Spina bifida posterior s1 что это такое у взрослого человека

Спина бифида является аномалией внутриутробного развития позвоночника у плода. При данной патологии эмбриогенеза, спинной мозг, вместе с твердой оболочкой спинного мозга, расщепляет позвоночник. Другими словами, спина бифида также именуется расщеплением позвоночника. Заболевание несет в себе также множество побочных патологий, которые представляют угрозу для жизни человека.

Название патологии происходит от латинских терминов «Spina» и «bifida» – спина и расщепление. В практике считается тяжелой аномалией развития, которая с трудом поддается терапевтическому лечению, требует хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Спина бифида у взрослых является крайне редким недугом, поскольку дети зачастую имеют сильные отклонения и не доживают до 3-4 лет. С учетом того, что наиболее частой проявляется именно миеломенингоцеле, самая тяжелая форма, патология развития является смертельной.

Позвоночник состоит из 33-35 позвонков, разделяемых на 5 отделов – шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый. На шейный приходится 7 позвонков, на грудной 12 позвонков, на поясничный и крестцовый по 5, при этом позвонки крестцового отдела позвоночника сливаются и образуют мощную структуру – крестец, которая поддерживает спинной столб.

Копчиковые позвонки непостоянны и представляют собой остатки атавизма – гипотрофированный хвост. У человека может наблюдаться от 2 до 5 копчиковых позвонков, которые также срастаются и образуют собой копчик. Каждый позвонок имеет тело, отверстие, поперечные и остистый отросток, а также, в зависимости от отдела, свои особенности.

Все отверстия позвоночника складываются в спинной столб, который несет в себе спинной мозг. Спинной мозг является частью центральной нервной системы, которая отвечает за передачу импульсов от головного мозга, контролирует работу внутренних органов и отвечает за работу безусловных рефлексов.

По своему строению спинной мозг состоит из тел вторых эффекторных и первых афферентных нейронов, аксонов и дендритов ядер спинного и головного мозга. Спинной мозг имеет оболочки, защищающие его от повреждения и заражения чужеродными организмами. У спинного мозга имеются задние и передние рога, которые выпускают спинномозговые нервы.

Спинномозговые нервы образуют нервные сплетения – шейное, плечевые, поясничное и крестцовое, которые иннервируют разные группы мышц и кожи человека. При повреждении этих сплетений будут наблюдаться разнообразные дисфункции внутренних органов и потерю двигательной активности.

Позвоночник имеет ряд межпозвоночных суставов, которые содержат в себе связки между позвонками и позвоночные диски – амортизаторы, которые располагаются между телами позвонков. Позвоночный диск состоит из студенистого тела и фиброзного кольца – при разрыве последнего происходит ущемление корешков спинного мозга – межпозвоночная грыжа.

Также позвоночник окружен двумя слоями мышц – глубоким и поверхностным. Оба отвечают за устойчивость позвоночника и умение человека поворачивать туловищем вправо и влево, сгибаться и разгибаться, делать наклоны. Сверху мышц располагаются кожные покровы, защищающие мышцы и лежащие под ними органы от повреждения внешними факторами

Данная патология, по данным эмбриологии, развивается на девятой неделе беременности. Представляет собой неполное закрытие развивающейся нервной трубки – будущего спинного мозга и позвоночника. При этом, над пораженным участком заметно расщепление тела позвонка.

В зависимости от тяжести заболевание, тела позвонка может быть расщеплено либо частично – будет отсутствовать остистый отросток, дуга позвонка будет частично не сращена. При более тяжелой стадии – дуга позвонка будет полностью отсутствовать и нервные волокна будут выходить наружу. При этом внешне образуется кожный мешочек со спинным мозгом, либо без кожного покрытия.

Читайте также: спина Бифида у детей.

Расщепление позвоночника происходит наиболее часто на уровне пояснично-крестцового соединения – на уровне позвонка L5 и S1. Выделяют форму средней и тяжелой тяжести. При средней тяжести хирургическое вмешательство несет в себе цель исцеления от заболевания, при чем в большинстве случаев восстанавливаются утерянные функции спинного мозга.

Средняя тяжесть характеризуется расщеплением позвонка с утратой его функции без повреждения спинного мозга, либо с незначительными повреждениями.

При тяжелой тяжести лечение заболевания будет нести в себе цель облегчения состояния пациента – удаления тяжелых симптомов заболевания, восстановления функции органов. При этом полное восстановление почти невозможно. Для спины бифида выделяют следующие стадии:

• Менингоцеле;
• Липоменингоцеле;
• Миеломенингоцеле.

Менингоцеле относится к средней тяжести заболеванию. Спинномозговой канал не закрыт, мозговые оболочки частично выпячивают через спины в виде мешочка, в котором скапливается спинномозговая жидкость. Наиболее частым является менингоцеле поясничных позвонков, однако встречаются патологии в грудном и шейном отделе. Тяжесть последствий будет зависеть от того, насколько высоко расположена аномалия.

Липоменингоцеле характеризуется тем, что липоиндная, или жировая, клетчатка прободает оболочку спинного мозга и придавливает его, нарушая функцию. В некоторых случаях, вместо разрушения спинномозговой оболочки возможно лишь уплотнение жировой и соединительной тканей, которые придавливают спинной мозг.

В таком случае будет наблюдаться дисфункция внутренних органов, которые иннервируются по ходу спинного мозга. Чем ниже располагается орган, тем ниже будет участок спинного мозга, который его иннервирует. Парасимпатическая иннервация находится на уровне крестцового сплетения, потому, зачастую, при повреждении поясничного отдела, органы таза – прямая кишка, мочевой пузырь, не будут нормально функционировать.

Миеломенингоцеле считается наиболее трудным для лечения диагнозом и несет в себе наиболее тяжелые последствия для пациента. Спинной мозг при миеломенингоцеле вываливается наружу – он становится виден вместе с корешками. Сложность варьируется – спинной мозг может быть просто заметен – отсутствуют покровные ткани поясницы, либо вываливаться.

Миеломенингоцеле считается самой тяжелой формой – исход почти всегда предполагает потерю нижних конечностей и кишечника, однако, при должной терапии и качественном хирургическом вмешательстве возможно восстановить форму позвоночника и спасти жизнь человеку.

