Прогноз для жизни ребенка без почек

Ребенок без почек может родиться по разным причинам. Одной из них является синдром Поттер, на формирование которого оказывает влияние давление в матке в результате недостаточности амниотической жидкости (маловодия). Это приводит к различным осложнениям при родах и дефектам в организме ребенка. Но синдром Поттер – далеко не все причины, из-за которой может быть агенезия почек, а именно так называют врожденное отсутствие этого органа.

Причины отсутствия почек у плода

Агенезия правой почки или агенезия левой почки у новорожденных обычно является классическим результатом маловодия у беременной женщины. Но агенезия почки может проявиться и в результате таких заболеваний, как кистозная дисплазия почек, почечная гипоплазия, обструктивная уропатия.

Некоторых людей может смущать обилие медицинских терминов и понятий, которые часто относятся к одному и тому же явлению. Термин синдром Поттер является одним из наиболее удачных, поскольку не у каждого человека развивается тот же самый набор симптомов и признаков. Но часто общим является то, что последовательность симптомов, одинаковых для многих пациентов, хоть и вызывают различные причины, ведут к одному результату. При синдроме Поттер таким результатом является отсутствие или недостаточное количество амниотической жидкости, что приводит к травме плода еще в утробе матери (болезнь получила свое название в честь Эдиты Луизы Поттер, американского профессора патологии в Чикаго).

Почки у плода начинают развиваться на пятой неделе беременности, моча вырабатывается к 14 неделе. Количество амниотической жидкости в организме непостоянно, и меняется время от времени. Со второго триместра её основным компонентом является моча плода. Поглощение плодом амниотической жидкости и повторное мочеотделение составляет циклическое возобновление ее состава. Любое заболевание плода, которое нарушает выработку у него мочи, приводит к маловодию, в то время как нарушение у него процесса глотания приводит к многоводию (околоплодные воды выше нормы).

Классификация синдрома Поттер

Классическая форма синдрома Поттер сопровождает двусторонняя врожденная агенезия почки. Этот симптом может проявляться сам по себе, но может быть частью более обширного брахио-ото-ренального синдрома.

Симптомами этой формы являются аномалии развития позвоночника и сосудистой системы, анальная атрезия или сращение заднего прохода. Также возможна трахео-эзофагальная фистула (аномалия, при которой трахея и пищевод срастаются и имеют общее отверстие), атрезия эзофага (сращение пищевода). Еще один симптом – радиальная дисплазия конечностей, примером которой является косорукость или косоногость, когда ось кисти или стопы отклоняется от оси предплечья или голени.

Кроме классического синдрома Поттер существуют еще четыре типа недуга:

• Тип 1 – причина: аутосомный рецессивный поликистоз почек у новорожденных.
• Тип 2 – причина: агенезия почки, наследственная аплазия почки или фибромускулярная дисплазия (ФМД). Двустороннее врожденное отсутствие почек – это экстремальный вариант данного фенотипа синдрома Поттер.
• Тип 3 – причина: аутосомный доминантный поликистоз почек.
• Тип 4 вызван хронической обструкцией почек или мочеточников в результате гидронефроза или кист в почках.

К аутосомным рецессивным врожденным заболеваниям относится также гиперплазия надпочечников. Однако заболевания надпочечников не связаны с тяжелыми аномалиями почек. Гиперплазия надпочечников проявляется в их опухании у новорожденных. Аномалии надпочечников приводят к нарушениям полового развития, что проявляется во внешнем виде детей. Главными симптомами при гиперплазии надпочечников являются недостатки гормонов, которые лечатся медицинским путем.

Кроме наследственных факторов, дисплазия почек у детей может появляться по некоторым другим причинам. Если ребенок родился с одной почкой (аплазия правой почки или левой) или у него возникла кистозная дисплазия почек, это может быть результатом употребления матерью лекарств и наркотических веществ во время беременности. Люди с одной почкой имеют высокие шансы на выживание и возможность вести нормальный образ жизни (при отсутствии синдрома Портер).

Симптомы заболевания

Во время нахождения в животе у матери синдром Поттер во время обследования на УЗИ можно заподозрить по таким признакам:

• Недостаточность околоплодной жидкости и/или врожденная генетическая неправильность сформированных органов.
• Не просматривается одна или обе почки.
• Повышенная эхогенность почек плода, свидетельствующая о наличии поликистоза. При этом УЗИ не является достаточно надежным методом установления повышенной эхогенности почек. Для уточнения диагноза необходимо знать наследственную предрасположенность, заболевания почечными болезнями у родителей. При этом размер почек и количество амниотической жидкости на УЗИ остаются наиболее надежными показателями того, выживет младенец после родов или нет.
• Ультрасонография Доплера легочных артерий и скорости кровотока используется для определения наличия легочной гипоплазии, которая наблюдается при этой болезни. Приблизительная длина легких у плодов с подозрением на легочную гипоплазию может быть оценена с помощью трехмерного УЗИ или магнитно-резонансного сканирования.

После рождения наличие синдрома Поттер можно заподозрить по внешнему виду ребенка. Для малыша с этим заболеванием характерен плоский, похожий на клюв попугая нос, плохо развитый подбородок, выраженный эпикантус (складка, образованная верхним веком, характерная для монголоидной расы), низко расположенные уши без хрящей (известные, как «уши Поттер»).

У больного ребенка наблюдается легочная гипоплазия, которая является частым следствием недостатка околоплодных вод. Это приводит к дыхательному дистрессу при рождении. Тяжесть этого симптома зависит от того, в какой степени и как долго отсутствовали околоплодные воды у плода.

Анурия (отсутствие мочеотделения), олигурия (недостаточное выделение мочи) или слабая струя наблюдается, если присутствует задний клапан мочеиспускательного канала, которого у здорового ребенка быть не должно.

При синдроме Поттер отмечаются различные проблемы со зрением. Среди них – катаракта, сосудистые аномалии в зоне оптического нерва на сетчатке глаза, выпадение хрусталика.

Аномалии сердечно-сосудистой системы представлены различными видами порока сердца. Почечные артерии при большинстве врожденных аномалий сужены. Сужение почечных артерий наблюдается, если присутствует мультикистозная дисплазия почки (мультикистоз), гипоплазии и гидронефроза. Для выявления суженых почечных артерий применяется УЗИ.

