Из этой статьи вы узнаете: какую патологию называют синдромом Бадда-Киари, насколько она опасна, чем синдром отличается от болезни Бадда-Киари. Причины и лечение.
Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).
Синдром Бадда-Киари – застой крови в печени, вызванный нарушением оттока из органа, который развивается на фоне различных несосудистых патологий и заболеваний (перитонит, перикардит). Результатом нарушений кровотока становится поражение печени и увеличение кровяного давления в воротной вене (крупном кровеносном сосуде, приносящем венозную кровь в печень из непарных органов).
Анатомическое строение эпигастральной области брюшной полости. Нажмите на фото для увеличения
Условно выделяют две формы заболевания с одинаковыми симптомами и проявлениями:
- Болезнь, или первичную патологию (причина – воспаление внутренних стенок сосудов, кровоснабжающих печень).
- Синдром Бадда-Киари, или вторичную патологию (возникает на фоне несосудистых заболеваний).
Синдром – довольно редкое заболевание, по статистике диагностируется у 1 из 100 тысяч человек, у женщин от 40 до 50 лет – в несколько раз чаще, чем у мужчин.
При патологии по разным причинам (перитонит, тромбоз сосудов) происходит сужение прилегающих и внутренних сосудов печени. Замедление кровотока вызывает перерождение и некроз гепатоцитов (клеток органа) с образованием рубцов и узлов. Ткань уплотняется и увеличивается в размерах, сильно сдавливая сосуды.
В результате развиваются нарушение кровоснабжения, ишемия (кислородное голодание) и атрофия (истощение) периферических долей печени, застой крови в центральной части, который быстро приводит к увеличению давления (портальной гипертензии) во входящих сосудах.
Заболевание быстро прогрессирует до опасных для жизни осложнений – на фоне застойных явлений развивается почечная и печеночная недостаточность (нарушение функции), цирроз (перерождение органа, замена нефункциональной тканью), в грудной полости или животе скапливается большое количество жидкости (более 500 мл, гидроторакс и асцит). В 20% синдром за несколько дней приводит к летальному исходу из-за печеночной комы и внутренних кровотечений.
Полное излечение синдрома Бадда-Киари невозможно. Лекарственная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают сроки жизни пациента с хронической формой (до 10 лет), но малоэффективны при острых формах заболевания.
Медикаментозное назначение при патологии делает врач-гастроэнтеролог, хирургическую коррекцию осуществляют хирурги.
Причины заболевания
Непосредственная причина синдрома – сужение или полное заращение стенок сосудов, обеспечивающих отток венозной крови из органа. Спровоцировать их появление могут:
- механические травмы живота (удар, ушиб);
- перитонит (острый воспалительный процесс в полости живота);
- перикардит (воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца);
- заболевания печени (очаговые повреждения и цирроз);
- опухоль брюшной полости;
- врожденные дефекты нижней полой вены (крупный сосуд, обеспечивающий отток крови из печени);
- тромбоз (перекрытие сосудистого русла тромбом);
- полицитемия (заболевание, при котором в крови сильно увеличивается количество красных кровяных телец – эритроцитов);
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия (разновидность анемии, ночное выделение мочи с примесью крови);
- мигрирующий висцеральный тромбофлебит (одновременное появление нескольких крупных тромбов в разных сосудах);
- инфекции (стрептококковая, туберкулезная палочка);
- лекарственные средства (гормональные контрацептивы).
В 25–30% случаев причины заболевания установить не удается, такую патологию называют идиопатической.
Стадии повреждения печени. Нажмите на фото для увеличения
Симптомы
Заболевание может развиваться в острой, подострой и хронической форме:
- Для острой формы характерно стремительное нарастание признаков заболевания – острые боли, тошнота, рвота, появление выраженного отека нижних конечностей, асцита и гидроторакса (жидкость в грудной и брюшной полости). Больному трудно двигаться и выполнять любые физические действия. Обычно острая форма синдрома Бадда-Киари и болезни заканчивается комой и летальным исходом в течение нескольких дней.
- Подострая форма протекает с выраженными симптомами (увеличение печени и селезенки, развитие асцита), развивается не так стремительно, как острая, и чаще трансформируется в хроническую. Трудоспособность больного ограничена.
- Хроническая форма на ранних стадиях протекает бессимптомно (в 75–80%), возможно появление слабости и утомляемости на фоне нарастающей недостаточности кровоснабжения органа, не связанных с физической активностью. Прогрессируя, недостаточность провоцирует появление выраженных симптомов, которые сопровождаются болями, чувством распирания в левом подреберье, рвотой, признаками цирроза печени. Трудоспособность больного в этот период ограничена и может не восстановиться (из-за частых осложнений процесса).
Форма синдрома | Характерные симптомы |
---|---|
Острая | Значительное увеличение печени в размерах (гепатомегалия)
Острая, нестерпимая боль в эпигастральной области (под нижним краем грудины, под ложечкой) или правом подреберье Тошнота, рвота Слабость, утомляемость Незначительная желтушность глазных склер и кожи Набухание поверхностных вен на груди и животе Выраженная отечность ног Гидроторакс Геморрагический асцит (наличие крови в скопившейся жидкости, обусловленное внутренними кровотечениями) |
Подострая | Значительное увеличение печени
Увеличение селезенки (спленомегалия) Дискомфорт и болезненность в правом подреберье (в области печени) Слабость, повышенная утомляемость Нарушение физико-химических свойств крови (повышение вязкости, свертываемости) Асцит |
Хроническая в период нарастания недостаточности | Слабость, утомляемость
Усиливающиеся боли справа, в подреберье Гепатомегалия, спленомегалия Рвота Появление явно выраженного венозного рисунка на животе и груди Явления диспепсии (нарушение пищеварения) Внутренние кровотечения Отечность лодыжек Нарушение свертываемости Асцит |
Нормальная и увеличенная селезенка. Нажмите на фото для увеличения
Обычное явление для синдрома Бадда-Киари – быстрое развитие серьезных осложнений:
- почечной и печеночной недостаточности;
- гидроторакса и геморрагического асцита;
- внутренних кровотечений;
- цирроза;
- комы и летального исхода.
