Правильный морфологический диагноз возможно установить только с помощью биопсии легкого, которую делают открыто или во время торакоскопии. Чаще всего из-за тяжелого общего состояния пациентов этот метод диагностики не используется.

Выделяют несколько общих симптомов, объединяющих все типы интерстициальных пневмоний:

Начало неспецифической интерстициальной пневмонии постепенное, симптомы присутствуют на протяжении многих лет и прогрессируют со временем. Так же пациенты жалуются на похудание, постоянную физическую слабость и плохую переносимость физических нагрузок.

Диагностика заболевания требует времени, и установить правильный диагноз часто удается лишь через 3-5 лет от начала заболевания. Болеют чаще мужчины и женщины старше 40 лет, более предрасположены к НИП курильщики и люди, которые уже страдают от заболеваний соединительной ткани.

С помощью рентгенографии определяют симметричные поражения легких на периферии (“матовое стекло”).

Этот тип пневмонии начинается остро, гриппообразно — поднимается температура, возникают озноб и мышечные боли. Очень быстро нарастает сильная одышка, которая приводит к дыхательной недостаточности и в тяжелых случаях требует ИВЛ. Течение болезни похоже на респираторный дистресс-синдром взрослых, на рентгене присутствует характерное для этого синдрома двустороннее диффузное затемнение легких.

Прогноз неблагоприятный, высокий уровень летальности.

Криптогенное организующееся воспаление легких

Так же имеет гриппообразное начало. Воспалительный процесс распространяется не только на интерстиций, но и на ткань альвеол. Аускультативно можно услышать крепитацию, характерную для крупозной пневмонии, поэтому болезнь часто безуспешно лечат антибиотиками.

Прогноз благоприятный, при адекватном лечении выздоровление наступает за 3-4 месяца.

Довольно редкий тип пневмонии, встречается чаще у мужчин-курильщиков старше 40 лет. Болезнь развевается постепенно, в воспалительный процесс вовлекаются бронхиолы и альвеолы.

Сухой кашель и одышка прогрессируют очень медленно, могут не настораживать пациента и часто объясняются последствиями курения.

Характерно появление “матового стекла” на рентгенограмме. Прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление.

Постепенно развивающаяся болезнь, которая редко встречается и больше характерна для женщин старшего возраста. Помимо типичных симптомов кашля и одышки могут возникать лихорадка, суставные боли, потеря веса.

При обследовании выявляют альвеолярно-интерстициальные инфильтраты. Прогноз благоприятный.

Идиопатический легочный фиброз

Заболевание с постепенным началом и длительным нарастанием симптомов. При аускультации слышно двустороннюю крепитацию, на рентгене — картина “матового стекла”.

Ассоциируется с курильщиками и характеризуется поражением мелких дыхательных путей (бронхиол). Симптоматика неспецифична.

Возможные осложнения интерстициальной пневмонии:

Идиопатическая интерстициальная пневмония лечится следующими методами:

• Кортикостероиды являются лучшими препаратами для лечения ИП. Назначаются как перорально, так и парентерально. Есть несколько схем применения кортикостероидов, чаще всего назначают преднизолон по 1 мг на 1 кг массы тела один раз в сутки на протяжении месяца. Затем дозу постепенно уменьшают каждые 15 дней на 10 мг и достигают суточной дозировки 20 мг, которой придерживаются еще две недели. Далее количество препарата снижают до 5 мг в сутки и продолжают лечение до исчезновения клинических симптомов.
• Цитостатики: используются в случае, если пациенты не отвечают на терапии кортикостероидами. Обычно применяются метотрексат и циклофосфамид, препаратами второго ряда являются колхицин, глутатион и циклоспорин.
• Комбинирование лечение: для достижения лучшего эффекта рекомендуют комбинировать кортикостероиды с цитостатиками.
  • Муколитики: имеются данные, которые свидетельствуют в пользу применения N-ацетилцистеина в комплексе с базисным лечением.

  Терапия длится 6 месяцев, после чего происходит оценка ее эффективности (учитывается уменьшение клинических симптомов, исчезновение рентгенологических признаков и улучшение газового состава крови). При положительных результатах придерживаются той же схемы еще 12 месяцев. Если же лечение не дало эффекта, в дополнение назначают колхицин и интерферон.

  Лечение и профилактика интерстициальной пневмонии

  Интерстициальные пневмония является первичным острым или хроническим воспалением межуточной ткани. Этиология заболевания до сих пор неизвестна. Она характеризуется фибропролиферативными изменениями в лёгких и ухудшением дыхания. Согласно классификации клинических патологий, для интерстициальных заболеваний выделена отдельная группа. Их распространенность практически не поддается оценке в связи с редкими случаями постановки правильного диагноза.

  Среди различных проблем, которыми занимается пульмонологии, пневмония находится на особенном месте, так как отличается длительным течением не всегда с благоприятным исходом из-за постоянно трансформирующихся лёгких. При возникновении интерстициальной пневмонии, как правило, качество жизни становится хуже, а также больные нередко остаются инвалидами.