Симптомы разняться в зависимости от формы заболевания. К ним причисляют различные степени видимости спинного мозга и деформаций на уровне разных отделов позвоночника:

• Паралич конечностей;
• Речевые нарушения;
• Деформации костей позвоночника – сколиоз, деформация ребёр, таза;
• Смещения мозгового вещества;
• Дисфункция систем органов;
• Нарушения покровных слоев тела;
• Проблемы с мышечной массой спины;
• Нарушения в работе сердца и лёгких.
• Видимые симптомы.

По своей сути, все симптомы являются различными последствиями деформации. К наиболее значимому диагностическому симптому относят видимые нарушения. При скрытых расщеплениях будут заметны пятна в области патологии, провалы в спине.

При развитии более тяжелой формы заболевания могут наблюдаться более серьезные внешние симптомы – ретроградное смещение позвонка, отсутствие кожных покровов, кожный мешок, содержащий спинномозговую массу.

При повреждении спинного мозга будет наблюдаться паралич верхних или нижних конечностей. Возможны разные виды повреждения – если расщепление позвоночника находится ближе к пояснице, будет наблюдаться лишь паралич нижних конечностей и мышц таза. Если паралич находится выше 2 позвонка грудного отдела, к поражению ног как правило добавляется паралич всего тела.

Речевые нарушения зависят от величины смещения позвоночника вверх. При этом, спинной мозг начинает давить на головные отделы мозга, вызывая их деформацию. Деформация приводит к задержке развития речи, функций органов, нарушения зрения. Кроме этого, возможно развитие гидроцефалии – водянки головного мозга, которая приводит к смерти ребенка.

Расщепление позвоночника приводит к различным нарушениям в позвоночнике. К ним относят сколиоз, спондилолистез, кифоз, лардоз, межсуставные грыжи или отсутствие межпозвоночных дисков. Сколиоз характеризуется наличием искривления в позвоночнике – один или несколько позвонков отклоняются в определенную сторону.

Происходит это по причине нарушения в развитии позвонка – из-за него проседает весь вышележащий позвоночник, а в нижних позвонках наблюдается дисфункция развития – из-за отсутствия давления возможно разрастание нижних позвонков, ослабление их тел и дуг, поскольку под давлением их прочность становится выше.

Лардоз и кифоз по своей сути являются сколиозом, который происходит во фронтальной проекции. При патологическом кифозе будет наблюдаться перекашивание позвоночника назад, при лардозе – при вперед. Изменения кпереди от нормального положения позвоночника будут называться антероградными, кзади – ретроградными. В норме кифозы и лардозы образуют естественные изгибы позвоночника.

Под спондилолистезом понимается смещение позвонка со своего нормального местоположения – происходит зачастую с верхним и нижним позвонком от расщепленного. Расщепление позвонка может передавать и на них – также будут отсутствовать остистые отростки, возможно увеличение зоны выпадения спинного мозга.

Из-за нарушений позвонка возможно неправильное развитие межпозвоночного диска – фиброзная оболочка утончается и при достаточном давлении разрывается и продавливается, образуя грыжу. Грыжа придавливает паравертебральные корешки и спинной мозг, вызывая осложнение синдрома и сильный болевой синдром.

Болевые синдромы из-за нарушения функции позвоночника могут вызвать развитие болевого очага в головном мозгу, который в свою очередь приводит к эпилепсии – спонтанной массовой активности нейронов, которая приводит к потере сознания, судорогам, смерти.

При нарушениях спинного мозга наблюдаются разнообразные нарушения в спинном мозге, которые приводят к нарушениям иннервации органов туловища. На уровне поясничного и крестцового сплетения находится нервные окончания, которые иннервируют прямую кишку, органы мочеполовой системы.

На уровне груди находятся нервные корешки, иннервация от которых идет к сердцу, легким, желудку, печени, железам внутренней секреции, тонкому и толстому кишечнику. Плечевые сплетения кроме мышц верхних конечностей также дает ветви к сердцу и лёгким. Шейное иннервируют мышцы шеи, глотку, трахею, частично органы рта.

Следовательно, при нарушениях в поясничном отделе будут наблюдаться нарушения в работе гладкой мускулатуры мочеполовой системы. Расщепление позвоночника на верхних уровнях при повреждении спинного мозга будет вызывать нарушения во всех нижележащих органах. Таким образом, чем выше повреждение – тем более обширными будут симптомы.

Деформированный позвоночник вызовет обширные повреждения артерий и вен, которое будет нарушать кровоснабжение органов, вызывая некроз, причем некротические поражения будут задевать все окружающие ткани, ставя под угрозу жизнь ребенка.

Нарушение кожных покровов возможно при миеломенингоцеле, при котором буду отсутствовать кожные покровы. Нарушения в работе сердце происходят по причине нарушения его симпатической и парасимпатической иннервации, которая отвечает за ритм сердца. Легкие из-за нарушения работы сердца могут быть подвержены отёку.

Мышцы спины сильно зависят от расположения позвонков, поскольку они отталкиваются в основном от позвоночников и отвечают за их местоположение. При искривлениях могут быть заметные повреждения, спазмы или недоразвитость мышц. Надо обращать внимание, что большинство симптомов не обязательно являются признаками менингоцеле, поскольку иногда расщепление в легкой форме протекает без внешних признаков.

Из-за специфичности, спина бифида не поддается лечению, и вся терапия направляется на облегчение последствий и купирование симптомов и развивающихся побочных синдромов. Главной патологией у взрослых является развитие заболеваний мочевыводящих путей и прямой кишки.

К методам относят:

• Стабилизация процесса мочеиспускания;
• Купирование процессов нарушения самостоятельного мочеиспускания и дефекации;
• Операция на расщепленном позвонке;
• Стимуляция пораженных органов;
• Купирование синдромов позвоночника.

Поскольку наиболее поражаемым является пятый позвонок, происходит нарушение в процессах отведения мочи, недержание кала, нарушение работы сфинктеров. В первую очередь проводят катетеризацию мочеполовых путей стерильным катетером, проводят меры по расслаблению либо наоборот, восстановлению работы сфинктера прямой кишки.