Аномалии развития костной системы проявляются в косорукости и косоногости, акральном агенезе (отсутствии кости в основании позвоночника). Также присутствует недоразвитость позвонков, ведущая к различным искривлениям позвоночника.

Особенности диагностики

Диагностика синдрома Поттер у ребенка включает следующие мероприятия:

• Анализ крови на креатинин для оценки функциональных способностей почек. Уровень креатинина также надо знать для вычисления скорости клубочковой фильтрации.
• Общий анализ крови для выявления анемии, которая может быть результатом дефицита эритропоэтина, связанного с недостаточной работой почек.
• УЗИ мочеполовых путей ребенка.
• Рентген грудной клетки для оценки развития легких и выявления пневмоторакса.
• Эхокардиографию назначают при подозрении на врожденные аномалии сердца.
• Хромосомный или генетический анализ.

Перед тем как рождается ребенок с синдромом Поттер (или сразу после этого), медицинский персонал должен обговорить с родственниками мероприятия по реанимации, в зависимости от прогноза каждого конкретного случая. Если ребенок мертворожденный или умирает вскоре после рождения, медицинский персонал должен обеспечить психологическую поддержку матери и родственникам.

При синдроме Поттер во время родов необходимо позаботиться о своевременной поддержке дыхательной системы ребенка (вентиляция легких, дренаж грудной полости) и поддержка почек (перитонеальный диализ). В таких случаях обычно проводится интенсивная терапия. Заблаговременно должны быть продуманы планы в случае врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы.

Если ребенок выживет, необходимо разработать лечение хронической болезни почек, включая мониторинг питания, роста и развития ребенка. Необходимо постоянно проводить контроль за уровнем электролитов в крови, пищевые добавки кальция и витамина Д, лечение анемии и лекарства от повышенного давления. Если ребенок прогрессирует до конечной стадии почечной недостаточности, может потребоваться диализ и пересадка почки.

Прогноз для жизни

Синдром Поттер с врожденным двусторонним отсутствием почек с жизнью несовместим. У ребенка с синдромом Поттер, у которого одна почка с рождения, шансы на выживание значительно выше. Маловодие, причина которого в недоразвитости почек у плода, обычно имеет плохой для жизни прогноз, но некоторые шансы есть. Их можно оценить по следующей статистике:

• 7 из 23 детей, которые рождаются с синдромом Портер, умирают сразу после рождения из-за гипоплазии легких и почечной недостаточности.
• 14 из 23 детей нуждаются в искусственной вентиляции легких.
• У всех выживших детей с синдромом Поттер возникает хроническая болезнь почек. При этом больные, которые рождались с этим недугом, в 8 из 23 случаев достигли завершающей стадии почечной недостаточности в 3-4 месяца, а потому нуждались в диализе и трансплантации.
• Некоторые дети из-за недостаточности развития скелета нуждаются в лечении гормоном роста.
• У выживших детей нередко наблюдаются ненормальности в развитии.

Обширные исследования, посвященные синдрому Поттер, которые проводились в двенадцати европейских странах, показали, что в большинстве случаев ненормальности почечно-мочевыводящей системы можно обнаружить во втором триместре беременности на УЗИ. При этом врачами предлагается будущей матери прекратить беременность в случае ожидаемого неблагоприятного прогноза.

Однако в различных странах Европы существуют различные ограничения на уровне законодательства, касающиеся проведения ультразвукового обследования у беременных.

В любом случае желательно, чтобы перед зачатием пары проходили обследование в генетической лаборатории для определения возможности развития подобной проблемы. Особенно желательно, чтобы генетические обследования родители сделали, если предыдущий ребенок у одного из родителей родился с врожденным отсутствием обоих почек (тип 2). Также следует обратить внимание на наличие врожденной почечной аномалии у ближних родственников (часто бывает врожденная одна почка, сдвоенная почка или сдвоенные мочеточники).

У взрослых с аутосомным доминантным поликистозом (тип 3), болезнь может проявиться в бесплодии у мужчин, тогда как у женщин повышен риск преэклампсии. Во время родов таким женщинам может понадобиться искусственная поддержка почек из-за повышенного давления крови. При этом также повышается риск для жизни плода (при наличии аутосомной доминантной наследственности).

Источник: 2pochku.ru

Поликистоз почек у новорожденных

Поликистоз почек у детей является тяжёлым врождённым пороком развития мочеполовой системы, который выражается в замещении нормальной ткани почек множественными кистозными образованиями. Киста почки представляет полость в паренхиме, образованную оболочкой из фиброзной ткани, и наполненную жидким содержимым – экссудатом. Полноценно функционировать такие органы не могут.

Чаще всего у детей наряду с данной аномалией почек имеются пороки других органов. Подобные кистозные образования находятся в печени, поджелудочной железе, селезенке и лёгких. Поликистоз почек у детей является как правило двухсторонним, то есть аномальными являются обе почки.

Причины патологии

Поликистоз почек является врождённым дефектом, который возникает на этапе эмбрионального развития вследствие неправильного формирования почечных каналов. После 30 недели беременности, данную аномалию у плода уже можно выявить в процессе ультразвукового обследования.

Причины патологии:

1. Генетические нарушения наследственного характера. Нарушения в структуре генов или хромосом в данном случае имели место у кого-либо из ближайших кровных родственников, и ребенок может являться потенциальным носителем тех же характеристик для своих потомков.
2. Непредсказуемые мутации в генах, не связанные с наследственностью. Сбой в формировании мочеполовой системы происходит под влиянием внешних мутагенов в первые месяцы беременности.

Это может являться следствием:

• попадания некоторых вирусов в организм беременной;
• бесконтрольного приёма лекарственных препаратов;
• контакта с агрессивными химическими веществами;
• воздействия радиации;
• злоупотребления алкоголем, наркотическими препаратами и курением.

Кроме того, неблагоприятная экологическая обстановка – загрязнение воздуха и окружающей среды, изобилие химических веществ как в быту, так и в продуктах питания, повышают риск генетических сбоев во время внутриутробного развития плода.