  Классификация заболевания

  Ренгеновский снимок интерстициальной пневмонии

  Существует несколько различных форм интерстициальной пневмонии:

• обычная;
• не имеющая специфических проявлений;
• острая;
• криптогенная организующая;
• респираторная.

  Пневмония интерстициальная развивается очагово или диффузно, а по объёму она занимает часть лёгкого или полностью.

  Важные отличительные особенности каждой их форм заболевания. При идиоматическом фиброзе легких нарушается их строение, характеризующееся разнородностью, рубцуется интерстициальная ткань, трансформируются лёгкие и появляются полости, имеющих тонкие стенки с отсутствием наполнения и инфильтрации. Интерстициальная пневмония у взрослых не имеет специфических симптомов и вызывает изменения в интерстиции с воспалительными реакциями и фиброзом, при котором иногда возникают фибробластические фокусы. Если имеет место острая интерстициальная пневмония, то отекают стенки альвеол, появляется в них жидкость и гиалиновая мембрана, а также развивается интерстициальный фиброз.

  Облитерирующий бронхиолит, перетекающий в пневмонию, характеризуется тем, что он не нарушает легочного строения, но зато организуется внутри альвеолярная жидкость и диффузные полипообразные грануляции в бронхиолах. Десквамативная форма отличается тем, что интерстиций в легких воспаляется незначительно, но зато появляются альвеолярные макрофаги в альвеолах. Лимфоидная пневмония является совокупностью гомогенных доброкачественных образований интерстиция и увеличиваются перибронхиальные лимфоидные фолликулы. Респираторный бронхиолит отличается перемещением альвеолярных макрофагов, имеющим невыраженные воспалительные симптомы, а также альвеолярный фиброз.

  Нередко выявляется идеопатический фиброз легких и интерстициальная пневмония, не имеющая специфической формы. Первым намного чаще страдают пожилые мужчины, а вторым — женщины. Десквамативная пневмония или пневмония без специфики иногда проявляется у детей.

  Основные причины появления заболевания

  Интерстициальная пневмония у детей и взрослых встречается не так уж часто. В связи с этим, её происхождение до конца не было изучено. Заболевание, возможно, провоцирует нарушение гомеостаза со стороны иммунитета, а запускающим фактором является антиген, для которого организмом вырабатываются антитела.

  Заболевание может также развиваться из-за воздействия инфекционных агентов и определённых типов пыли. Также имеют склонность к заболеванию курящие или уже бросившие курить люди, больные ВИЧ или СПИД. Лимфоидную форму могут сопровождать аутоиммунные болезни и иммунопатия.

  Курение является одной из важнейших причин проявления десквамативной пневмонии и респираторного бронхиолита. У криптогенной пневмонии имеется идиопатический характер течения, но она иногда связана с увеличением коллагена или медикаментами (лекарства с золотом, а также амиодарон).

  Воспалительные процессы при интерстициальной пневмонии характеризуются тем, что они обладают неинфекционным характером. Наиболее часто поражаются стенки в альвеолах и соединительная ткань лёгких. Также в альвеолах вторично появляется жидкость. Данный тип пневмонии также характеризуется первичным воспалением интерстициальной ткани с накоплением в ней клеток, являющихся иммунокомпетентными. Эти клетки выделяют повреждающий медиатор на раннем этапе. А фибриогенные факторы вызывают фибропролиферативные реакции на поздних этапах.

  Симптоматика заболевания

  Снимок пневмосклероза легких

  Интерстициальная пневмония в своей клинической картине характеризуется сухим кашлем без мокроты, затрудненным дыханием и усиливающейся одышкой, сначала только во время нагрузок, а потом и в спокойном состоянии. Появляется боль в груди, иногда по ночам не хватает воздуха. Из-за одышки пациент становится малоактивным, что приводит к быстрой усталости, сбивчивому сну и потере веса.

  Симптомы заболевания проявляются у 4% пациентов, а это намного меньше, чем при десквамативной форме. У пациента может наблюдаться небольшая синюшность кожи, которая постепенно распространяется по всему телу. Может также проявляться лихорадочное состояние.

  При возникновении криптогенной формы признаки больше похожи на проявления обычной бактериальной пневмонии.

  Фиброзная пневмония сначала может остаться совсем без внимания, но далее происходит медленное нарастание одышки и кашля, появляется ломота в мышцах и суставах, отсутствует лихорадочное состояние и кровохарканье. При дальнейшем прогрессировании пациент сильно худеет, у него развивается нарушение дыхания, а также начальная стадия легочной гипертензии. Тяжелая дыхательная недостаточность развивается в течение двух лет. Она является самой последней стадией заболевания.

  Симптоматика острой интерстициальной пневмонии очень похожа на обычный грипп или любое другое респираторное заболевание. В данном случае болезнь развивается очень стремительно, и появляется нарушение дыхательной функции. Более того, острая форма отличается высоким уровнем смертности.

  Осложнением пневмонии является карнификация лёгких с формирующийся пневмосклерозом, развитием «сотового» лёгкого, нехватки дыхания и нарушение работы сердца, а также начало инфекций. Стадия «сотового» лёгкого при таком заболевании определяется как неблагоприятная, потому что может возникнуть рак лёгких.

