NEOSENSYS.COM Симптомы, диагностика и методы лечения заболеваний.
Миоклонические абсансы заключаются в нарушении сознания, которое сопровождается судорогами миоклонического ритмического характера и тоническими сокращениями мышц конечностей. Судороги бывают ассиметричными, а тонические сокращения в мышцах в основном проявляются в проксимальных зонах верхних конечностей, провоцируя несильное поднятие рук.
Подобные приступы, как правило, возникают один раз в день и длятся от 8 до 60 секунд. В некоторых случаях фиксируются атонические или тонико-клонические приступы генерализованного характера.
Клинические симптомы заболевания
До момента проявления приступов процесс развития ребенка идет нормально. Патология обычно дает о себе знать в возрасте между пятью месяцами и пятью годами жизни. Изначально судороги проявляются несильно, но с течением времени их интенсивность увеличивается, поэтому зачастую случаются падения пациентов во время развития приступа.
Младенцы и дети во время приступа запрокидывают голову, отводят глаза наверх или у них формируются судороги рук. Приступы обычно беспокоят больного ежедневно и даже несколько раз подряд. Среди пациентов встречаются дети с данной патологией, приступы которой можно спровоцировать посредством сенсорной стимуляции, например, неожиданным шумом или уколом.
При доброкачественном протекании заболевания в раннем детском возрасте в период между приступами по данным ЭЭГ патология не диагностируется. И только в редких случаях удается выявить нарушения. При развитии миоклинических подергиваний формируются быстрые генерализованные спайк волны, которые можно распознать посредством видео-ЭЭГ или на полиграфических записях.
Процесс лечения заболевания
Тщательное контролирование возникновения приступов на первых стадиях развития патологии помогает предупредить возникновение когнитивных отклонений и других серьезных осложнений. Для терапии применяются большие дозы вальпроатов в объединении с этосуксимидом, ламотриджином, клоназепамом и т.д.
Объединение лечения двумя и более медикаментами в высокой дозировке проводится в случае развития эпилепсии, сопровождающейся миоклиническими абсансами. В отдельных ситуациях хороший эффект производит лечение политерапией с применением фенабарбитала и т.п. Некоторые врачи склоняются в результативности лечения при помощи монотерапии ламотриджином. При отсутствии ожидаемого эффекта производится назначение второго лекарства — вальпроата.
Одновременно с лекарственным лечением заболевания требуется строго соблюдать режим отдыха и сна, избегать недостатка сна и влияния факторов фотостимуляции в повседневной жизни. Базовыми препаратами для лечения являются только производные вальпроевой кислоты.
Полная ремиссия миоклинического абсанса достигается в 75% случаев болезни в основном благодаря организации монотерапии вальпроатами. Но впоследствии при отмене лечения рецидивы могут повторяться и беспокоят более половины пациентов. При такой форме приступов рекомендуется провести отмену терапии через четыре и более недели с момента установления ремиссии.
Прогноз заболевания
Как правило, прогноз, касающийся контролирования приступов, остается благоприятным, но избавиться от остальных симптомов получается не всегда. Кроме того при продолжительном наблюдении пациентов у некоторых из них проявляются слабые или умеренные когнитивные нарушения. У пациентов, у которых лечение незамедлительно устанавливает положительную динамику, результаты лечения оказываются намного лучше.
Изредка остановка развития миоклинических абсансов способна дополниться возникновением других разновидностей приступов — атипичных абсансов или тонических приступов.
Продолжительное протекание патологии без принятия необходимых мер по её устранению зачастую играет главную роль в развитии психической задержки развития, так как психическая сторона у детей с быстротечной ремиссией обычно не нарушается.
Источник