Роландическая эпилепсия и ее проявления

Роландическая эпилепсия — это заболевание, склонность к которому передается по наследству. Приступы, возникающие при данном недуге, обусловлены избыточной возбудимостью в центрально-височной области коры головного мозга.

Согласно статистике, данной патологией страдает 21 ребенок из 100 000, чаще всего манифестация болезни происходит в возрасте от 4 до 11 лет. Возможно, что эти цифры не отражают истинное количество, поскольку единичные ночные приступы у малышей могут оставаться без внимания врачей и родителей. Многие клиницисты отмечают, что у мальчиков такой диагноз констатируется чаще.

Причины развития

Современная наука не располагает сведениями о точной причине развития заболевания, но точно известно, что оно протекает доброкачественно (без изменения личности больного), и когда проходит (от 15 до 18 лет).

В некоторых случаях отмечается генетически обусловленная склонность к этому заболеванию, но доказательств аутосомно-доминантного или аутосомно-рецессивного наследования пока не получено. Существует теория, согласно которой за наследование заболевания отвечают два различных гена.

Повышение возбудимости в ряде корковых структур у детей может быть обусловлено некоторыми особенностями функционирования головного мозга. Это подтверждается тем фактом, что по мере взросления вероятность возникновения приступа роландической эпилепсии сводится к нулю.

Как проявляется заболевание?

Данный вид болезни проявляется гораздо мягче, чем припадки при обычной эпилепсии.

Симптомы роландической эпилепсии заключаются в развитии парциальных приступов без нарушения сознания. Часто ему предшествует аура в виде покалывающих ощущений в органах полости рта.

По локализации приступ может отмечаться в половине мышц лица (гемифациальный), или на губах, глотке и гортани (фарингооральный). При последнем может нарушаться речь и отмечается усиление выделения слюны. Иногда приступ может случаться и с противоположной стороны.

Большая часть таких припадков развиваются ночью, во время засыпания или пробуждения. В 20% случаев могут отмечаться судороги в руке на той же стороне. Редко, но встречаются приступы с кратковременной утратой сознания, еще реже отмечаются генерализованные припадки. Они возникают у маленьких детей, и четко соотносятся с периодом ночного сна. Очень редко отмечается судорожный синдром в течение дня.

Приступ, независимо от его разновидности при роландической эпилепсии не продолжается более трех минут. Частота возникновения зависит от возраста — у малышей может отмечаться несколько припадков в год, но по мере взросления это количество заметно снижается.

При дифференциальной диагностике следует учитывать, что в отличие от эпилепсии Джексона доброкачественная роландическая эпилепсия не вызывает постепенного изменения личности и не приводит к задержке умственного развития.

Иногда такая патология вызывает осложнения и у 3%  пациентов отмечается преходящий гемипарез.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится при помощи ЭЭГ. На ней выявляется повышенная электрическая активность мозга в височной и центральной областях коры. У некоторых пациентов изменения регистрируются исключительно в ночное время, поэтому им проводится мониторинг.

Для исключения развития приступов на фоне ЧМТ, менингита или опухоли мозга проводится МРТ, на которой при роландической эпилепсии не выявляются изменения.

Сложно даже опытному специалисту сразу провести дифференциальную диагностику между данной патологией и парциальными эпилептическими припадками, особенно если во время приступа отмечается временная потеря сознания. Помочь в установлении диагноза может только динамическое наблюдение и контроль ЭЭГ.

Иногда у пациентов с роландической эпилепсией развивается синдром псевдоленнокса (согласно статистике такое явление отмечается в 5% случаев). Для этого диагноза характерным является постепенная утрата больным интеллектуальных способностей, типичные миоклонические и другие приступы.

Лечение и терапия

Вопрос о необходимости лечения приступов роландической эпилепсии до сих пор дискутируется в научных и медицинских кругах.

Многие специалисты склоняются к мнению, что лечение данное заболевание не требует, поскольку всегда заканчивается полным выздоровлением. Их оппоненты говорят о необходимости назначения противоэпилептической терапии при частых повторных приступах, так как нельзя исключить диагностическую ошибку при постановке диагноза.

При лечении всегда применяется только один препарат, в основе которого лежит вальпроевая кислота. У детей после семи лет иногда используется финлепсин. Препараты при данном диагнозе назначаются в минимальной дозировке.

Источник