Классификация и прогноз

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

В зависимости от возраста ребенка, разделение на группы следующее:

• от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
• первый месяц после рождения – неонатальная;
• с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
• от полугода до пяти лет – ювенильная.

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

У детей из групп раннего детского возраста и ювенильной количество кист совместимо с жизнью, однако, у них имеются многочисленные иные тяжёлые патологии (печёночный фиброз, артериальная гипертензия). Кроме того, почечная недостаточность у таких детей развивается постепенно, провоцируя снижение функции почек, изменения костной ткани, возникновение анемий. Такие дети живут максимум до 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз зависят также от типа кист и их количества.

Поликистоз у детей, характеризующийся наибольшими масштабами поражения почек, чаще всего отмечается у новорождённых, и связан с наличием гломерулярных кист, что способствует стремительному развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

Врождённый поликистоз почек имеет два варианта течения:

• злокачественный или молниеносный – развитие почечной недостаточности и остановка функционирования почек происходит в первые месяцы после рождения или плод погибает в утробе;
• хронический – патология прогрессирует постепенно, и симптоматика начинает проявлять себя спустя определённое время.

Как проявляется заболевание

Поликистоз почек новорождённых обычно носит злокачественный характер. У такого младенца свыше девяноста процентов почечной ткани заменяют кисты.

Симптоматика патологии выглядит следующим образом:

1. У младенца сильно увеличен живот в размерах из-за аномально больших почек.
2. Отмечается высокое артериальное давление.
3. Наблюдается сильная отёчность.
4. Нарушено мочеиспускание – имеет место олигурия (уменьшенное количество мочи) или анурия (её полное отсутствие).
5. У ребенка присутствует сильная рвота.

Врождённое поражение почечной ткани у детей в группах раннего детского возраста и ювенильной, характеризуется меньшей площадью, охваченной кистозными образованиями, но кисты почек постепенно растут. Почки увеличиваются в размерах, оказывая давление на соседние органы.

Признаки почечной недостаточности нарастают постепенно:

1. Отмечается общее неудовлетворительное состояние у ребенка – беспокойство или апатия, частый плач, отсутствие аппетита.
2. Ребенок может жаловаться на головную боль, ноющие боли в пояснице.
3. На лице появляются отёки, которые вскоре переходят на конечности.
4. Кожа сухая и бледная.
5. Имеет место артериальная гипертония.
6. Нарушено мочеиспускание.
7. В моче обнаруживается кровь.
8. Температура тела повышена.

Ребенок, страдающий от поликистоза почек, отстаёт в развитии из-за анемии и нарушения костной ткани. Параллельно нарастает фиброз печёночных тканей. Прогноз продолжительности жизни таких детей от двух до пятнадцати лет.

Лечение и профилактика

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

Таким пациентам назначают следующее медикаментозное лечение:

• обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
• лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
• антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
• диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

Для того чтобы не допускать обострений, пациенту должен быть обеспечен щадящий режим:

• жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
• исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
• ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.

Источник: pochki2.ru

Поликистоз почек у новорожденных детей

Есть множество аномалий, которые наблюдаются во время беременности в процессе ультразвуковой диагностики. К ним относят поликистоз почек у детей, при котором еще во внутриутробном возрасте образуются множественные мелкие кисты в тканях почек. Данная патология негативно влияет на функцию внутреннего органа. Это заболевание возникает по причине генетической предрасположенности. Если не применять должные меры, то кисты способны поразить органы, которые расположены по соседству. Наиболее часто с почками травмируется мочеполовая система.

Причины поликистоза

Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

Поликистозу одинаково подвержены дети любого пола, патология проявляется и у новорожденных.

Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация. Если женщина поддавалась облучению или в процессе формирования мочеполовой системы у плода принимала алкоголь и другие вредные вещества, то возникает поликистоз у плода.

Поликистоз почек у плода

На 15-й недели беременности врач определяет кистозное образование, место его расположения, размеры, а также состояние и функционирование почек. Если имеется патология, то УЗИ покажет односторонность контуров внутреннего органа, ткань между образованиями будет гиперэхогенная, присутствует маловодие.

В случае обнаружения во время ультразвуковой диагностики поликистоза у плода, родителям врачи рекомендуют прервать беременность. В противном случае произойдет самопроизвольный аборт или плод замрет. Крайне редко удается избежать такого исхода ситуации. Если же ребенку удалось выжить и появиться на свет, то родители должны проводить регулярные профилактические мероприятия и лечебные процедуры, чтоб не возникало осложнений и патология не прогрессировала.

Поликистоз у новорожденных детей

Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны. Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти. В этом случае больше половины почечной ткани заменяется кистозными образованиями. При этом почки сильно увеличиваются в размере, у новорожденного наблюдается увеличение живота.

В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней. Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких. Поликистоз почек у новорожденных практически всегда заканчивается летальным исходом, ребенку крайне сложно спасти жизнь. В случае его выживания остается большая вероятность гибели малыша на первом году жизни.

Кисты у детей раннего и старшего возраста

При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы. У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

• повышенное давление в артериях;
• инфицирование мочевыводящих путей;
• повышенная температура тела;
• почечная недостаточность;
• камни в почках.

Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается. Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе. Дети раннего и старшего возраста с поликистозом проживают дольше, чем новорожденные (от 2 до 15 лет). При этой патология активно прогрессирует и в конечном итоге приводит к гибели из-за печеночной и почечной недостаточности.

Диагностика

Данная патология имеет генетическую предрасположенность, поэтому комплексная диагностика включает и консультацию у генетика, который тщательно изучит родословную беременной женщины. У плода выявить патологию можно на 30 неделе внутриутробного развития. Если ребенок уже родился с поликистозом, то следует обратиться к детскому нефрологу и генетику. Ребенку назначают общий анализ урины и сдачу крови на биохимию. Применяют аппаратную методику, в ходе которой используют ультразвуковое исследование. С его помощью можно безошибочно обнаружить кистозные образования у ребенка.

Дополнительно проводят экскреторную урографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Данные методы диагностики позволяют целостно изучить картину поликистоза, выявить место локализации патологии и размеры кистозных образований. С их помощью проводится анализ состояния внутренних органов.