  Методы диагностики и лечения интерстициальной пневмонии

  Диагностировать заболевание сложно, так как оно основывается на сопутствующих болезнях, физическом осмотре, рентгена и КТВР лёгких, астрометрии, биопсии лёгких.

  При диагностике может быть выявлена мягкая крепитация. Это происходит ещё на начальном этапе, как правило, в прикорневых сегментах органа, а на более позднем — по всей поверхности и вверху.

  Тест на дыхание показывает, насколько нарушена вентиляция и диффузная способность лёгких. На рентгене заметны симметричные затемнения в нижней части легких, утолщенный интерстиций, кистозно-фиброзные изменения, инфильтрация и бронхостазы. КВТР уточняет, насколько поражены лёгкие, оценивается этап заболевания, стремительность и темпы развития. Важным анализом выступает биопсия с проведением гистологии.

  Лечение назначается несколькими медиками. К ним относится: пульмонолог, хирург, рентгенолог и патоморфолог.

  При ранней диагностике заболевание успешно лечится. При острой форме функция дыхания поддерживается оксигенотерапией и искусственным вентилированием. Остальные формы лечатся глюкокортикостероидами и цитостатиками, которые снимают воспаление и оказывают иммуносупрессивное действие.

  Интерстициальная пневмония: осложнения, симптомы, лечение

  Интерстициальная пневмония – это, зачастую, результат перенесенных вирусных болезней, гриппа, провоцирующие разрушение легочной ткани. Воспаление нарушает процесс функциональности легких, изменяется процесс обмена углекислого газа и кислорода. Интерстициальная пневмония обладает неясной окончательно этимологией, для которой характерными является отдышка, сухой кашель с небольшим количеством мокроты, общее недомогание.

  Интерстициальная пневмония считается серьёзной и опасной болезнью легких, которую проблематично определить на предмет возбудителя. Воспаление тяжело поддается терапии и зачастую заканчивается неблагоприятно.

  Исход болезни напрямую зависит от проявления фиброза легких и разновидности болезни. Согласно статистике, выживаемость пациентов не превышает 5 лет, а вследствие проявления пневмосклероза или сердечно – легочной недостаточности длительность жизни не больше 3 лет. Интерстициальная пневмония – это тяжелое заболевание, которое даже при правильной терапии обладает максимальным показателями летальных исходов – 50-70%.

  Улучшение и нормализация общего самочувствия больного при интерстициальной пневмонии происходит лишь в 75% случаев, остальные 35% пациентов обладают 10-летней выживаемостью. В случае десквамативной пневмонии улучшение происходит в 2/3 случаев, 5-летняя выживаемость наблюдается в 93%, а 10-летняя – в 69%. Избавиться от РБ-ИБЛ можно при полном отказе от сигарет, в определенных вариантах может наблюдаться прогрессирование заболевания с последующими рецидивами. Больным систематически осуществляют вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.

  Вследствие запущенной стадии болезни и при неправильной терапии патологии, на фоне интерстициальной пневмонии у взрослых и малышей проявляются опасные последствия, которые могут нести угрозу жизни. К наиболее распространенным последствиям можно отнести:

• Фиброз – происходит изменения газообмена, наблюдаются необратимые склеротические процессы в пораженной области.
• Дыхательная недостаточность
• Сердечная недостаточность.

  Помимо этого, к пневмонии может прибавиться бактериальная инфекция, а на поздней стадии воспаления возможно возникновение такой серьезной патологии, как рак легких.

  Квалификация пневмонии

  Различают несколько форм интерстициальной пневмонии:

  Лимфоидная – проявляется у людей с аутоиммунными болезнями, а также у ВИЧ – инфицированных малышей.

  Интерстициальная пневмония у малышей и взрослых – это редкое явление, поэтому она основательно не изучена специалистами. Болезнь может проявляться в результате изменений гомеостаза со стороны иммунной системы, а провоцирующим фактором выступает антиген, для которого организм производит определенные антитела.

  Пневмония возникает под воздействием инфекционных агентов, а также некоторых разновидностей пыли. Помимо этого, к заболеванию склонны курильщики, люди, бросившие курить, больные СПИДом или ВИЧем. Лимфоидную пневмонию может вызвать иммунопатия или аутоиммунные заболевания. Особенность воспалительного процесса при интерстициальной пневмонии в том, что имеет неинфекционных характер. Чаще всего разрушаются соединительные ткани легких и стенки альвеолов, в которых может повторно возникнуть жидкость. Данная разновидность пневмонии знаменуется первичным воспалением интерстициальной ткани с накоплением в ней клеток, которые являются иммунокомпонентными. Именно эти клетки способствуют выделению повреждающего медиатора на первоначальном этапе болезни. Фибриогенные факторы провоцируют фибропролиферативные реакции на последней стадии.

  Симптомы интерстициальной пневмонии

  В начальной стадии заболевания выражены такие симптомы:

• Фебрильная лихорадка
• Существенная отдышка
• Кашель с незначительным количеством мокроты и кровянистыми прожилками.

