Как себя проявляет мультисистемная атрофия?

Синдром Шая-Дрейджера (иными словами — мультисистемная атрофия) представляет собой неврологическое заболевание сложной дегенеративной формы. При преобладании у больного вегетативной недостаточности, некоторые врачи используется только терминологию синдром Шая-Дрейджера, однако этот термин из-за некоторых изменений в нынешней терминологии уже официально просто не существует.

Специалисты связывают данный недуг с дегенерацией нервных клеточек отдельных участков мозга. В результате, клеточная дегенерация влечет за собой проблемы с движением, и многими другими важными для человека вегетативными функциями (например, контроль мочеиспускания или регуляции кровяного давления).

Как известно, статистические данные свидетельствуют о том, что 55 процентов всех случаев данной болезни приходится на представителей мужского пола (возраст: от 50-ти до 60-ти лет). Мультисистемная атрофия, согласно статистике, встречается чаще у зрелых мужчин. А в целом распространённость этой болезни оценивается в следующем соотношении: 4,6 случаев на сто тысяч человек.

Возможные причины мультисистемной атрофии

Причины синдрома Шая-Дрейджера до сих пор специалистам неизвестны, и ними так и не были выявлены конкретные факторы риска. Но некоторые специалисты предполагают, что есть связь с геном (а именно — Src гомология, который содержит два домена).

Кроме того, P.A.Hanna et al. (1999г.) внимательно проанализировав массу сведений о ста пациентах с мультисистемной атрофией, заметил чрезмерно высокий процент больных (целых 11-ть процентов), которые контактировали с различными токсическими веществами, а так же с вредными органическими растворителями (метилизобугилкетон, n-гексан, бензин и другие), формальдегидом, пестицидами. Столь важные умозаключения и сведения ученого позволяют предполагать, что лежит в основе МСА детерминированная генетически чрезмерно большая чувствительность ЦНС к различным токсическим факторам. Однако, выявить к настоящему времени (описанный ученым) генетический детерминант мультисистемной атрофии так никому и не удалось.

Как себя проявляет заболевание?

Симптомы мультисистемной атрофии довольно разнообразны. И по причине того, что болезнь характеризуется большим числом признаков, симптомы могут проявляться в разных комбинациях:

1. в виде вегетативной дисфункции;
2. в форме паркинсонизма (гипертонии с тремором, а так же в виде тремора и замедленного движения);
3. в виде атаксии (плохой координации или неуверенной ходьбе).

Первичная симптоматика мультисистемной атрофии

Самым распространённым первичным симптомом мультисистемной атрофии считается возникновение «акинетически-ригидного синдрома». Он характеризуется замедленностью первоначальных движений и напоминает всем известную болезнь Паркинсона. Этот недуг выявляется на первом осмотре у врача в 62% случаев.

К остальным общим признакам заболевания специалисты относят:

• проблемы с балансом (при мозжечковой атаксии), которая выявляется на первичном осмотре докторами примерно в 22% случаев;
• мочеполовые проблемы (выявляются на первичном осмотре специалистами примерно в 9% случаев).

Это важно! Для мужчин первичным симптомом может служить так называемая эректильная дисфункция (иными словами — неспособность достигать эрекции и поддерживать ее).

Так же важно отметить, что и женщины, и мужчины при наличии данного заболевания нередко испытывают проблемы с неспособность к мочеиспусканию (когда наблюдается недержание мочи) или мочевым пузырём.

Кроме того, примерно один из пяти пациентов с мультисистемной атрофией подвергаются падениям в первый год после явного проявления их болезни.

Симптоматика прогрессирующей мультисистемной атрофии

У прогрессирующей формы заболевания преобладают одновременно 3 группы признаков. А именно:

1. Паркинсонизм (замедленные, несколько неловкие движения, у больного становится мелким письмо);
2. Проблемы с мочеполовой системой:
   • задержка мочеиспускания или вовсе недержание мочи;
   • частые запоры;
   • импотенция.
   • паралич голосовых связок.
3. Дисфункция мозжечка (затруднённая координация движений и сложность в контроле баланса):
   • ортостатическая/постуральная гипотензия, которая, как правило, приводит к головокружениям или обморокам во время стоячего положения;
   • вегетативная дисфункция — представляет собой нарушение естественных/природных функций всего тела).

Могут наблюдаться и многие другие симптомы, например:

• ощущение сухости во рту;
• сухость кожного покрова;
• проблемы с терморегуляцией тела по причине нарушения потоотделения ;
• регулярный и очень громкий храп;
• во время сна — одышка (иными словами — дыхательный стридор), а так же такое расстройство, как апноэ;
• двоение в глазах.

Так же важно отметить, что некоторые больные (как показало одно исследование — около 20-ти процентов) испытывают при наличии мультисистемной атрофии серьезные когнитивные нарушения.

Лечение дофаминергическими препаратами

Лечение разного рода вегетативных нарушений при МСА назначается симптоматическое. Целью симптоматического лечения является нивелирование у больного самых инвалидизирующих симптомов.

Основой лечения мультисистемной атрофии считаются дофаминергические препараты. Однако, ожидаемый эффект, даже при использовании препарата Леводопы в высоких дозах, наблюдается не у всех больных. Отсутствие эффекта от излечения с помощью дофаминергических препаратов, объяс­нить можно тем, что у больного, скорее всего, уже утрачены постсияалтические нейроны в полосатом теле, а патологический процесс уже распространен, и он вовлекает остальные нейромедиаторные системы.

Так же лечение мультисистемной атрофии предполагает назначение терапии. Но, если у больного наблюдаются гастроинтестинальные симптомы, ему, в первую очередь, требуется коррекционная диета. Такая диета предполагает увеличение потребления какой-либо жидкости, и введение в рацион пищи, которая содержит большое количество растительных волокон.

Кроме того, больному может быть назначена Лактулоза, которую необходимо употреблять в дозе 10-ть — 20-ть грамм (некоторым пациентам этот препарат действительно хорошо помогает).

Что касается аспирации и прогрессирующего нарушения глотания, то больному может быть назначена трахетомия.

Источник