Методы лечения

Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

Медикаментозная терапия

Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии. Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики. Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

Хирургическое вмешательство

При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения проводят оперативное вмешательство, которое имеет несколько вариантов в зависимости от состояния органов и стадии патологии. Врач может назначить лапароскопию, в результате которой произведет иссечение кистозных образований.

Другим хирургическим методом является пункционная аспирация через кожу с помощью аппарата УЗИ. В этом случае кисты опорожняют и удаляют из них жидкость. Радикальным методом является пересадка донорской почки и печени. В случае сильного травмирования почки кистами проводят операцию по ее удалению. Последнее практикуют лишь в том случае, если вторая почка здорова и справится со всеми функциями.

Осложнения и прогноз

Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку. Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме. Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

Источник: etopochki.ru

Заболевания почек у новорожденных детей

Заболевания почек у новорожденных – явление достаточно распространенное. Патологии могут передаться по наследству от родителей или возникнуть после рождения. Здесь вы получите информацию о причинах, признаках и лечении таких болезней почек у грудничков, как гломерулонефрит, почечный солевой диабет, интерстициальное воспаление и почечная недостаточность.

Заболевания мочевыводящей системы у новорожденных

Различают врожденные и приобретенные заболевания мочевыводящей системы.

К наследственным и врожденным болезням почек новорожденных относятся:

• анатомические аномалии строения почек; пороки развития;
• нарушения дифференцировки почечной структуры;
• наследственный нефрит;
• врожденный нефротический синдром;
• дисметаболические нефропатии;
• амилоидоз почек;
• эмбриональные опухоли.

К приобретенным заболеваниям почек у грудничков, которыми страдают дети первого года жизни, относятся:

• почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм);
• интерстициальный нефрит;
• пиелонефрит;
• инфекции мочевыводящих путей;
• почечная недостаточность;
• вторичное поражение почек при острых инфекциях.

Врожденная патология почек у новорожденных нефротический синдром

Нефротический синдром – это врожденная патология почек у новорожденных, второе название которой гломерулонефрит.

Признаки заболевания. Заподозрить недуг можно при рождении: ребенок нередко рождается недоношенным или с недостаточной массой тела, получает низкую оценку по шкале Апгар, околоплодные воды содержат много первородного кала, плацента очень большая. Первым симптомом этой патологии почек у новорожденных является высокий уровень гемоглобина в крови (всем новорожденным в родильном доме проводят анализ крови), в первые же дни жизни у младенца появляются отеки. Поскольку мышцы у больного малыша слабые, а в брюшной полости быстро скапливается жидкость, в ближайшие месяцы после рождения появляются грыжи. Рост и развитие ребенка страдают: он недобирает в весе, задерживается в умственном развитии. Эта патология почек у новорожденного сопровождается анемией.

Диагноз «нефротический синдром» ставят, найдя в моче большое количество белка (при том, что его количество в крови снижено), а в крови — много жиров и продуктов азотистого обмена.

Лечение. Лечение не дает желаемых результатов, оно только позволяет продлить малышу жизнь.

Заболевание почек у грудничков солевой диабет

Почечный солевой диабет – это болезнь почек у новорожденных детей, связанная с недостаточной чувствительностью ткани почек к гормону, регулирующему водно-солевой обмен в организме.

Причины заболевания. Заболевание может развиваться первично, если имеет наследственный характер, и вторично — на фоне других почечных недугов (поликистозе, амилоидозе и пр.)

Признаки заболевания. Неблагополучие в мочевыделительной системе становится заметным в первые дни жизни ребенка. Малыш не реагирует на окружающую обстановку, почти не двигается, постоянно просит пить. Вне зависимости от количества потребляемой жидкости, мочи выделяется очень много. Артериальное давление низкое, при тяжелом течении недуга может снижаться ниже 60 мм рт. ст. (коллаптоидное состояние). Со временем ребенок начинает отставать в физическом развитии.

Лечение. Ребенку вводят растворы, содержащие натрий, который организм больного малыша усиленно выводит с мочой. Без лечения ребенок погибает.

Воспалительное заболевание почек у новорожденных интерстициальный нефрит

Интерстициальный нефрит —это воспалительное заболевание почек у новорожденных небактериального характера, в которое вовлекаются кровеносные и лимфатические сосуды почек.

Причины заболевания. К поражению почечной ткани приводят кислородное голодание органа и его интоксикация на фоне приема некоторых лекарств, вирусных инфекций. Определенную роль в возникновении недуга играет аллергическая настроенность организма.

Признаки заболевания. Недуг внешне никак не проявляется и диагностируется только при выявлении изменений в анализе мочи.

Лечение. При прекращении действия неблагоприятного фактора воспаление проходит само по себе.

Для ускорения выздоровления малышу назначают витамин В6 по 20-60 мг/ сутки, витамин А по 1000ЕД/сутки, окись магния по 0,15-0,2 г/сутки. Если воспаление очень выраженное, в остром периоде заболевания назначают преднизолон по 0,5 мг/кг в сутки.

Острая почечная недостаточность у новорожденных детей

Острая почечная недостаточность у новорожденных — это комплекс симптомов, возникающих в связи с внезапным выключением функции почек.

Причины заболевания. Почечная недостаточность у новорожденных первого года жизни может быть вызвана врожденной патологией почек, при которой клетки органа неактивны, или внешними причинами: длительным кислородным голоданием плода во время беременности или в родах, кровотечением, обширным инфекционным процессом, закупоркой сосудов почки и пр.

Признаки заболевания. Клиническая картина острой почечной недостаточности у новорожденных зависит от причины, её вызвавшей.

При врожденной патологии ребенок вялый, мало двигается, отказывается от груди. У него отмечаются, уменьшение количества выделяемой мочи, постоянные срыгивания, стул становится жидким. Возможны отеки лица, конечностей, поясницы, передней брюшной стенки, мошонки (у мальчиков), мышечные подергивания иногда переходят в судороги. Заболевание может начинаться остро или постепенно, исподволь.