  При прослушивании ощущается жесткое дыхание, но хрипы отсутствуют. В большинстве случает проявляется ринит, конъюнктивит, артралгии, миалгии, острая головная боль, иногда наблюдается поражение почек или печени.

  Каждая форма интерстициальной пневмонии обладает различными симптомами:

• Лимфоидная пневмония — отдышка, непродуктивный кашель, увеличение температуры, повышается потливость, снижается вес.
• Криптогенная пневмония — кашель, повышение температуры, усталость.
• Десквамативная пневмония — постепенное возникновение кашля, ухудшение аппетита, тяжелое дыхание.
• Идиопатическая пневмония — отдышка, кашель, который не исчезает после употребления противокашлевых средств, а при прослушивании ощущается треск и шумы.
• Острая пневмония – боли в суставах и мышцах, высока температура, дыхательная недостаточность.
• Неспецифическая пневмония – нарастающий кашель, потеря веса, одышка, постоянная усталость.

  Особенности болезни у детей

  Интерстициальная пневмония у детей подразумевает воспалительный процесс соединительных участков легкого и вероятностью последующего задействования бронхиол и альвеол. Вирусы и микоплазмы являются возбудителями болезни. Пневмония зачастую начинается с проявления незначительной отдышки, а не с катаральных явлений.

  Пневмония проходит у малышей в тяжелой форме, так как высокая температура может удерживаться более 10 дней. Такое состояние способствует снижению давления, аритмии, возникает сердечная недостаточность, проявляется одышка и цианоз, которые стремительно

  прогрессируют. Зачастую кашель незначительный с небольшим выделением мокроты. Прогноз может усугубиться из-за вероятности отека легкого и эмфиземы.

  В случае промежуточной пневмонии аускультативно и перкуторно тяжело определить какие-либо существенные изменения. На рентгенограмме у малышей очагов нет, прозрачность легочной ткани увеличивается и существенно выражен бронхо – сосудистый рисунок.

  Для грудничков применяют ингаляционный способ введения газа. Антибиотики подбираются в зависимости от присутствующего в организме возбудителя. Комплексное лечение состоит из общеукрепляющих методик и физиопроцедур.

  Интерстициальная пневмония характеризуется неточными и смазанными симптомами, поэтому диагностировать болезнь тяжело. Чтобы определить наличие воспаления выполняют такие процедуры:

• Измерение функций внешнего дыхания – позволяет определить имеющиеся нарушения легочной вентиляции.
• Рентген грудной клетки – предоставляет информацию о заметных изменениях в области легких.
• Анализ газового состава крови
• ЭхоКГ, ЭКГ – осуществляются в случае подозрений сердечной недостаточности
• Биопсия легких – эта процедура позволяет определить морфологическую форму пневмонии. Биопсию выполняют лишь в случае невозможности выполнять другие исследования, а болезнь стремительно прогрессирует.

  Лечение интерстициальной пневмонии

  Лечение интерстициальной пневмонии основывается на противовоспалительной терапии, которая подразумевает употребление цитостатиков, глюкокортикоидов, гормональных средств. Продолжительность лечения препаратами варьируется от 3-х месяцев до нескольких лет. Рентгенологические и клинические улучшения происходят у третьей части пациентов.

  Определение действенности терапии основывается на комбинировании нескольких показателей с периодичностью в 3-6 месяцев:

  1. Снижается сила кашля, пропадает одышка
  2. Уменьшаются рентгенологические особенности
  3. Стабилизируется газообмен крови.

  Если в процессе лечения отсутствует динамика в любую сторону, то это свидетельствует о нормализации процесса. Если общее состояние на протяжении полугода ухудшается, результаты рентгена не изменяются – это говорит о недейственности выбранной методики.

  При формировании склероза ткани легкого специалисты рекомендуют использовать кислородотерапию, которая позволяет существенно продлить жизнь пациента.

  Что такое интерстициальная пневмония: симптомы и характерные особенности

  Интерстициальная пневмония является группой болезней, которые препятствуют диффузии органов дыхания с затруднением процесса газообмена в них. Чаще пневмония возникает как последствие вирусной инфекции, гриппа, что приводит к поражению ткани легкого. Данный инфекционный недуг легких представлен рядом нарушений, которые распространяются по всему органу, с воспалением альвеол и соединительной ткани паренхимы.

  Основные моменты недуга

  Идиопатическая интерстициальная пневмония может развиваться в острой либо хронической форме с поражением межуточной ткани органов дыхания неопределенной причины, которая характеризуется фибропролиферативными нарушениями и понижением работы дыхания.

  Клинической классификацией выделяются интерстициальные воспаления органов дыхания в качестве отдельной группы заболеваний. Почему они распространяются просчитать сложно, по причине редкой постановки правильного диагноза. Различить эти заболевания между собой можно по результатам гистологического исследования.

  Среди многих пульмонологических проблем важное место принимает интерстициальная болезнь легких, так как имеет длительное тяжелое развитие. Часто с летальным исходом, из-за беспрерывно развивающейся фиброзной и склеротической перестройки органов дыхания.

