Как проявляется идиопатическая генерализованная эпилепсия?

Эпилепсия относится к частой форме неврологических патологий, которыми страдают дети и подростки. Третью часть от общего количества заболеваний составляет идиопатическая генерализованная эпилепсия.

Под термином «идиопатическая» подразумевается, что никаких признаков органического поражения мозга при ней не обнаруживается, то есть она относится к самостоятельной нозологической единице.

Виды приступов

Такая форма заболевания имеет определенную симптоматику, которая сочетается в различных ее видах и зависит от возраста пациента. Для нее характерными являются следующие виды припадков:

1. Абсансы.
2. Миоклонии.
3. Тонико-клонические припадки генерализованного характера.

Гораздо реже встречаются при таком заболевании тонические и атонические припадки.

Симптоматика

Генерализованная эпилепсия имеет определенные характеристики, определяемые при помощи ЭЭГ. Некоторые из них могут наблюдаться только в пределах возрастных рамок, а часть — в течение всей жизни больного.

Абсансы — это припадки с кратковременной потерей сознания, остановкой взгляда и характерными паттернами на ЭЭГ в виде регулярных комплексов. Это типичный вид абсансов. Они бывают выраженными клинически, если длительность разрядов не составляет более 5 секунд. В противном случае особых проявлений при этом состоянии не наблюдается.

Их следует дифференцировать с атипичными случаями, которые наблюдаются у детей с симптоматической или криптогенной эпилепсией. Начало и конец у такого приступа развиваются постепенно, тонус мышц изменяется сильнее, а после припадка некоторое время наблюдается спутанность сознания.

Миоклонии выражаются в возникновении внезапных и непроизвольных сокращений мышц. Они могут быть генерализованными, а иногда затрагивают определенную группу мышц. При этом на ЭЭГ регистрируются разряды, характерные для эпилепсии.

Генерализованные приступы с тонико-клоническими судорогами представляют собой последовательное непрерывное и прерывистое сокращение мышечных волокон. Начало такого припадка знаменуется потерей сознания и резкого напряжения всех мышц, которое имеет продолжительность до 40 секунд.

У больного возникает резкий цианоз, потом судороги становятся ритмичными. Интервалы между ними могут составлять до нескольких минут. В конце приступа наступает полное расслабление, человек засыпает.

В ряде случаев отмечается криптогенная фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией. При ней так же невозможно определить причину заболевания по данным исследований и анализов, но в последствие в 40% случаев они все же выявляются.

Очевидно, что наука на ее современном уровне пока не может выяснить этиологическую основу этого вида припадков. Особенностью этого вида эпилепсии является то, что применение противосудорожных средств при ней практически не оказывает положительного результата.

Формы заболевания

Чаще всего врачам приходится сталкиваться со следующими формами идиопатических генерализованных эпилепсий:

1. Детская абсансная эпилепсия. Возникает в возрасте от 2 до 8 лет. При этой форме развиваются как простые, так и сложные абсансы, в 22% случаев они бывают смешанными. Наблюдаются преимущественно в дневные часы, длительность их составляет до 15 секунд. Неврологический статус и развитие при этом не страдает.
2. Ювенильная абсансная эпилепсия. Возраст больных — от 7 до 12 лет. В большинстве случаев отмечаются простые абсансы. Длительность припадка по сравнению с ДАЭ больше, но нарушение сознания проявляется не так глубоко. У большинства больных отмечаются генерализованные приступы. Психических и неврологических отклонений при этом не отмечается.
3. Абсансная эпилепсия раннего возраста. Болеют чаще мальчики, начинается заболевание до достижения 4-летнего возраста. Частота возникновения приступов и их продолжительность менее выражена, чем при первых двух вариантах.
4. Ювенильная миоклоническая эпилепсия. Может отмечаться у молодых людей и взрослых. Женщины страдают в два раза чаще, чем мужчины. Часто прослеживается наследственная предрасположенность. Приступы миоклонического и генерализованного характера происходят преимущественно по утрам.

Лечение и терапия

Лечение идиопатической генерализованной эпилепсии представляет определенную сложность, поскольку чаще всего больной вынужден принимать лекарственные средства пожизненно.

С этой целью используются следующие препараты:

• Наиболее эффективным средством при такого вида приступах является вальпроат натрия. Начинать следует с монотерапии, эффективность которой обычно составляет около75%. Этот препарат особенно хорошо помогает при абсансах и миоклонических судорогах. Он может улучшить состояние при развитии у больного фотосенситивности. Но ряд побочных действий и особенности фармакокинетики, не позволяют в ряде случаев использовать его длительное время.
• Клоназепам устраняет практически все виды припадков, но к нему развивается очень быстрое привыкание.
• Ламотриджин не способен купировать миоклонии, его эффективность по отношению к больным с подобными симптомами трудно предсказать.
• Препаратом выбора при детской абсансной эпилепсии может быть выбран этосуксимид. Но он не помогает больным с ювенильной формой.
• Существуют новые лекарственные средства, которые неплохо справляются с генерализованными припадками — это топирамат и леветирацетам.

Источник