Почечная недостаточность, вызванная внешними причинами, всегда начинается внезапно, с так называемого шокового периода. У ребенка резко уменьшается количество выделяемой мочи или мочвыделение прекращается совсем. Быстро нарастают отеки и одышка, связанная с отеком ткани легких, заметно снижается эластичность тканей, возникает понос. Возможно появление неврологической симптоматики. Через некоторое время мочевыделение восстанавливается, отеки спадают.

Лечение. Лечение проводится только в стационаре. Чем раньше родители обратятся за врачебной помощью, заподозрив болезнь, тем больше шансов, что недостаточность будет устранена.

Источник: vkapuste.ru

Опасные осложнения поликистоза почек у детей

В период внутриутробного развития с помощью УЗИ диагностируется множество патологий плода. Одной из них является поликистоз почек у детей. Болезнь представляет собой формирование мелких кист в ткани органа, которые поражают соседние ткани системы мочевыделения.

Факторы-провокаторы патологии

Генетическая предрасположенность – основная причина формирования поликистоза у младенца. Другим фактором развития патологии является аномальное внутриутробное развитие органа, но лишь в 10% случаев. Вызывает заболевание неправильный геном, отвечающий за развитие канальцев почки. В зону риска поражения органа мочевыделения входят все дети, независимо от пола.

При отсутствии генетической предрасположенности врачи говорят о мутации ткани. Возникает она из-за воздействия на орган лекарств или химикатов, вирусной болезни, перенесенной женщиной в период вынашивания ребенка. У плода может развиться поликистоз при употреблении беременной алкоголя, психотропных веществ, или вследствие облучения ее организма.

Классификация патологии

Поликистоз почек подразделяют на два вида:

1. Заболевание новорожденных. Передается через поколение, то есть аутосомно-рецессивным способом. Течение тяжелое из-за замещения 90% паренхимы кистозными образованиями. В 85% случаев младенцы не живут дольше месяца. Возможен летальный исход еще внутриутробно.
2. Болезнь у детей. Течение скрытное, бессимптомное. Первые признаки проявляются в старшем детском возрасте. С патологией человек проживает до 20 лет.

Каждый из видов заболевания опасен для жизни.

Аномалия почечной паренхимы у плода

Уже на 15 неделе развития плода доктор в состоянии выявить наличие поликистоза почек у ребенка. С помощью ультразвука определяется размер, месторасположение образования, состояние и способность к работе органов мочевыделения. При диагностировании у будущего малыша недуга врачи советуют родителям прервать беременность, иначе произойдет выкидыш, замирание плода.

В редких случаях бывает иной исход. Но если кроха выжил, ему будут необходимы постоянные терапевтические процедуры и профилактика поликистоза, чтобы он не продолжил прогрессировать.

Развитие патологии у грудничка

Поликистоз почек у новорожденных подразделяют на четыре группы в зависимости от возраста малыша: неонатальный, перинальный, ювенильный, а также ранний детский возраст. Первые две разновидности патологии очень опасны. Симптомы ярко выражены, ребенка очень сложно спасти, поскольку большая часть паренхимы органа мочевыделения заменена кистами. Почки значительно увеличиваются, живот у малыша также растет.

Если появляется почечная недостаточность, младенец умирает через два-три дня после рождения из-за острой дыхательной недостаточности, развивающейся при гипоплазии легких.

Поликистоз почек у детей (новорожденных) вылечить практически невозможно: даже если ребенок выживает при рождении, он все равно погибнет в течение года.

Патология у детей раннего и старшего возраста

У детей в промежуточном возрастном периоде от трех месяцев до полугода и от полугода до 5 лет шанс выжить значительно увеличивается. Важно своевременно провести терапию, чтобы кисты не распространились на соседние органы. При развитии патологии в этом возрасте образования мельче и их не так много.

У крохи наблюдаются такие симптомы:

• гипертония;
• почечная недостаточность;
• развитие МКБ;
• лихорадка;
• поражение путей мочевыведения.

При отказе почек у ребенка замедляется рост из-за деформации костных тканей. В результате разрастания соединительной ткани у малыша развивается фиброз печени в старшем возрасте, следствием которого нередко становится кровоизлияние в ЖКТ и пищевод. Дети в возрасте от 2 до 12 лет с поликистозом живут дольше, чем груднички.

Как выявляется аномалия

Поликистоз диагностируется с помощью УЗИ и биохимического анализа крови, мочи новорожденного. В утробе матери патологию можно заподозрить с 15 недели, подтверждают диагноз на 30 неделе беременности. Если в роду кто-либо имел такое заболевание, не лишней будет консультация генетика.

Для более детального изучения особенностей болезни (местонахождение кист, их размер, составление полноценной клинической картины) назначается КТ, МРТ и экскреторная урография. Такие методы помогают оценить состояние почек.

Как лечат патологию

Если младенец выжил, поддерживающая терапия проводится в течение всей жизни, чтобы создать условия для нормальной работы почек и не дать болезни развиваться дальше. В зависимости от тяжести патологии назначают оперативное или медикаментозное лечение.

Терапия включает препараты, способные подавлять симптоматику, улучшать функционирование почек. Детям назначаются средства, устраняющие гипертензию и лечащие сопутствующие инфекции в мочеполовой системе. Это уросептики или антибактериальные препараты с широким спектром действия, диуретики, предотвращающие застаивание урины.

Важна для лечения и диета. Малышу противопоказаны газированные напитки, консервы, жирные бульоны. Количество потребляемой соли сокращается до минимума. Разрешено есть нежирное мясо, рыбу и овощи, для приготовления которых используется пароварка. Также продукты можно варить.

Хирургический метод терапии используется при отсутствии результатов от стандартного лечения. Может проводиться лапароскопическим способом (иссечение кист) или пункционной аспирацией. Удаление жидкости производится из образований через кожу с помощью ультразвука. При сильном поражении одной почки ее удаляют, если второй орган работает хорошо и будет способен функционировать за двоих. Еще один способ лечения – пересадка печени и почек.

Последствия болезни и дальнейший прогноз

При поликистозе почек у детей прогноз положительный при образованиях малого размера. Важно, чтобы почки получали необходимое питание и патология не развивалась дальше. Ребенку в таком положении нужна постоянная профилактика, своевременное лечение органов мочеполовой системы, регулярные осмотры у нефролога.