  Интерстиций, где развивается воспаление,располагается в перегородках посредине альвеол легких и кровеносных сосудов. Из-за воздействия инфекционного фактора возникает его отечность, что ведет к изменению газообмена.

  Когда течение болезни затяжное, ткань легкого подлежит необратимому фиброзу.

  При данном недуге практически всегда понижается качество жизни и инвалидность пациента.

  Почему возникает болезнь

  Причины развития идиопатической интерстициальной пневмонии окончательно не изучены. К болезни бывает приобщено изменение иммунологического гомеостаза, а пусковой причиной болезни представлен неведомый агент, к которому организмом вырабатываются антитела.

  Заболевание пульмонит способны вызвать такие инфекционные агенты:

  Подвержены к возникновению воспаления органов дыхания люди, которые курят либо курили ранее, ВИЧ больные, а также СПИДом.

  Для лимфоидной формы свойственно сочетание с аутоиммунными болезнями и иммунопатиями.

• Синдром Шегрена.
• Гипо и гипергаммаглобулинемиями.

  Одной из главных причин десквамативной болезни и респираторного бронхита является курение.

  Криптогенное организующееся заболевание зачастую имеет идиопатическое течение, при этом может быть сопряжение с коллагенозами либо лечением медикаментами – амиодароном, лекарствами золота.

  Воспалительный процесс возникает по типу пневмонита, имеет иммунное неинфекционное развитие, затрагивая, альвеолярные стенки, внеальвеолярную соединительную ткань органов, с возможным вторичным формированием экссудата внутри альвеол.

  Для данной болезни свойственно первоначальное поражение интерстициальной ткани со скоплением в ней иммунокомплектных клеток, которые выделяют разнообразные ранящие медиаторы на первичном этапе и фиброгенные причины, которые порождают возникновение фибропролиферативных воздействий на позднем этапе.

  Характеристики и признаки болезней легких

  Интерстициальный пневмонит — это инфекционный недуг, для которого свойственно медленное возникновение признаков с последующим нарушением газообмена. На снимке рентгена грудной клетки заметны типичные нарушения в органах дыхания.

  Исходя из морфологических изменений, идиопатические заболевания разделяют на виды.

  1. Неспецифическая.
  2. Криптогенная организующаяся.
  3. Десквамативная.
  4. Лимфоидная.
  5. Респираторный бронхиолит.
  6. Острая болезнь легких.
  7. Легочный фиброз.

  Общие симптомы при заболевании интерстицией – одышка. Ее проявление и нарастание будет зависеть от фазы недуга и остроты развития. Зачастую кашель сухой, может проявляться с выделением небольшого количества слизи с гноем.

  От типа патоморфологических нарушений зависит тяжесть развития и исход болезни.

  Пневмония неспецифической формы

  Неспецифическая интерстициальная пневмония развивается медленно. От начала первичных признаков до установки точного диагноза бывает, проходят годы. Данный недуг чаще наблюдается у взрослых в возрасте 40-50 лет. Также это курящие пациенты и те больные, которые имеют болезни соединительной ткани. Кашель и одышка нарастают постепенно.

  К основным симптомам пневмонии относят:

• слабость;
• низкое снисхождение к физическим нагрузкам.

  На рентгеновском снимке проявляется симметричное поражение, зачастую проявляющееся в периферических отделах.

  Для большинства пациентов неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется неблагоприятными последствиями.

  Криптогенная болезнь

  Этот недуг легких определяется перекрытием бронхиольного просвета и протоков альвеол грануляционной тканью, что ведет к формированию хронической формы поражения легких.

  Организующая пневмония одинаково проявляется у мужчин и женщин, возраст которых составляет 45-55 лет.

  Симптомы проявляются следующим образом:

• непродуктивный кашель;
• увеличенная температура тела;
• недомогание;
• усталость.

  В патологическое поражение помимо интерстиций вовлекаются альвеолы. При аускультации можно прослушать сухие хрипы. К главному симптому относят звук при дыхании.

  Часто больные приходят к специалисту при развитии сильной одышки, которая возникает при незначительной физической нагрузке. Признаки схожи с обычным воспалением органов дыхания, потому часто назначают безуспешную терапию антибактериальными медикаментами.

  При подозрении на формирование криптогенной пневмонии прописывают физикальное обследование, лучевое и гистологическое обследование. Воспалительный процесс часто поражает оба легких. Редко возникает затемнение альвеолярной области одного легкого. На снимке рентгена выявляют затемнения в нижних отделах, а также узелковые тени вдоль сосудов.

  Лечение проходит с использованием глюкокортикоидных препаратов. Полное выздоровление заметно через 2 недели. Зачастую болезнь рецидивирует, потому требуется дополнительная терапия.

  Десквамативная болезнь

  Для недуга свойственно распространение клеток альвеол и утолщение их стенок. Разрушение клеток в клеточном слое альвеол проявляется довольно часто. Однако отмершие клетки способны частично поддерживать жизнеспособность и никротизироваться.