Методами физиотерапии, электротерапии мочевого пузыря, проведением новокаиновых блокад и приемом адреноблокаторов восстанавливают работу мочевого пузыря.

В некоторых случаях, подобные методы могут оказаться неэффективными, поскольку спазм может быть продолжительным и сильным. В таком случае для начала пытаются расслабить сфинктер методом введения ботулотоксина. Он временно разрушает мышцу, экстренно снимая спазм. В данном случае это намного важнее, поскольку из-за длительного удержания мочи может развиться интоксикация организма, которая приведет к смерти.

Если данный метод не применим, то прибегают к хирургическому вмешательству. Часто для недопущения интоксикации и повреждения почек накладывают стому из мочевого пузыря. Стома – искусственное отверстие между органом и внешней средой. Для неё могут использовать ткани аппендикса, которые имеют сродство к организму и не будут отторгаться.

При повреждении сфинктеров, могут ставить пластиковые и биоорганические имплантаты, которые замещают его и позволяют восстановить функцию мочевого пузыря и прямой кишки.

После восстановления работы мочевыделительной системы, принимаются за восстановление спинного мозга и расщепленного позвонка. Данные операции считаются тяжелыми, поскольку любые хирургические вмешательства в спинной мозг являются потенциально опасными по причине развития бактериальных инвазий под оболочки.

Поврежденный позвонок восстанавливают при помощи имплантатов, которые формируют нормальный внешний образ позвонка. При этом, кроме восстановления дуги, зачастую замещают позвоночный диск, поскольку за время нарушения зачастую начинаются деструктивные изменения в фиброзном кольце.

После операций такие пациенты почти всегда являются тяжелыми, им прописывается строгий постельный режим с позой «на животе» либо «на боку», поскольку зашивание кожи позвоночника и заживление занимает длительное время. За пациентами после спондилопластики требуется особый и тщательный уход.

Расщепления в грудных и шейных позвонках

Если процесс расщепления произошёл в более высоком отделе, к восстановлению работы мочевого пузыря приходится добавлять терапию желудочно-кишечного тракта. Зачастую, больного на это время переводят на внутривенное питание, поскольку нарушения затрагивают ферментативную часть желудка и двенадцатиперстной кишки, а также нарушения моторики кишечника.

После того, как состояние пациента стабилизируется, проводят оперативные вмешательства по восстановлению поврежденного позвонка, поскольку нарушения могут перейти в стадию синдрома, и пациента ждет пожизненная инвалидность и резкое снижение уровня жизни.

Старайтесь не допускать повреждения позвоночника – не повторяйте экстремальные трюки, не занимайтесь тяжелыми силовыми упражнениями, если у вас имеются отклонения. Расщепления зачастую происходят по причине травмы – перелома, смещения позвонка, хлыстовых ударов. Следите за близкими – большинство травм позвоночника происходит по причине ДТП.

К детскому расщеплению часто приводит неправильный образ жизни матери и наплевательское отношение к своему здоровью – краснуха в скрытой стадии или курение и употребление алкоголя во время беременности часто вызывают разнообразные аномалии и нарушения развития плода. Не занимайтесь самолечением и обязательно проходите консультацию у хирурга, терапевта и сдавайте анализы на заболевания, ведущие к генетическим нарушениям.

Циркулярная протрузия диска, что это такое?

Что такое фораминальная грыжа?

Чем отличается протрузия от грыжи межпозвонковых дисков

Эндоскопическое удаление грыжи позвоночника

Источник: pozvonochnik.guru

Спина бифида у взрослых – можно ли исправить последствия

Последнее время увеличивается количество новорожденных малышей, имеющих врожденные дефекты развития организма. Один из самых страшных недугов, приводящий к инвалидности, заключается в аномалии развития спинного мозга.

Спина бифида (spina bifida – расщепление позвоночника) встречается у четверых рожденных детей из тысячи, чаще всего ставят диагноз «спина бифида постериор s1», не до конца разъясняя, что это такое.

Попробуем разобраться в том, что представляет собой болезнь, и как проявляется у взрослых.

Определение и классификация заболевания

Спина бифида представляет собой патологию развития позвоночника, проявляющуюся выраженным дефектом стенки канала. Другими словами, определенный участок позвоночного канала не развит до конца либо полностью отсутствует.

Нервные пучки соприкасаются с нервными тканями, а получившийся мешочек заполняет спинная жидкость. В результате образуется расщепление позвоночника.

По обыкновению дефект удаляется в течение суток после рождения малыша, если не присутствуют иные противопоказания.

Но так бывает не всегда, иногда патология обнаруживается не сразу или не расценивается, как опасная для дальнейшего развития организма. В таком случае операция не проводится.

Спина бифида характеризуется тремя формами развития, в зависимости от тяжести.

1. Спина бифида Оккульта (скрытая форма);
2. Менингоцеле (осложненная);
3. Меломенингоцеле (открытая форма, влечет пожизненную инвалидность).

Кроме того, заболевание маркируется согласно тому, на уровне какого позвонка оно развилось. Крестец состоит из 5 позвонков, обозначаемых соответственно буквой S и цифрой.

Болезнь с маркировкой «s1» означает, что спина бифида обнаружена на уровне заращения дужки первого крестцового позвонка. У взрослых людей спина бифида s1 диагностируется чаще всего.

Опасно развитие заболевания спина бифида с1 у девочек, поскольку крестец в женском организме гораздо меньше, чем в мужском. Сама кость шире, но короче и изогнута под меньшим углом.

Спина бифида с1 проявляется абсолютно так же, как и другие виды, отличаясь лишь по месту локализации.

Нередко после рождения малыша оперируют сразу. Ошибочно предполагать, что это является полным излечением заболевания.

В действительности выходит так, что удалена сама грыжа — внешние проявления болезни, но сохраняется нарушение в развитии спинного мозга, что практически наверняка проявит себя во взрослом возрасте.

При тяжелой форме болезни человек обречен на полную инвалидность, поскольку происходит паралич нижних конечностей.

Признаком прогрессирования скрытой формы у взрослых будет являться понижение либо отсутствие чувствительности в нижних конечностях. Развиваются такие нарушения, как недержание мочи и запоры.

