Виды амавроза и причины его развития

Среди всех органов чувств, зрение является одним из самых важных. Именно оно дает до 90% информации об окружающем его мире. Заболеваний, которые ведут к снижению или полной потере зрения известно достаточно много, но среди них есть и такие, которые до сих пор недостаточно хорошо изучены и не имеют достаточно полного объяснения их развития. К таким заболеваниям относятся некоторые виды амавроза.

Что такое амавроз?

В переводе с греческого «амавроз» обозначает темный. В медицинской терминологии это слово используется для обозначения состояний, связанных со значительным ухудшением зрения или абсолютной слепотой без явных причин. Чаще всего, патология носит наследственный характер, но может быть вызвана и заболеваниями центральной нервной системы, а также различными функциональными расстройствами нервной системы.

В клинике различают стойкую утрату зрения — амавроз Лебера, и преходящую слепоту — амавроз фугакс, ишемическая окулопатия, фоточувствительная ретинопатия.

Рассмотрим подробнее каждое из этих состояний.

Наследственный амавроз

Заболевание имеет очень сложный и не до конца изученный механизм. Известно, что патология развивается в результате мутации в некоторых генах, которые отвечают за состояние сетчатки глаза.

Если не сильно вдаваться в основы генной инженерии и молекулярной биологии, то причины, по которым развивается слепота можно представить следующим образом. В норме в организме вырабатывается родопсин — пигмент, находящийся в палочках сетчатки глаза и регулирующий передачу нервного импульса в зрительные ядра головного мозга. Благодаря родопсину свет, попадающий на сетчатку глаза, вызывает возбуждение в зрительном нерве, которое передается в головной мозг. Итогом этой сложной нервно-химической реакции является способность глаза видеть различные предметы при всех видах освещения.

Нужно сказать, что запас родопсина в сетчатке достаточно ограничен, поэтому наряду с разложением, идет обратный процесс — ресинтез пигмента, который необходим для поддержания родопсина в палочках сетчатки на должно уровне. В среднем, полное восстановление необходимого количества пигмента занимает 30 минут.

Наследственный амавроз передается через подвергнувшийся мутации ген, отвечающий за процессы образования и разложения родопсина, в результате чего при неизмененном зрительном нерве, пациент ничего не видит, т.е. развивается слепота. Как показали исследования, это происходит из-за отмирания в сетчатке палочек и колбочек в связи с наличием мутантных генов нескольких типов.

Заболевание передается по наследству, только в том случае, если оба родителя имеют этот дефектный ген.

Как проявляется амавроз Лебера

Заболевание, как правило, проявляется в раннем грудном возрасте. При этом у ребенка можно заметить отсутствие реакции на приближающиеся предметы, блуждание взгляда, без фиксации на чем-либо, слабую реакцию зрачков на свет (обычно при ярком свете зрачок сужается, а при сниженном освещении — расширяется), глазные яблоки постоянно двигаются вверх-вниз или в разные стороны (нистагм).

У многих детей обнаруживается косоглазие, кератоконус (роговая оболочка приобретает выпуклую форму, напоминающую конус). При очень ярком свете у детей регистрируется некоторое улучшение зрения.

Если заболевание развивается не очень стремительно, то ухудшение зрения происходит постепенно, но к возрасту 9−10 лет оно все равно полностью исчезает.

Важным является тот факт, что глазное дно в начале заболевания не изменено, но позже на нем начинает откладываться пигмент, что ведет к необратимым изменениям в сетчатке.

К сожалению, какого-либо специального лечения данной патологии пока нет и зрение восстановить невозможно. Помимо слепоты у многих детей развивается сопутствующая патология — эндокринные заболевания, изменения в опорно-двигательной и центральной нервной системе.

Преходящий амавроз

При ряде заболеваний может встречаться временная слепота, которая исчезает после устранения основной причины. Наиболее частой причиной амавроза становятся нарушения кровообращения в системе сонной артерии.

