Миастения: причины возникновения, симптомы, диагностика, лечение

«Подымите мне веки: не вижу!» — говорил подземный герой Вий в бессмертном произведении Николая Гоголя. Вряд ли писатель подозревал, что опущение век чаще всего является первым симптомом аутоиммунного системного заболевания — миастении.

Этиология и течение заболевания

Причины возникновения миастении остаются невыясненными.

Известно, что врожденное заболевание — это результат генетических мутаций.

В педиатрии эта патология почти не встречается. Приобретённая миастения дебютирует обычно в возрасте 15−40 лет: на фоне стресса, после перенесённых вирусных заболеваний вдруг появляется повышенная усталость. В молодом возрасте женщины болеют в три раза чаще.

Часто причиной становится опухолевый процесс в ткани вилочковой железы.

Почему в иммунной системе происходит сбой — никто пока сказать не может, как и при всех аутоиммунных заболеваниях. Организм начинает вырабатывать антитела (защитные клетки) к собственным тканям, как будто к чужеродным веществам! При миастении их находят в мышечных волокнах и вилочковой железе. Нарушается передача нервного импульса к мышцам.

Клинические проявления

Мышечная утомляемость — основной диагностический критерий миастении. Для него характерно вовлечение всё новых групп мышц и отрицательная динамика. Сначала достаточно непродолжительного отдыха для восстановления работы мускулатуры, постепенно время его удлиняется. При запущенных стадиях заболевания функция мышц уже не восстанавливается, несмотря на отдых. Такую клиническую картину очень образно описал английский врач T.Willis (1672 г.): «Женщина так уставала говорить, что замолчала как рыба».

Обычно миастения начинается с симптомов поражения мышц глаза:

• опущения век;
• двоения в глазах;
• нечёткости зрения.

Симптомы обычно прогрессируют постепенно, в течение длительного времени. Сначала в процесс вовлекаются мышцы, поднимающие верхнее веко, а потом наружные и внутренние мышцы глаза. Утром клиническая картина выражена незначительно. Вечером или после дополнительной нагрузки утомляемость мышц резко усиливается, функция их уменьшается.

Симптомы миастении зависят от формы заболевания: генерализованная (сопровождается поражением всей мускулатуры) или локальная (нарушения в определённых группах мышц).

При генерализованной форме вслед за нарушением зрения обычно появляются затруднения глотания (попёрхивания), дыхания (одышка), речи (нарушается дикция, появляется гнусавость). Постепенно повышенная мышечная утомляемость затрагивает всё новые органы и системы. При повреждении вегетативной нервной системы могут появляться жалобы на частый пульс, запоры или поносы.

Среди локальных форм различают глазную, глоточно-лицевую или скелетно-мышечную (симптоматика проявляется только в верхних или нижних конечностях).

Диагностика заболевания включает стандартный клинический и неврологический осмотр.

Специфическими методами являются пробы на исследование повышенной мышечной утомляемости:

1. функциональный тест — в результате выполнения предложенного комплекса упражнений мышцы истощаются, амплитуда и сила движений уменьшается;
2. прозериновый тест — после укола прозерина функциональная активность мышц восстанавливается.

Кроме этого используют лабораторные (исследование уровня патологических антител) и инструментальные (ЭНМГ — электронейромиография и другие) методы исследования.

Терапия заболевания

В начальных стадиях или при изолированной форме миастении проводят лечение только антихолестэразными средствами (калимин) и препаратами калия, которые повышают сократительную способность мышц и проведение к ним нервного импульса.

При выраженной миастении назначают гормональные препараты — глюкокортикостероиды. Они обладают мощным противовоспалительным действием и уменьшают выработку антител. При гормональной терапии обязательно контролируют уровень сахара крови, артериального давления, а также проводят профилактику таких осложнений, как стероидная язва, остеопороз.

При неэффективности преднизолона, у пожилых иногда проводят терапию цитостатиками.  Однако эта группа обладает широким перечнем противопоказаний и серьёзными побочными эффектами, что значительно ограничивает возможности её применения.

Улучшения состояния можно ждать в течение 1−2 месяцев, после чего дозу препаратов постепенно понижают и, при положительной динамике, осторожно отменяют.

При прогрессирующей генерализованной миастении или наличии опухоли вилочковой железы проводят хирургическое вмешательство — тимэктомию.

Также в лечении используются введение иммуноглобулина человека, плазмаферез, гамма-облучение зоны тимуса, экстракорпоральную иммунофармакотерапию и другие методы.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины миастении остаются невыясненными, профилактику заболевания проводить невозможно. Однако известно, чего нужно избегать для предупреждения прогресса заболевания и развития осложнений.

Противопоказания при миастении — это, прежде всего, тяжёлые физические нагрузки и длительное нахождение под прямыми лучами солнца. Также пациентам ограничен приём некоторых групп лекарственных средств:

• препаратов магния;
• миорелаксантов курареподобного действия;
• аминогликозидов и фторхинолонов;
• нейролептиков и транквилизаторов;
• некоторых мочегонных;
• фторсодержащих кортикостероидов;
• производных хинина;
• Д-пеницилламина.

Если раньше при миастении была летальность около 35 %, то сейчас она не превышает 1 %. Благодаря достижениям современной медицины почти во всех клинических ситуациях удаётся добиться состояния ремиссии. Заболевание хроническое, требует взвешенной терапии и контроля за развитием возможных осложнений со стороны лекарственных препаратов.

Прогноз заболевания во многом зависит от соблюдения правил организации жизни и труда и выполнения предписаний врача. Применение любых новых медикаментов нужно согласовывать с лечащим врачом.

Источник