Нередко болезнь осложняется сколиозом и гидроцефалией (скапливание жидкости в головном мозге).

Обыкновенно это повреждение обнаруживается в раннем возрасте, но при отсутствии обращения к врачам, гидроцефалию удается диагностировать у взрослых вместе со спина бифида.

Существует и другая опасность, осложняющая полноценную жизнь.

Существуют редкие случаи нарушения высшей нервной деятельности, когда взрослый человек с диагнозом «спина бифида задней дуги с1» не может освоить счет либо письменность.

У таких людей развивается аллергия на множество веществ, особенно на латекс.

Несмотря на вышесказанное, диагноз «спина бифида s1» сам по себе не освобождает от несения службы в армии. Основанием для выдачи «белого билета» могут стать лишь тяжелые последствия данного недуга.

Лечение спина бифида s1 у взрослых не проводится. Возможно лишь облегчение тяжести последствий.

Но даже вмешательство хирургов не способно искоренить все возможные последствия запущенного врожденного недуга.

Показана поддерживающая терапия в виде упражнений лечебной физкультуры, направленных на укрепление естественного мышечного корсета.

Необходимо постоянно укреплять свой иммунитет во избежание воспалительных и инфекционных процессов в позвоночнике.

Спина бифида относится к числу заболеваний, не поддающихся лечению в запущенной форме, тем важнее своевременное выявление и лечение данного недуга у новорожденных, оптимально – еще до рождения.

Будущим мамам, ни в коем случае, не следует отказываться от ведения беременности квалифицированным врачом.

Подборка моих полезных материалов по здоровью позвоночника и суставов, которые рекомендую вам посмотреть:

Также посмотрите много полезных дополнительных материалов в моих сообществах и аккаунтов в социальных сетях:

Информация в статьях предназначена исключительно для общего ознакомления и не должна использоваться для самодиагностики проблем со здоровьем или в лечебных целях. Эта статья не является заменой для медицинской консультации у врача (невролог, терапевт). Пожалуйста, обратитесь сначала к врачу, чтобы точно знать причину вашей проблемы со здоровьем.

Источник: osteohondrosy.net

К тяжелым врожденным патологиям развития позвоночника и спинного мозга относится довольно редкое заболевание, которое называется спина Бифида. Эта болезнь представляет собой дефект нервной трубки, проявляющийся в ее неполном закрытии во время внутриутробного развития. Заболевание характеризуется аномальным развитием тканей позвоночника, спинного мозга и окружающих нервов. Эта болезнь неизлечима, диагноз ставится пожизненно, а многие больные остаются инвалидами.

Расщепление позвоночника, как по-другому называется болезнь, оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, нервно-мышечную систему и головной мозг. Это при тяжелом течении приводит к серьезной инвалидности, а иногда – к полной парализации пациента.

Лечение болезни может только притормозить поражение нервов и спинного мозга, а также восстановить двигательную активность. Но даже операция не излечивает патологию полностью, потому что вернуть функции поврежденных тканей позвоночника невозможно.

Заболевание это довольно редкое – встречается в одном случае из 1-1,5 тысячи новорожденных. Характеризуется патология неполным закрытием нервной трубки, недоразвитием спинного мозга и нескольких позвонков, выпячиванием спинномозговой грыжи. Расщепление позвоночника может наблюдаться на всем его протяжении, но у 80% больных патология наблюдается в поясничном отделе, чаще всего на уровне позвонка S1.

Еще в XVII веке было описано такое заболевание, характеризующееся опухолеобразным выпячиванием на позвоночнике. Именно это состояние было названо спиной Бифида, фото его можно встретить во всех медицинских справочниках. И только в конце XIX века обнаружилось, что патология может протекать в скрытой форме, без грыжевого выпячивания.

Ученые до сих пор точно не выяснили, почему иногда ребенок рождается с расщеплением позвоночника. Скорее всего, патология развивается в результате совместного воздействия на плод генетических и внешних негативных факторов. Поэтому можно выделить такие причины заболевания:

• наследственная предрасположенность – в семьях, где встречалась такая патология, есть 10% вероятность развития ее у ребенка;
• дефицит фолиевой кислоты в организме беременной женщины приводит к неправильному формированию нервной ткани;
• сахарный диабет вызывает заболевание, если в первом триместре беременности у мамы наблюдается повышенный уровень глюкозы;
• возраст матери после 40 лет повышает вероятность генетических мутаций;
• прием некоторых лекарств, особенно антибиотиков или противосудорожных средств;
• употребление алкогольных напитков или курение;
• вирусные инфекции, перенесенные в начале беременности – краснуха, грипп;
• ожирение или нарушение обменных процессов;
• воздействие на организм женщины высоких температур в первом триместре беременности, например, при посещении бани или сауны.

Расщепление позвоночника бывает с выпячиванием спинного мозга разной степени тяжести или в скрытой форме. Причем щель может быть на уровне тел позвонков – так называемая спина Бифида антериор. Если же расщеплены дуги позвонков, такая патология получила название спина Бифида постериор. Чаще всего отверстие в позвоночнике закрыто кожей, но встречаются случаи полного расщепления, когда спинной мозг открыт и подвергается опасности инфицирования и дальнейшего повреждения.

В зависимости от тяжести дефекта различают три вида заболевания. При легкой форме пациент может длительное время не замечать никаких симптомов, а при более тяжелом течении возможна полная инвалидность и даже летальный исход сразу после рождения. Поэтому при постановке диагноза очень важно определить форму патологии.

• Самое легкое течение болезни – это спина Бифида оккульта. Такое скрытое расщепление позвоночника может ничем не проявляться. Патологии позвонков присутствуют, но нет повреждения спинного мозга или нервных корешков. Изменения кожных покровов тоже сильно не заметны.
• Чаще всего встречается патология средней тяжести – менингоцеле . Это кистозное образование, которое выпячивается за пределы спинного мозга. Через незакрытый спинномозговой канал выбухают мягкие мозговые оболочки и нервные корешки. В большинстве случаев такая аномалия требует оперативного лечения.
• Миеломенингоцеле – это самая тяжелая форма заболевания. При ней спинномозговой канал полностью открыт, иногда даже кожа в этом месте недоразвита. Киста, которая выпячивается через это расщепление, содержит не только нервы, но и часть спинного мозга. Даже после хирургического лечения при такой форме патологии пациенту грозит инвалидность из-за поражения нервных корешков.