  Такая форма недуга наблюдается редко. Предрасположены к развитию болезни курящие мужчины возрастом 40-50 лет.

  На протяжении нескольких месяцев, недель отмечаются такие симптомы:

  Выявить недуг на первоначальном осмотре не всегда возможно, потому как признаки идентичны с простудой.

  Для уточнения диагноза проводят рентген. Терапия проходит с использованием кортикостероидных средств. Важно избавиться от пагубной привычки — курения.

  Заболевание наблюдается редко, особенно при болезнях аутоиммунного течения, у женщин после 40 лет, ВИЧ больных детей.

  Постепенно на протяжении нескольких лет возникают следующие симптомы:

• кашель;
• одышка;
• увеличение температуры;
• потливость по ночам;
• болевые ощущения в суставах и груди;
• потеря веса;
• анемия.

  У детей кашель способен вылиться в спазмы бронхов. При ослабленной защитной функции организма и не во время оказанной помощи может привести к асфиксии.

  Результат поражения легких положительный при правильной терапии. При этом возможно развитие диффузного фиброза у некоторых больных.

  Респираторный бронхиолит

  Недуг возникает с проявлениями воспаления легочной паренхимы и бронхиол. Наблюдается заболевание у долго курящих людей. При полном отказе от вредной привычки может полностью сгладиться возникновение болезни.

  Своевременно начатое лечение приводит к благоприятному финалу. Не исключено возникновение рецидива.

  Является одной из самых тяжелых видов интерстициального недуга. Межуточный фиброз легкого можно наблюдать у взрослых после 50-60 лет, чаще у мужского пола.

  Симптомы недуга проявляются следующим образом:

  Во время аускультации слышны шумы, треск, который схож на звук, как при отрывании липучки.

  Время инкубационного периода зачастую затяжное, от 5 и более месяцев. При этом процесс воспаления в легком развивается, что ведет к серьезным изменениям в нем и иных органах.

  При фиброзе легкого достаточно сильно страдает важный орган организма, что впоследствии ведет к его пересадке.

  Терапия часто несвоевременная, по причине отсутствия признаков на ранней стадии развития недуга. Потому нередко такая форма заболевания имеет неблагоприятный финал.

  Для острой болезни характерна припухлость альвеолярных стенок с формированием интерстициального фиброза. Пневмония способна поражать взрослых с крепкой иммунной системой, которые придерживаются здорового образа жизни.

  Статистика показывает, что пневмонией страдают лица после 40 лет. Достаточно быстро развивается интерстициальный пневмонит. Симптомы недуга возникают следующие:

• неспецифические боли в мышцах;
• озноб;
• температура;
• разбитость;
• сильная одышка, с последующей дыхательной неполноценностью.

  Как лечить заболевание?

  Когда развивается интерстициальная пневмония, лечение может назначаться до проведения полного обследования, так как заболеванию свойственно стремительное возникновение, потому больной нуждается в срочной терапии.

  Для лечения идиопатической интерстициальной пневмонии применяют медикаментозную и не медикаментозную методику.

  К не медикаментозным методам лечения относят:

• отказ от курения – благоприятствует улучшению итога болезни, особенно у лиц, имеющих респираторный бронхиолит и десквамативную интерстициальную пневмонию;
• лечебная физкультура – принесет пользу, благодаря дыхательным упражнениям улучшится вентиляция легких. Также ее применяют для профилактики возникновения дыхательной неполноценности;
• терапия кислородом, искусственная вентиляция легких – используется на поздней стадии болезни при выраженной дыхательной неполноценности;
• витаминотерапия – предполагает поступление витаминов в организм через продукты питания и медикаменты.

  Для терапии медикаментами используют ряд групп препаратов.

  Кортикостироиды – это лучшие лекарства для лечения данной пневмонии. Чаще всего прописывают преднизолон.

  Цитостатики назначают, если терапия кортикостероидами не помогает.

  Используют также комбинированный метод лечения. Чтобы достигнуть лучшего эффекта рекомендуют сочетать прием кортикостероидов с цитостатиками.

  Хирургическое лечение требует пересадки органов. Этим способом пользуются при остром проявлении болезни легких у молодых людей.

  Профилактика болезни заключается в выполнении ряда правил:

• здоровый образ жизни;
• правильное питание;
• отказ от курения;
• вакцинация.

  Так как люди с легочным недугом сильно теряют в весе, им требуется сбалансированное питание, насыщенное витаминами и минералами. Диетолог даст указания по поводу дальнейшего питания и подберет необходимые продукты для восстановления организма.

  Важно помнить, выявив болезнь на стадии развития и своевременно обратившись к специалисту за помощью, который назначить грамотное лечение, позволит предотвратить серьезные последствия и избавиться от недуга.

  Интерстициальная пневмония

  Интерстициальная пневмония — это заболевание, которое рассматривается, как первично острое или же, в отдельных случаях, хроническо-прогрессирующее воспаление, которому присуще поражение патологическим процессом стенок альвеол и соединительнотканных элементов легочной паренхимы. Сама интерстициальная пневмония с неясной и неопределенной до сегодня этиологией, с вторично проявимыми внутриальвеолярными экссудативными явлениями и, в конечном итоге, в фибрознопролиферативно перерождаемых структурах.