При диагностировании образования кист у плода матери рекомендуется прерывание беременности или оперирование новорожденного сразу после родов. Благополучный исход никто гарантировать не может. Развиваются осложнения в виде почечной недостаточности, поражения селезенки, печени, желчного пузыря. Кистозные новообразования могут перерастать в злокачественные опухоли. Единственным вариантом для полного выздоровления, если не развились осложнения, является пересадка донорской почки.

Источник: tvoyapochka.ru

Поликистоз почек у детей

В паренхиме почек могут обнаружить многочисленные кисты доброкачественного характера. Это поликистозная болезнь. Она закладывается еще при внутриутробном развитии. Поликистоз почек у детей является серьезной патологией.

Наши читатели рекомендуют

Наша постоянная читательница избавилась от проблем с почками действенным методом. Она проверила его на себе — результат 100% — полное избавление от болей и проблем с мочеипусканием. Это натуральное средство на основе трав. Мы проверили метод и решили посоветовать его Вам. Результат быстрый. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД.

Почему возникает это заболевание, как его выявить и чем лечить?

Виды заболевания

Поликистоз почек – это врожденный дефект органа. Болезнь протекает тяжело. Она может сочетаться с заболеваниями других органов. Существует поликистоз взрослого и детского типа. Клиническая картина будет отличаться. Болезнь протекает в трех стадиях.

Кистозные образования бывают гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Гломерулярные кисты не растут. Однако у пациента развивается хроническая почечная недостаточность. Такие образования могут быть причиной смерти ребенка. Тубулярные и экскреторные кисты увеличиваются неравномерно. При этом большая часть нефронов органа погибает. Картина больной почки хорошо видна на макропрепарате.

Заболевание классифицируют по разным признакам:

• по времени первого проявления;
• по генетическому принципу;
• по степени выраженности кистозных образований.

В первой классификации выделяют 4 формы развития. Перинатальная форма начинается с 28 недели беременности и включает первую неделю жизни ребенка. Неонатальная начинается со второй по четвертую неделю. До 6 месяцев выделяют ранний детский возраст. Ювенильная форма продолжается до 5 лет.

Классификация поликистоза по генетическому принципу включает первый, второй и третий типы с нарушениями в определенной хромосоме. Далее идет мультикистоз с туберозным склерозом. На севере нашей страны встречается финский тип поликистозной дегенерации почек. Есть и другие разновидности нарушений, связанных с генными мутациями.

Выделяют несколько видов кистозных образований: единичные кисты, очаговый или тотальный поликистоз.

Есть международная классификация заболевания. По ней поликистоз почек обозначается кодом — Q61. По МКБ выделяют 8 различных шифров разновидности болезни.

Одиночная киста чаще встречается у мальчиков. Ее обнаруживают во время ультразвукового обследования. Образование обычно неопасно и не имеет клинических проявлений.

Причины поликистоза

Поликистозная болезнь закладывается у ребенка во время пренатального периода развития. При формировании почечных структур происходят определенные нарушения.

Поликистозная дегенерация почек может привести к мертворождению или летальному исходу в первые месяцы жизни новорожденного.

Причины патологии точного не ясны. Предполагается, что поликистоз могут вызвать инфекционные заболевания матери в период беременности, неконтролируемый прием лекарственных препаратов, вредные привычки или наследственная предрасположенность.

Если в семье у кого-то было такое заболевание, то родителям будущего ребенка необходимо быть особенно внимательными. Беременная женщина должна своевременно пройти нужные обследования.

Частота заболевания — один случай на тысячу. Где именно локализуется генное повреждение пока не установлено.

Симптомы и признаки

При поликистозе, почки имеют множественные небольшие образования, заполненные жидкостью. Патология может проявлять себя по-разному. Обычно ее выявляют во взрослом возрасте.

Симптомами заболевания в детском возрасте является стойкое повышение АД, боли в области спины, нарушение работы почек, воспаления с рецидивами.

У новорожденных кисты быстро увеличиваются в размерах, болезнь может развиваться остро. У младенцев образования возникают в области дистальных канальцев и собирательных трубок. По радиусу в области почечной коры расположены большие кисты. Из-за них почка резко увеличивается. При этом может страдать и печень, расширяются желчные протоки.

Родителям трудно определить заболевание, поэтому необходима квалифицированная помощь в случае проявления каких-либо отклонений.

На начальной стадии поликистозной дегенерации почек появляется болевой синдром, больной испытывает усталость и вялость. На второй стадии возможна быстрая утомляемость, тошнота, жажда и сухость во рту, высокое давление. На третьей стадии все симптомы проявляются более резко, появляются отеки. Больной испытывает затруднения при мочеиспускании. У него увеличен живот. Клиника связана с появлением почечной недостаточности.

При гнойном процессе появляется лихорадка, интоксикация. Заболевание могут усугубить какие-либо неблагоприятные факторы. Кроме того, важными признаками болезни являются увеличение размеров почек, изменения их контуров и расположения. Чашечки и лоханки могут деформироваться.

Диагностика

В настоящее время поликистоз почек можно выявить на 30-й неделе вынашивания плода с помощью акушерского УЗИ. Врачи могут порекомендовать прерывание беременности, так как возможен самопроизвольный аборт или замирание.

Для диагностирования заболевания применяют полное клинико-лабораторное обследование родившегося младенца, изучение родословной. Родителям детей, у которых подозревается поликистоз почек, следует обратиться к нефрологу, генетику.

По анализу мочи выявляют наличие белка, сгустков крови, повышенное количество лейкоцитов и другие отклонения. Чтобы оценить функциональное состояние почек назначают биохимию крови, исследование мочи по Зимницкому, делают пробу Реберга.

Для подтверждения диагноза делают УЗИ почек, контрастное рентгенологическое исследование, компьютерную томографию.

Возможно, потребуется проведение УЗИ и других органов, так как они тоже могут быть поражены кистозными образованиями. Иногда проводят биопсию органа для окончательного подтверждения диагноза.