Первые признаки заболевания можно заметить уже после рождения ребенка. Но степень их выраженности зависит от тяжести течения болезни. Внешние признаки различаются в зависимости от формы патологии:

• при скрытом расщеплении чаще всего не заметно никаких симптомов, может быть небольшое пятно или впадина на уровне поясничного отдела позвоночника;
• при менингоцеле видно кистообразное выпячивание в виде мешочка с жидкостью;
• миеломенингоцеле характеризуется открытой полостью, через которую выпячивается спинной мозг и нервы.

Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы. Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах. Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.

Самая легкая форма расщепления позвоночника обычно возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне позвонка L5. У 75% больных патологию можно заметить по наличию на участке позвоночника оволосения, родимого пятна, покраснения кожи или ямочек, которые нащупываются при пальпации. Но в большинстве случаев патология обнаруживается с возрастом, когда развиваются признаки поражения нервных окончаний, управляющих работой кишечника и мочевого пузыря, а также слабость мышц ног. Основным признаком этой формы заболевания является недержание мочи. Появляются также боли в спине, развивается сколиоз.

Мениногоцеле и миеломенингоцеле также чаще всего возникает в области поясницы. Поэтому неврологические симптомы проявляются в снижении чувствительности нижних конечностей и ухудшении работы органов мочеполовой системы. Возможны нарушения работы органов малого таза, умственная отсталость и неспособность к обучению, гидроцефалия. Если же выпячивание наблюдается выше сегмента С1, возможен полный паралич нижней половины тела. Частыми симптомами этих форм патологии является также недоразвитие нижних конечностей, снижение чувствительности, недержание мочи и кала.

Спина Бифида – это заболевание врожденное, часто обусловленное генетической предрасположенностью. Поэтому диагноз можно поставить еще во время беременности. Нервная трубка у плода закрывается обычно к концу первого месяца внутриутробного развития. И при обычных диагностических мероприятиях можно выявить наличие заболевания в это время.

Но недостатком пренатальной диагностики является то, что она не способна определить тип патологии. А именно это важно для предотвращения осложнений. Поэтому всем беременным, у которых есть подозрение на развитие дефекта позвоночника у ребенка, рекомендуют делать кесарево сечение. В этом случае можно предотвратить повреждение спинного мозга в случае открытого расщепления, а также при необходимости сразу провести операцию по его закрытию. При подозрении на тяжелую форму расщепления позвоночника может быть порекомендовано прерывание беременности, так как миеломенингоцеле в большинстве случаев приводит к серьезной инвалидности.

Чаще всего наличие расщепления позвоночника обнаруживается во время проведения УЗИ беременной женщине. Необходимы также генетические анализы крови, а иногда амниоцентез – забор внутриутробной жидкости. Это позволяет определить риск развития открытых деформаций позвоночника. На их возможность указывает повышение концентрации альфа-фетопротеина в крови беременной и в амниотической сыворотке. Такая ранняя диагностика патологии позволяет выбрать более безопасный способ родов, чтобы не допустить повреждения или инфицирования спинного мозга.

У новорожденного по внешним признакам можно определить только тяжелые формы расщепления позвоночника с выпячиванием грыжевого мешка. Окончательный диагноз ставится после диагностических процедур. О необходимости дополнительного обследования может свидетельствовать наличие пятна на спине, впадины, а также низкий тонус нижних конечностей.

Довольно часто спина Бифида у взрослых диагностируется только на плановых обследованиях или же после обращения к врачу по поводу неврологических симптомов или недержания мочи. Наличие дефекта позвоночника обнаруживается при проведении МРТ, КТ или рентгенографии.

Это заболевание считается неизлечимым, даже при благоприятном течении последствия остаются на всю жизнь. Но лечение все равно необходимо. Все терапевтические меры должны быть направлены на предотвращение повреждения спинного мозга и нервных корешков. Важно также сохранить функции конечностей и органов малого таза.

При менингоцеле и миеломенингоцеле у новорожденных желательно провести оперативное лечение сразу после рождения ребенка. Операция позволит закрыть полость, сохранить функции спинного мозга и предотвратить его дальнейшее повреждение. Особенно это важно при открытой полости, так как в этом случае велик риск занести инфекцию, что приведет к летальному исходу. Грыжевой мешок иссекают, если в нем присутствуют корешки спинного мозга, их погружают в спинномозговой канал. Отверстие после этого закрывают лоскутами кожи и ушивают.

Но операция не решает всех проблем, это всего лишь первый этап лечения. А если были повреждены нервы, восстановить их уже не удастся. Поэтому параличи или парезы конечностей, которые наблюдались после рождения, у такого ребенка останутся на всю жизнь.

Кроме того, 80% детей с расщеплением позвоночника нуждаются в шунтировании головного мозга, так как у них развивается гидроцефалия. Необходимо обеспечить отток жидкости с помощью шунта, который устанавливается пожизненно.

В послеоперационном периоде важно провести все необходимые реабилитационные мероприятия. От правильного ухода за больным зависит, сможет ли он нормально передвигаться. Хотя при тяжелых формах чаще всего пациентам требуется инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки. Готовить мышцы к передвижению нужно вскоре после рождения. Для этого делаются массаж и специальная гимнастика. В легких случаях заболевания без грыжевого выпячивания больные могут вести нормальный образ жизни.

У взрослых хирургическое вмешательство показано только при наличии серьезных неврологических симптомов. Обычно, если у них обнаруживается это заболевание, оно протекает в скрытой форме. Поэтому назначается консервативная терапия для профилактики осложнений. Это может быть лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические методы, применение ортопедических корсетов. Очень важно укреплять иммунитет, чтобы предотвратить инфицирование поврежденного спинного мозга.

Обычно спина Бифида у детей в тяжелой форме сопровождается другими патологиями развития. Это происходит из-за нарушения строения позвоночника. Чаще всего патология отражается на состоянии головного мозга. Может развиваться гидроцефалия из-за нарушения оттока ликворной жидкости, аномалия Киари, при которой спинной мозг смещается в верхний шейный позвонок и сдавливает головной мозг. Все это приводит к тяжелым поражениям нервной системы. Возможно нарушение функций глотания или речи, снижение силы мышц верхних конечностей, умственная отсталость. Также ребенок может родиться с недоразвитием спинного мозга или дисплазией тазобедренных суставов.