  Интерстициальная пневмония характеризуется симптомокомплексом с периодически нарастающей сильной одышкой, зачастую сухим или же со скудно отделяемой мокротой кашлем, загрудинными болями, общим недомоганием и снижением активности во всех сферах жизнедеятельности, присутствуют субфебрилитет и, так называемый, «теплый» цианоз, с сердечно-легочными патологическими сдвигами. Диагностические проводимые меры в аспекте интерстициальной пневмонии, включают анализ данных рентген-исследования и КТ, дыхательные тесты, взятие пунктатов биопсии паренхаматозной части легкого.

  При интерстициальной пневмонии, в проводимом лечении, все больше применимы группы кортикостероидов и препаратов с цитостатическим механизмом, обязательно использование дополнительной оксигенации или, при необходимости, аппараты искусственного дыхания. Прогноз, в большинстве своем, неутешен, особенно при варианте тяжкого течения, с возможным летальным исходом, при хронизации зачастую формируется «сотовое легкое», вариант полного излечения без последствий и осложнений также имеет место быть, но в более малом процентном соотношении.

  Интерстиций расположен в межуточных перегородках, между эндотелиальным альвеолярным слоем и сосудистыми компонентами, первично поражаемый интерстиций, и представляет паренхиму легкого, которая под влиянием неблагоприятных воздействующих факторов — инфекций, аллергических провокаторов, иных неспецифических влияний, воспаляется и провоцирует в дальнейшем отек легких. В результате таких изменений легочные элементы фиброзируются, то есть склеиваются.

  Согласно классификационным критериям, клинико-патологически выделяют болезнь идиопатическая интерстициальная пневмония в обособленную группу, именно эта группа объединяет множество паренхиматозных патологий легочной системы, диагностика которых редко приносит положительные и эффективные конечные результаты, в связи с маскирующимися признаками и трудностью постановки диагноза. Все эти нозологии имеют настолько схожие и общие черты: невыясненный этиопатогенетический агент, клинические проявления и рентген-исследования, копирующие друг друга, поскольку интерстициальная ткань весьма тонкая и на рентген-снимке зачастую и вовсе не видна или различима в местах поражения в виде тончайших полос. Различимы данные патологии лишь при проведении гистологии.

  Среди многообразия пульмонологических проблем, интерстициальная пневмония занимает индивидуально отведенное место, ведь почва для изучения и вызываемые изменения, характеризующиеся длительно-затяжным тяжелым протеканием, неизбежно нарастающими фиброзными и, в дальнейшем развитии, склерозирующей трансформацией легочных элементов. При болезни происходит снижение уровня жизни и инвалидизирующие механизмы поражения пациентов. Данная патология, по большей части, собирательная группа, которая включает разные патоморфологические формы, представлены они следующими:

  — Обычная интерстициальная пневмония или же идиопатический вариант. Для этой формы типичны гетерогенные архитектонические сдвиги, рубцевание интерстиция, «сотовые» перерождения легких с массой тонкостенных полостей с отсутствием наполнения содержимым и инфильтративными изменениями в них, фибробластические фокусы. Форма эта весьма редкая, встречается по большей части у пожилых людей. Из вызываемых осложнений, самые тяжелые в сердечной системе, требующие проведения трансплантации сердца.

  — Неспецифическая интерстициальная пневмония. Данной форме присущи однообразные воспалительные интерстициальные изменения с фиброзными явлениями фибробластических фокусов. Возрастной охватываемый диапазон от 50 лет. Данная патология лечится глюкокортикостероидами.

  — Острая интерстициальная пневмония. Заболевание легких, которое изначально маскируется под клиническую картину гриппа. Молниеносно развивающяяся прогрессия, из-за широкого поражения интерстиция, уплотняет легочную ткань, она модифицируется в соединительную. Происходит резкий альвеолярный отек с вовлечением гиалиновых мембран. Встречается этот вариант довольно редко. При предоставлении врачебной помощи, один из первых компонентов лечения – проведение искусственной механической вентиляции прибегая к аппаратам ИВЛ. Причины разнообразны – аутоиммунные нарушения, герпетические поражения, генетическо-наследственная предрасположенность.

  — Десквамативная (макрофагальная) интерстициальная пневмония. Патогенетически наблюдается небольшое, но размеренно-воспалительное интерстициальное изменение со скоплениями макрофагов альвеолярного происхождения. Чаще присуща данная форма людям, которые злоупотребляют табакокурением и достаточно молодым, возрастом около 30 лет.

  — Лимфоидная (лимфоцитарная) интерстициальная пневмония. Проявления заключаются в сочетании однородно-выраженной лимфоцитарной интерстициальной инфильтрации и перибронхиально измененных лимфоидных фолликулов, генез неизвестен. Встречается при аутоиммунно измененных процессах и при поражении человека вирусом иммунодефицита.