Лечение поликистоза

В основе лечения поликистоза лежит борьба с хронической почечной недостаточностью. Терапия заболевания у детей проводится постоянно, всю жизнь. Ее цель – предупредить осложнения, сохранить функции почек.

• Если болезнь почек протекает бессимптомно, то проводится поддерживающая терапия. Она направлена на улучшение качества жизни маленького пациента. Вылечить, таким образом, поликистоз не удастся, но состояние почки следует поддерживать.
• Ребенок должен всегда соблюдать диету и питьевой режим. Жидкость ограничивается в зависимости от стадии поликистозной болезни. Полезны разгрузочные дни – яблочные, картофельные, арбузные.
• Необходимо исключить чрезмерные умственные и физические нагрузки. Нужно свести к минимуму стрессовые и эмоциональные ситуации. Родителям следует постоянно наблюдать за состоянием здоровья ребенка.
• При ухудшении самочувствия и резких осложнениях необходима госпитализация для оказания первой помощи. Для каждого больного назначают индивидуальные средства лечения.
• Пиелонефрит лечат антибиотиками и уросептиками. Если у больного повышенное давление, то назначают лекарственные препараты для его снижения.
• Хроническую почечную недостаточность, на фоне поликистоза, лечат с помощью гемодиализа. Может встать вопрос о пересадке органа.

Есть народные средства лечения заболевания. Фитотерапия повышает иммунитет и помогает, как дополнение к терапевтическим средствам. Народные целители рекомендуют настойку Эхинацеи, Коровяка, грецкие орехи, сок Лопуха, фасоль, Алоэ и другие средства.

Важно. Без консультации со специалистом такое лечение недопустимо.

Хирургическое лечение

Если кисты быстро растут, может потребоваться операция. Возможно проведение чрескожной функции или лапароскопическое иссечение кист, а также пересадка почек.

Если в почках есть нагноения, кровоизлияния, разрывы кист, то делают пункцию. Тонкой иглой удаляют гной, промывают кисту антибактериальными средствами. Такое вмешательство осуществляется под контролем УЗИ.

В более сложных ситуациях проводят полостную операцию. Гной и кровь из почки удаляют, сделав разрез в области поясницы. В самых тяжелых случаях пациенту удаляют почку.

Прогноз

Течение заболевания будет зависеть от начала его прогрессирования. Чем раньше оно начнет проявлять себя, тем хуже.

При поликистозе возможны разные осложнения, например, разрыв кист. У больного при этом наблюдаются резкие боли в области поясницы, и животе, шок или обморок. Врастание кисты в паренхиму может стать причиной кровоизлияния. Его сопровождают схваткообразные боли в спине, кровь в моче.

Новорожденный ребенок переносит поликистоз тяжело, часто заболевание заканчивается гибелью. При систематическом лечении, если пациент прожил первые 6 лет, есть шансы прожить более 15 лет. Больные, дожившие до 20 лет, имеют тяжелую почечную недостаточность. Спасти их может только пересадка донорского органа.

При тяжелом нарушении функций почек или удалении органа ребенку положена инвалидность.

Таким образом, поликистоз почек является очень серьезным заболеванием. Чтобы облегчить состояние ребенка, родителям следует выполнять все рекомендации врачей и быть внимательными и терпеливыми.

Победить тяжелые заболевания почек возможно!

Если следующие симптомы знакомы Вам не понаслышке:

• постоянные боли в пояснице;
• затрудненное мочеиспускание;
• нарушение артериального давления.

Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Заболевание вылечить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как Специалист рекомендует лечить.

Источник: mpsdoc.com

Глава 8. ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК

Глава 8. ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК

Поликистоз почек — это тяжелое заболевание, при котором в ткани почки возникает большое количество полостных образований, называемых кистами. Поликистоз имеет наследственную природу. Болезнь наследуется напрямую независимо от пола и встречается часто — на 1000 новорожденных приходится примерно 1 случай поликистоза. Около 10 % всех больных, имеющих хроническую почечную недостаточность, отмечают и поликистоз.

Поликистоз почек всегда двухстороннее заболевание. Возникают кисты, если нарушается процесс образования почечных канальцев, и встречаются самого разного размера. Иногда кисты в почках заполняются мочой, расширяются и образуют кисты-пузыри.

СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Обычно болезнь в полной мере проявляется к 45–65 годам, хотя возможно ее развитие и у детей. Как наследственное заболевание, поликистоз почек проявляется всегда, кроме тех случаев, когда человек просто не доживает до возраста, в котором эта болезнь обычно возникает. Обычно поликистоз почек дает о себе знать не сразу.

Могут сопутствовать поликистозу почек кисты в других органах — в печени, поджелудочной и щитовидной железах, в яичниках, семенных пузырьках. Заболевание также нередко сочетается с пролапсом митрального клапана, дивертикуле-зом, то есть небольшими, множественными расширениями стенки толстой кишки, аневризмами сосудов головного мозга.

Основными, среди многочисленных симптомов заболевая, являются увеличение обеих почек в размере, боль и быстрая утомляемость при физической нагрузке. Увеличенные почки нередко прощупываются через переднюю брюшную стенку. Для пациента эта процедура довольно болезненна. Боль появляется из-за растяжения почечной ткани многочисленными кистами. Обычно болезненные ощущения возникают в поясничной области и в боку.

Через некоторое время у больного может возникнуть ряд осложнений: кровотечение, образование камней, повышение артериального давления, инфекция мочевыводящих путей и хроническая почечная недостаточность. Кровотечение и появление крови в моче связано с кровотечениями, возникающими внутри кист. Они могут быть как незначительными, так и достаточно мощными, что нередко требует немедленного хирургического вмешательства.

По причине нарушения обмена веществ в тканях почки происходит образование камней, а также из-за кистозных образований больших размеров, которые нередко становятся препятствием для оттока мочи. Камни во время движения могут вызывать почечные колики, а также гематурию.

Также повышение артериального давления провоцируется сдавливанием тканей почек, в которых происходит синтез веществ, поддерживающих и регулирующих давление. При нарушении кровоснабжения в этих зонах возникает повышенный выброс веществ, поднимающих артериальное давление, что в свою очередь приводит к быстрой утомляемости, снижению работоспособности, головным болям и болям в сердце.