Расщепление позвоночника – это серьезная патология, которая отражается на состоянии всего организма. Даже если при рождении дефект не очень заметен, в дальнейшем у взрослых и детей развиваются последствия разной степени тяжести:

• серьезные нарушения осанки, чаще всего – сколиоз;
• косолапость, плоскостопие и другие деформации конечностей;
• ожирение;
• нарушения работы сердца;
• ухудшение зрения;
• патологии мочеполовой системы, например, энурез или частые инфекции;
• нарушение работы кишечника;
• менингит;
• дерматологические заболевания, аллергия на латекс;
• слабость мышц, судороги;
• плохая память, низкая концентрация внимания, неспособность к обучению;
• депрессии, неврозы.

Из-за этого в большинстве случаев пациентам с расщеплением позвоночника противопоказана армия. Военная служба возможна только при легкой степени патологии без осложнений и видимых симптомов.

В последнее время очень много внимания уделяется предотвращению патологий нервной трубки у плода. Для этого еще в период планирования беременности женщине рекомендуется пройти обследование и получить консультацию генетика, терапевта и гинеколога. Если велик риск развития дефектов нервной ткани, нужно стараться во время беременности предотвращать влияние тератогенных факторов на плод.

Современные исследования показали, что развитие патологий нервной трубки связано с недостатком некоторых микроэлементов, в частности – фолиевой кислоты. Ученые считают, что дополнительное поступление этого микроэлемента значительно снижает риск развития деформации. Поэтому во многих странах женщинам настоятельно рекомендуют три месяца перед зачатием, а также в первом тримеcтре беременности принимать по 400 мг фолиевой кислоты ежедневно. Это помогает восполнить ее недостаток и обеспечить правильное развитие нервной ткани у ребенка.

Женщина во время беременности должна наблюдаться у гинеколога, регулярно проходить обследование. Кроме анализов крови, патологию можно выявить при проведении УЗИ или МРТ. При обнаружении дефекта развития нервной трубки женщине часто рекомендуют прервать беременность. Ведь велик риск развития тяжелой формы заболевания – миеломенингоцеле, которая приводит к ранней инвалидности или смерти новорожденного.

Несмотря на то, что эта патология позвоночника встречается нечасто, каждой женщине рекомендуется при планировании ребенка предотвратить риск ее развития. Чтобы формирование нервной ткани у плода шло без отклонений, нужно исключить влияние тератогенных факторов и обеспечить достаточное поступление в организм необходимых микроэлементов. А если патология выявлена после рождения, очень важно вовремя провести лечение. Тогда у больного есть возможность успешно адаптироваться к нормальной жизни.

Источник: moyaspina.ru

Спина бифида (spina bifida): лечение у детей и взрослых

Врожденные пороки развития детей представляют серьезную опасность для их здоровья. Некоторые аномалии совсем несовместимы с жизнью, другие делают человека инвалидом на всю оставшуюся жизнь.

Спина бифида – один из распространенных пороков развития позвоночника и спинного мозга. Он может стать причиной тяжелых симптомов и осложнений для организма ребенка.

Спина бифида (spina bifida) дословно переводится с латинского языка как раздвоение позвоночника. Однако на самом деле дефект гораздо сложнее – вместе с костями позвоночника, которые при этом пороке не закрывают спинной мозг, не срастается и нервная трубка. Это приводит к недостаточности нервных структур спинного мозга.

Заболевание имеет довольно сложный механизм развития:

1. Формирование порока происходит на сроке 8–9 недель беременности.
2. В это время нервная трубка должна закрываться и образовывать зачаток спинного мозга. Над ним в норме срастаются кости позвоночника.
3. В результате действия провоцирующих факторов происходит нарушение этого процесса.
4. Позвоночник остается расщепленным, а в спинном мозге формируются различные дефекты, определяющие клинику заболевания.
5. Нервная ткань в недоразвитом состоянии не способна выполнять свои нормальные функции.
6. Позвоночник также не может выдерживать нагрузку и защищать спинной мозг от внешних повреждений.

Порок представляет собой серьезную угрозу для здоровья малыша. Чтобы предотвращать развитие болезни, необходимо знать её причины.

Как и многие врожденные аномалии развития (спинномозговая грыжа), спина бифида у детей возникает под действием различных факторов. Все они воздействуют на организм будущей мамы, когда малыш еще находится в утробе. Порок не бывает приобретенным, спина бифида у взрослых – результат врожденной аномалии, которая была скомпенсирована правильным лечением.

Причины, по которым возникает Spina bifida:

1. Генетическая предрасположенность малыша – дефект генов, кодирующих развитие позвоночника.
2. Недостаток в организме беременной фолиевой кислоты, которая обеспечивает нормальное развитие нервной трубки.
3. Тяжелые инфекционные заболевания у беременной женщины – герпетическая инфекция, тяжелая форма гриппа, менингококк, краснуха.
4. Отравление одного или нескольких родителей диоксином до момента зачатия.
5. Возраст матери более 35 лет.
6. Радиационная болезнь, облучение.
7. Тератогены во вдыхаемом воздухе.
8. Лекарственные препараты, способные вызывать пороки развития нервной системы.
9. Наркотические средства, курение и алкоголь во время беременности.

Все перечисленные причины являются лишь факторами развития Spina bifida. Чаще они действуют в совокупности, увеличивая риск заболевания.

Заболевание встречается с частотой 1 или 2 случая на 1000 новорожденных. Это довольно большое число, но не все формы болезни приводят к тяжелым осложнениям.

Иногда к латинскому названию болезни Spina bifida добавляют термин posterior, обозначающий заднюю локализацию. Однако именно задние отделы позвоночного столба и имеют дефект в большинстве случаев. Поэтому многие врачи при употреблении термина упускают это слово. Такое обозначение также можно встретить при расшифровке снимков компьютерной томографии.