Они могут возникать вследствие нарушений или повреждений в области шеи и головы:

1. Сужения или пережатия сосудов;
2. Новообразования, которые затрудняют кровообращение в этой зоне;
3. Травмы или механические сдавления;
4. Аневризмы, артерииты, расслоения, дисплазии сосудистой стенки в бассейне сонной артерии, а также артериосклеротические изменения сосудов;
5. Воздушная или жировая эмболия сосудов.

Как проявляется преходящий амавроз

Нарушению зрения часто предшествует транзиторная (временная) ишемическая атака, инсульт, инфаркт мозга, микроэмболии сосудов холестериновыми бляшками или сгустками крови.

При нарушении кровообращения в области шеи или головы пациенты могут предъявлять жалобы на нарушение или изменение чувствительности в конечностях, снижение зрения, чувство ползания мурашек по лицу. Также могут быть и другие явления — парез лицевой мускулатуры, затруднения при глотании или разговоре, головные боли, тошнота, приливы к голове, иногда встречаются судороги, пятна перед глазами и зрительные галлюцинации.

Часто нарушение зрения происходит лишь с одной стороны, при этом появляются пятна перед глазами, выпадение полей зрения и снижение остроты зрения. Изредка при осмотре обнаруживается инфаркт сетчатки глаза, которая может привести к атрофии зрительного нерва. Однако такие изменения развиваются редко из-за богатой обходной сети кровообращения, которая компенсирует недостаток поступления крови к глазу по центральным сосудам.

Виды транзиторного амавроза

Транзиторный или преходящий амавроз чаще всего бывает при преходящей монокулярной слепоте, передней ишемической окулопатии и фоточувствительной ретинопатии.

Преходящая монокулярная слепота

Патология возникает на одном глазу, поэтому заболевание называется монокулярным. Длительность слепоты может составлять от 3−5 секунд до 5 минут. Часто возникающие эпизоды говорят о патологии в системе сонной и глазной артерий (спазм, тромбоз, эмболия), которая вызывает ишемию сетчатки глаза.

Нарушение зрения чаще всего возникает неожиданно, на фоне относительного благополучия. Обычно пациенты успевают заметить начало ухудшения зрения в виде нечеткости изображения или пятен перед глазами. В некоторых случаях окружающие предметы могут приобретать неестественную окраску, например, преобладание желтого или зеленого. Иногда может возникать ощущение, что рассматриваемый предмет находится за полупрозрачной ширмой, что сильно затрудняет четкость восприятия предметов.

Восстановление зрения происходит также быстро, как и его исчезновение. При осмотре глазного дна можно увидеть резкую бледность сетчатки, сужение артериол, иногда отек сетчатки и геморрагии в ней.

Передняя ишемическая окулопатия

Эта патологии представляет большую опасность, чем преходящая монокулярная слепота, и является свидетельством перекрытия просвета в сонных артериях.

Изменения могут происходить в переднем отделе глаза и проявляться:

• Отеком склеры;
• Появление фрагментов клеток в передней камере глаза;
• Расширение зрачка средней степени и его вялая реакция на свет, а иногда и полное ее отсутствие;
• Рубеоз радужки — патологический рост сосудов на радужке и в передней камере глаза;
• Изменение внутриглазного давления в ту или другую сторону.

При офтальмологическом осмотре можно обнаружить застой крови в венах (их расширение, более темная окраска, неравномерность контуров) сетчатки и снижение давления в артериях — расширение артерий, уменьшение их яркости, потеря двойного контура. На концах капилляров обнаруживаются кровоизлияния в сетчатку. При длительном течении заболевания можно заметить очаги неоваскуляризации — образования новых патологических сосудов в передних отделах глаза.

Фоточувствительная ретинопатия

Этот вид нарушения зрения возникает под влиянием яркого света, который вызывает снижение метаболизма в сетчатке и как следствие, уменьшение ресинтеза пигмента родопсина. Проблему убрать можно только с помощью оперативных методик, например, удаление внутренней стенки сонных артерий.

Источник