Средний срок жизни больного без лечения – от нескольких месяцев до 3 лет.
Диагностика
Синдром Бадда-Киари предварительно диагностируют по значительному увеличению печени и селезенки, на фоне нарушений свертываемости крови и развивающегося асцита.
Для подтверждения диагноза назначают клиническую лабораторную диагностику:
- развернутый анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитов (в 70% увеличение количества);
- определение свертывающих факторов крови (изменение показателей коагулограммы, увеличение протромбинового времени);
- биохимические анализы крови (повышение показателей щелочной фосфатазы, активности печеночных трансаминаз, незначительное увеличение билирубина и снижение альбумина).
Анализ на печеночные пробы. Нажмите на фото для увеличения
В качестве инструментальных методов используют:
- Компьютерную томографию и УЗИ (определяют степень и локализацию участков печени с нарушениями кровоснабжения).
- Ангиографию сосудов печени (информативный способ определить локализацию причины нарушений кровоснабжения (тромбоза, стеноза, окклюзии) и степень поражения сосудов).
- Нижнюю каваграфию (исследование нижней полой вены на наличие препятствий для кровотока).
- Биопсию, или прижизненное взятие биологического материала (позволяет определить степень перерождения, некроза или атрофии клеток).
Иногда назначают катетеризацию печеночной вены (для определения локализации тромбоза).
КТ брюшной полости пациентки с Синдром Бадда-Киари
Методы лечения
Вылечить заболевание полностью невозможно, в большинстве случаев медикаментозная терапия малоэффективна, незначительно и ненадолго облегчает состояние больного (продлевает жизнь до 2 лет).
Консервативное лечение
Цели лечения:
- устранить препятствие для кровотока и нормализовать кровоснабжение органа;
- снизить давление в портальной вене;
- предотвратить развитие осложнений при синдроме Бадда-Киари.
Лекарственные средства | Для чего назначают |
---|---|
Антикоагулянты (курантил, клексан) | Разжижают кровь, снижают способность тромбоцитов и эритроцитов к агрегации (слипанию), предотвращают образование тромбов |
Тромболитики (стрептокиназа, урокиназа) | Растворы используют для деструкции (разрушения, растворения) тромба |
Препараты, улучшающие обмен веществ в клетках печени (липоевая к-та, эссенциале форте) | Улучшают обмен веществ в гепатоцитах, повышая их устойчивость при недостаточности кровоснабжения |
Глюкокортикоиды (преднизолон) | Снимают воспаление тканей печени и сосудистых стенок, улучшают обмен веществ, обладают противоаллергическим и обезболивающим действием |
Диуретики (фуросемид, спиролактон) | Назначают для выведения излишков жидкости при появлении выраженных отеков нижних конечностей, асцита |
Без хирургической коррекции консервативное лечение приводит к развитию смертельных осложнений и летальному исходу в 85–90% (за период от 2 до 5 лет).
Хирургическое лечение
Хирургические методы позволяют улучшить прогноз и продлить жизнь больному (до 10 лет), противопоказание к вмешательству – выраженная недостаточность печени.
Хирургические методы | Как выполняют |
---|---|
Наложение анастомозов | Искусственными полыми протезами создают сообщение между поврежденными сосудами для восстановления кровотока |
Шунтирование | Биологическими или искусственными протезами, имитирующими отрезки сосудов, для кровотока создают путь в обход поврежденных вен |
Протезирование верхней полой вены | Заменяют поврежденный участок верхней полой вены искусственным или биологическим имплантом |
Баллонная дилатация и стентирование нижней полой вены | Катетером с баллоном на конце расширяют место стеноза, устанавливают в стенку сосуда металлическую конструкцию (стент), которая предотвращает повторное сужение |
Мембранотомия | Рассекают сращения или перегородки из соединительной ткани, увеличивая просвет сосуда |
Пересадка печени | Поврежденный орган заменяют биологическим трансплантатом (здоровой донорской печенью) |
Шунтирование при синдроме Бадда-Киари
Самый действенный метод – пересадка печени, успешно проведенная операция продлевает сроки жизни больного до 10 лет и больше (рекорд продолжительности жизни с синдромом Бадда-Киари – 22 года).
Прогноз
Прогнозы при заболевании неблагоприятны, полное излечение невозможно. В некоторых случаях (15–20%) патология развивается очень быстро и за несколько дней приводит к появлению смертельных осложнений (острой печеночной недостаточности, внутренних кровотечений, комы) и летальному исходу.
При хроническом течении заболевания (80–85%) проявления недостаточности печени нарастают медленно (на это уходит от 1 до 6 месяцев), в итоге развиваются хронические нарушения функций (недостаточность и цирроз), которые приводят к летальному исходу в 85–90% в течение 2–5 лет.
Медикаментозное лечение малоэффективно, продлевает сроки жизни в среднем на 2 года. Хирургическое вмешательство (шунтирование, пересадка печени) способно значительно улучшить состояние больного. Максимальный срок жизни после операции – 10 лет, рекордный – 22 года.
Источник