Также в медицинской документации можно встретить обозначения, указывающие на уровень патологического процесса. Например, Spina bifida S1 обозначает дефект позвоночника на уровне первого крестцового позвонка. Болезнь может возникать в различных отделах спины. Правильно оформленное заключение врача или специалиста по инструментальной диагностики включает и указание на пораженный позвонок.

Термин «спина бифида» обозначает не одно, а сразу несколько заболеваний. Незаращение нервной трубки и порок позвоночника могут быть выражены в различной степени. Это будет влиять на клиническую форму заболевания.

Различные варианты спина бифида требуют разного лечения, поскольку отличаются друг от друга по морфологии и выраженности симптомов.

Пожалуй, наиболее легкой формой заболевания является скрытая расщелина в позвоночнике — Spina bifida occulta. Это заболевание может длительное время не обнаруживаться у ребенка.

Процесс характеризуется следующими особенностями:

• Спинной мозг и нервные корешки не повреждены.
• Дефект на коже и подлежащих тканях отсутствует.
• Имеется небольшая щель в позвонке, как правило, в области его дужек.
• Симптомы могут отсутствовать на протяжении всей жизни.
• Порок обнаруживается случайно при рентгенографии.
• Эта форма болезни практически всегда возникает в области поясницы или крестца.
• Может стать фактором развития сколиоза.
• Иногда дефект провоцирует проблемы с функцией мочевого пузыря или прямой кишки.
• Редко проявляется болью в спине и явлениями поясничного радикулита.

В большинстве случаев терапия такой формы болезни не требуется. Для устранения редких симптомов применяют медикаментозные и ортопедические средства.

Более тяжелая форма заболевания Spina bifida – это менингоцеле. Термин обозначает грыжу в области спинного мозга. Для этой формы болезни характерны такие особенности:

• Наиболее частый тип патологии Spina bifida.
• Спинномозговой канал не закрыт костными структурами в каком-либо отделе.
• Через образовавшийся костный дефект наружу выпирают мозговые оболочки, покрывающие спинной мозг.
• Сам спинной мозг не поражен заболеванием.
• Грыжевой дефект сверху покрыт кожей и подлежащими мягкими тканями.
• Иногда заболевание не приводит к нарушениям функции периферических нервов.
• Часто возникают парезы или плегии конечностей.
• Могут быть нарушения мочеиспускания и дефекации при пороке в пояснчино-крестцовом отделе.
• Избыточный рост грыжевого выпячивания может приводить к нарушениям работы изначально здорового спинного мозга и его корешков.

Патология очень серьезная и требует повышенного внимания. Дефект нужно устранять с помощью оперативного вмешательства, которое в ряде случаев дополняется симптоматическим лечением.

Еще одной формой Spina bifida является липоменингоцеле. При этой патологии в области расщепленного позвоночника поверх спинного мозга располагается жировая ткань. Она имеет форму грыжевого выпячивания и, как правило, располагается над мозговыми оболочками.

При этой патологии происходит следующее:

• Жировая ткань своей тяжестью сдавливает нервные корешки.
• Как правило, размер выпячивания небольшой и сам спинной мозг не страдает.
• Преимущественная локализация процесса – крестцово-поясничный уровень спины.
• Развивается расстройство мочеиспускания и дефекации у ребенка.
• Двигательные нарушения в младенческом возрасте отсутствуют, но по мере роста ребенка неврологический дефицит может накапливаться.

Липоменингоцеле – не самая тяжелая форма спина бифида, но вызвать осложнения она способна. Поэтому грыжу следует удалять оперативным путем.

Лечение болезни в младенческом возрасте предпочтительно. Нервные клетки гибнут необратимо, пока грыжа не вызвала сдавления нервных структур, нужно удалить её с помощью хиругического вмешательства.

Тяжелой формой заболевания является миеломенингоцеле. Именно при этом заболевании происходит наиболее порок развития спинного мозга.

• Большой дефект в области костной ткани позвоночника, открытый спинномозговой канал.
• Через отверстие в позвоночном столбе выбухает грыжевое выпячивание, состоящее из мозговых оболочек, измененного аномалией спинного мозга, нервных корешков.
• Как правило, покровные ткани в этой зоне также неразвиты.
• Ниже уровня расположения аномалии функция спинного мозга не выполняется.
• На нижних конечностях обычно отсутствует кожная чувствительность и двигательная активность.
• Всегда имеются расстройства мочеиспускания и дефекации.
• Аномалия сочетается с другими пороками развития нервной системы, внутренних органов.
• Распространенность среди всех форм болезни довольно высокая.
• Заболевание часто приводит к гибели ребенка еще в младенческом периоде.

Лечение этой формы заболевания самое сложное. Дефект спинного мозга невозможно восполнить ни консервативным, ни оперативным путем.

Крайне тяжелая форма болезни. Зияние позвоночника многие авторы относят к варианту миеломенингоцеле. Отличием этого заболевания является отсутствие покровных тканей в области аномального отдела позвоночника.

Над незаращенным позвоночником отсутствуют мышцы, подкожная клетчатка и кожа. Спинной мозг в неразвитом виде покрыт только мозговыми оболочками.

При этом заболевании ребенок рождается мертвым или умирает в первые сутки после рождения. Охранительные мероприятия и оперативные методы лечения не могут устранить дефекта нервной ткани.

Сделать вывод о преимущественных симптомах заболевания можно уже по клиническим формам болезни. Различные варианты порока приводят к самым разным симптомам.

Скрытая спина бифида обычно никак себя не проявляет. Именно эта форма болезни чаще встречается у взрослых при инструментальных исследованиях позвоночника. Ребенок с таким пороком растет и развивается согласно возрастной норме и только иногда может жаловаться на симптомы невралгии.

При остальных формах заболевания в той или иной степени присутствует клиническая симптоматика:

• Паралич или парез в области верхних и нижних конечностей – в зависимости от уровня, на котором расположен дефект.
• Атрофии мышц конечностей, как правило, нижних. Даже при отсутствии пареза это приводит к трудностям при попытке научить ребенка ходить.
• Кожная чувствительность на конечностях также утрачивается.
• Возникает нарушение иннервации органов малого таза – прямой кишки и мочевого пузыря. Это приводит к неконтролируемой дефекации и мочеиспусканию.
• Возникают трудности с самообслуживанием и ходьбой.
• На спине определяется грыжевое выпячивание, иногда оно виднеется через тонкие покровные ткани.
• Дефект позвоночника способствует его искривлению в боковой плоскости – сколиоз.
• Заболевание сочетается с недоразвитием головного мозга и отставанием ребенка в умственном развитии. Однако это происходит не всегда.