Инфекция мочевыводящих путей связана с нарушением оттока мочи. Микробы поднимаются вверх по мочевым путям и поражают ткань, чашечно-лоханочную систему почки, а также сами кисты. В результате этого процесса могут возникать нагноения нецосредственно в кистах и тканях почки.

Различают три стадии поликистоза почек в зависимости от скорости развития хронической почечной недостаточности.

Почечная недостаточность на первой стадии компенсируется возможностями организма больного. Эта стадия проявляется тупыми болями в области почек, слабостью, периодическими головными болями, утомляемостью при физической нагрузке и незначительным нарушением работы почек.

Вторая стадия — это период субкомпенсации. Здесь компенсационные возможности организма постепенно снижаются, отчего возникает сухость во рту, жажда, тошнота, головная боль, повышается артериальное давление.

Третья стадия — период декомпенсации. Компенсационные возможности организма почти исчерпаны, возникают постоянная тошнота, рвота, характерно общее ухудшение самочувствия, жажда. Работоспособность почек резко снижена, в крови накапливается большое количество продуктов обмена, которые почки уже не могут вывести из организма.

ДИАГНОСТИКА

Ставят диагноз поликистоз почек на основе данных анамнеза, нередко выявляющего такое же заболевание у родственников больного, по результатам пальпации и после исследования функции почек. При пальпации через переднюю брюшную стенку с двух сторон прощупываются увеличенные почки с бугристой поверхностью. Пораженные поликистозом органы могут достигать очень больших размеров и даже быть видны при внешнем осмотре, как выпирающие через стенку живота, особенно у детей.

В анализах мочи обнаруживают повышенное содержание эритроцитов и лейкоцитов, удельный вес мочи снижен и не изменяется на протяжении суток.

В крови заметно уменьшение количества красных кровяных клеток, в биохимическом анализе крови — повышение количества мочевины и креа-тинина.

Ультразвуковое обследование выявляет увеличение почки с большим количеством кист разных размеров, а на экскреторных урограммах обнаруживаются растянутые и деформированные лоханки вследствие сдавливания их кистами. При контрастном исследовании сосудов почки определяются зоны, в которых нет сосудов и резко уменьшено количество мелких сосудов в ткани почки.

Компьютерная томография наиболее достоверно описывает расположение, количество и размеры кист.

ЛЕЧЕНИЕ ПОЛИКИСТОЗА ПОЧЕК

На сегодняшний день уровень развития современной медицины не позволяет остановить разрушительный процесс, обусловленный генетическими изменениями. Лечебные мероприятия сводятся к лечению осложнений. При болях предлагается противоболевая терапия.

Оперативную декомпрессию больной почки проводят при обнаружении больших кист и их нагноении. Кисты пунктируют и удаляют их содержимое. Такая операция называется игнипунктурой.

Также современные методы лечения позволяют осуществлять пункцию кист через кожу, не делая открытой операции на почке. Чрескожная пункция кист обычно проводится под контролем УЗИ, ее можно повторять каждые полгода.

Оперативное вмешательство предлагают и при выраженном кровотечении, при нагноении одной почки она может быть удалена.

Подобная операция возможна только в случае, если вторая почка полностью или частично сохраняет свою функцию. Методом лечения указанного заболевания также является пересадка почки. Несмотря на то, что операция в большинстве случаев проводится у больных в немолодом возрасте, ее результаты вполне удовлетворительны.

Антибактериальная терапия проводиться при наличии инфекции мочевыводящих путей. При повышении артериального давления применяют препараты, его снижающие. Хроническая почечная недостаточность требует проведения диализа.

При быстром прогрессировании симптомов почечной недостаточности прогноз неблагоприятный, больной постоянно нуждается в гемодиализе. Часто необходима трансплантация почки.

Важно соблюдать диету во время лечения, включая в нее блюда с малым содержанием белка и поваренной соли. Однако пища должна быть достаточно калорийной и богатой витаминами.

Для профилактики важно выяснить наличие родственников с поликистозом почек. При их наличии необходимо пройти тщательное урологическое обследование и встать на диспансерное наблюдение у уролога. Большое значение такая информация имеет при решении вопроса о будущих детях. Известно, что в случае поликистоза почек у одного родителя есть серьезная вероятность (25 %) передать заболевание потомкам.

Народные средства в лечение поликистоза почек

Способствуют рассасыванию кист на внутренних органах применение следующего способа.

Наполнить стеклянную посуду до половины, не уминая, сухими цветками коровяка, а оставшееся место заполнить сухими цветками календулы. После этого влить в травы водки (сколько поместится), закрыть крышкой и настаивать в течение 2 недель. Готовую настойку процедить и принимать 3 раза в день за 30 минут до еды. Первые 5 дней надо пить по 1 ч. л. настоя, а затем — по 1 ст. л. и так — до полного выздоровления.

Также рекомендуется нарвать молодых листьев лопуха, вымыть, высушить и пропустить через мясорубку. Из получившейся кашицы отжать сок, слить его в стеклянную банку, плотно закрыть крышкой и поставить в холодильник на хранение. Пить сок, не пропуская ни одного дня, по следующей схеме: 1-й и 2-й дни — по 1 ч. л. 2 раза в день, 3-й и 4-й дни — по 1 ч. л. 3 раза в день. В последующие дни — по 1 ст. л. 3 раза в день. Пить средство следует ровно 30 дней. За это время киста должна рассосаться, а если этого не произойдет, то после трехнедельного перерыва курс надо повторить.

Источник: med.wikireading.ru

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается данными УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии, сцинтиграфии и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с ХПН; иногда проводится чрескожная пункция или лапароскопическое иссечение кист, трансплантация почки.

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.

В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

Классификация поликистоза почек

С учетом генетических аспектов выделят:

• поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
• поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
• аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
• тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
• врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
• прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой; поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Причины поликистоза почек у детей

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа — из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

Симптомы поликистоза почек у детей

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

Диагностика поликистоза почек детей

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

Лечение поликистоза почек детей

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

Прогноз при поликистозе почек детей

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

Источник: www.krasotaimedicina.ru