В области аномалии позвоночника могут присутствовать отличительные признаки врожденных тератом – темная окраска кожи, пучки волос, свищевые ходы внутри подкожной клетчатки, жировики.

Перечисленные симптомы у разных детей проявляются в различной степени. Иногда неврологический дефицит небольшой, что позволяет скомпенсировать развитие малыша. В большинстве случаев без оперативного лечения не удается избавиться от проявлений болезни.

Все диагностические мероприятия при таком заболевании, как спина бифида, можно разделить на пренатальные и постнатальные. Первые подразумевают обнаружение порока еще до рождения ребенка. Это помогает женщине и врачу принять решение о целесообразности пролонгирования беременности. К ним относятся:

• Ультразвуковое исследование. Первый УЗИ-скрининг беременной женщины помогает обнаружить признаки этой аномалии.
• Амниоцентез – анализ амниотической жидкости позволяет обнаружить отклонения в генах, ответственных за развитие позвоночника.

После рождения ребенка не всегда можно поставить клинический диагноз только по симптомам болезни. В этом случае используют:

• Ультразвуковое исследование спинного мозга.
• Магнитно-резонансную томографию – наиболее информативный метод изучения тканей спины.
• Обзорная рентгенография позвоночника – выполняется обычно у взрослых для обнаружения скрытой формы болезни.
• Консультация нейрохирурга или невролога – для выявления степени неврологического дефицита.

Вовремя поставленный диагноз врожденного порока позволяет избежать некоторых его осложнений.

Сам по себе порок развития может представлять угрозу для жизни и быть причиной тяжелой инвалидности. Но заболевание может вызывать еще и дополнительные осложнения, которые усугубляют течение болезни.

К осложнениям и последствиям спина бифида относится:

1. Гидроцефалия – в результате дефекта в области позвоночника и спинного мозга может быть заблокирована циркуляция спинномозговой жидкости. Происходит её накопление в полости черепа, увеличение головы в размерах и сдавление головного мозга.
2. Разного рода параличи вследствие необратимого повреждения грыжей спинномозговых корешков и нервов.
3. Инфекционные осложнения в области органов малого таза – цистит, пиелонфрит.
4. Пневмонии и септические осложнения вследствие нарушения развития иммунной системы.
5. Инфекции нервной системы – менингиты, энцефалиты.
6. Аллергия на изделия из латекса – не является прямым осложнением болезни, но часто сопутствует ей. Затрудняет медицинские мероприятия и использование сосок и других товаров для малышей.
7. Проблемы при образовании детей и адаптации их в социуме. Отсутствие условий для полноценного передвижения и образования.

Некоторые из осложнений болезни можно избежать при своевременном её лечении.

Лечебные мероприятия при Spina bifida довольно сложные, иногда направленные на поддержание жизни маленького пациента. Полностью избавиться от порока удается не всегда, в этом случае приходится влиять только на симптомы болезни.

Консервативные мероприятия при лечении порока развития позвоночника разнятся в зависимости от формы заболевания. Среди многочисленных способов лечения чаще применяются:

1. Медикаментозные методы обезболивания. Лекарства для лечения инфекционных осложнений. Витамины группы B, нейромедиаторы, ноотропы для поддержания функции нервной ткани.
2. Ортопедические средства для позвоночника, иммобилизация спины после проведения оперативного вмешательства. Использование различных поддерживающих средств при нарушениях ходьбы.
3. Физиотерапия, массаж, санаторное лечение детей и взрослых при сохраняющемся неврологическом дефиците и других симптомах болезни.

Консервативные методы лечения играют ограниченную роль в избавлении пациента от симптомов заболевания. В ряде случаев использование только консервативных мероприятий не позволяет достичь необходимого эффекта.

К сожалению, даже операция по коррекции Spina bifida не всегда позволяет вылечить заболевание. Стоит понимать, что имеющийся дефект в нервной ткани невозможно устранить даже с помощью хирургии.

Оперативное лечение предполагает:

1. Проведение операции на расщепленном позвоночнике и дефектных покровных тканях, удаление грыжевого выпячивания на спинном мозге. Операции этого рода должны быть выполнены как можно раньше в младенческом возрасте, как только этого позволяет состояние пациента.
2. Устранение сопутствующей патологии и осложнений болезни. На операционном столе устраняют гидрацефалию, патологию мочевыводящих путей, производят декомпрессию нервных корешков.
3. На западе активно внедряются методики пренатальной хирургической коррекции Spina bifida. В ходе такого вмешательства порок устраняют еще на этапе беременности женщины. Внутриутробная пластика грыжи позволяет снизить риск осложнений и увеличивает шансы на нормальное взросление ребенка.

Из вышесказанного можно сделать вывод, что современная хирургия еще неспособна полностью устранять последствия пороков развития. Однако достижения в этой области медицины способны предотвращать тяжелые осложнения болезни.

Многие врожденные заболевания у детей можно предотвращать. Для этого применяются меры профилактики, которые воздействуют на еще народившегося ребенка или его будущую маму:

1. Необходимо проходить медико-генетическое консультирование при наличии аномалий или выкидышей у близких родственников или в предыдущей беременности.
2. Своевременная ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить пороки развития нервной трубки.
3. Профилактический прием фолиевой кислоты показан всем беременным женщинам для снижения риска аномалий развития плода.
4. Повышенную дозу фолиевой кислоты принимают женщины с отягощенным анамнезом по рождению детей с аномалиями, а также при обнаружении авитаминоза в организме будущей мамы.
5. Исключение во время беременности вредных воздействий, интоксикаций, стрессов. Прием лекарственных препаратов также должен быть согласован с врачом.
6. Предотвращение или раннее лечение инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной природы во время беременности.

Перечисленные способы профилактики снижают риск рождения ребенка с пороком развития.

Источник: moyskelet.ru