  — Криптогенная интерстициальная пневмония, или бронхиолит с облитерацией и с образовывающейся пневмонией. Архитектоника легкого остается неизменной, внутриальвеолярный экссудат, распространяются полипоподобные грануляционные образования, которые прорастают в альвеолы, бронхиолы и непосредственно в сами бронхи. В более чем 50% диагностируемых случаев принимают за острую вирусную инфекцию с гриппообразной симптоматикой. Изменения имеют мигрирующий характер – исчезая и появляясь снова во все новых местах.

  Чаще встречаема интерстициальная пневмония у взрослых. Но, интерстициальная пневмония у детей протекает в более сложных подвидах с обширным симптомокомплексом и лечится исключительно в детском специализированном стационаре. Факторы, которые могут способствовать возникновению: другие виды воспалительных процессов легких, гнойно-распространимые организмом очаговые или обширные патологии, радиационный фон, токсико-химическое влияние веществ, травматические повреждения легких, онкопроцессы.

  — Респираторный бронхиолит, связанный с ишемическими изменениями легочной системы. Происходит макрофагальное перемещение альвеолярных макрофагов, так называемая бронхоцентричная миграция, но при этом к минимуму сведены остальные проявления, характерные признаки воспаления и фиброза. Бессимптомное течение также осложняет течение.

  Наиболее часто, среди перечисленных выше форм, встречаются идиопатический вариант и неспецифическая форма. Более тяжелое течение у младшей возрастной когорты, нежели интерстициальная пневмония у взрослых.

  Десквамативная интерстициальная пневмония у детей иногда проявляется без специфики.

  Варианты поражения: очаговое или обширно-распространенное, по объему: долевое или захватывает полностью все легкое.

  Интерстициальная пневмония у малышей имеет свои отличительные черты — это крайне тяжкое течение, с гипертермическим синдромом от 10 дней. На этом фоне гипотония до коллапса, аритмия, проявления цианоз и одышка, которые быстро прогрессируют. Кашель выражен слабо, мокрота скудная, по характеру отделяемого чаще серозно-кровянистая. Именно в детском возрасте характерно приобщение миокардитов, эмфиземы, отека легкого, что значительно ухудшает в дальнейшем прогноз. Перкуторные данные и аускультация у детей не изменена, а на рентгенограмме типичные очаги отсутствуют, лишь можно различить рост прозрачности легочной ткани и подчеркнутый бронхососудистый рисунок. Симптоматика чаще двусторонняя.

  Причины интерстициальной пневмонии

  Многогранность механизмов формирования болезни интерстициальная пневмония затрудняют возможности до конца выяснить влияющие причины. Среди возможных таковых выделяют:

  — Инфекционные этиопатогенетические агенты (микоплазмы, хламидии, легионеллы, риккетсии, CMV, герпес-вирус), бактериальные контаминации, реже наблюдаются поражения грибками кандид и аспергелл, паразитарный пневмоцистоз.

  — Сдвиги иммунологического гомеостаза с пусковым антигеном.

  — Токсико-химические опасные и ядовитые отравляющие вещества, попадаемые при вдыхании или при контактировании с ними.

  — При вдыхании пыльцы растений, лекарств, домашней пыли, пыли с асбестом и кремниевым диоксидом.

  — Табакокурение является одной из лидирующих и важнейших проблематичных причин развития патологии.

  — При приеме лекарственных препаратов (антибиотических, химиотерапевтического профиля, Амиодарона, препаратов содержащих золото).

  — Вторично развиваемые патологические механизмы на фоне первично образовавшихся очагов болезни, например системных болезней соединительных структур с аутоиммунными сдвигами (синдром Шегрена), иммунопатии (гипо- и гипергаммаглобулинемиями), ревматоидные болезни, склеродермические проявления.

  — Онкозаболевания и проводимые на этом фоне методики лечения цитостатиками.

  — При значительном угнетении иммунного статуса, так при иммуносупрессивном лечении, или у ВИЧ-больных и СПИД-инфицированных (преимущественно проявляется в детской возрастной когорте).

  — Интерстициальная пневмония, напрямую связанная с патологическими печеночными функциональными нарушениями.

  — Трансплантационные последствия перенесенных хирургических оперативных вмешательств.

  — При попадании в кровеносное русло и персистировании гнойно-бактериальных микроорганизмов.

  Бывает, что нет определимой и явной этиологической причины, тогда имеет смысл говорить о болезни идиопатическая интерстициальная пневмония.

  Симптомокомплекс болезни интерстициальная пневмония включает общие признаки, объединяющие все типы:

  • кашель – зачастую сухой приступообразного характера, непродуктивный, иногда со скудно отходимой слизистой или слизисто-гнойной мокротой;

  • одышка – присуща у всех возрастных групп и не зависит от тяжести течения, но имеет разную степень выраженности и присоединении синюшности кожи на этом фоне;

  • загруднинные боли и чувство нехватки воздуха, особенно в ночной период (особо пугает малышей и опасно именно в детском возрасте);

  • симптомы общей слабости и недомогания, гипертермические явления или отсутствие таковых, ломота в мышцах и суставах, легочная гипертензия;

  • при развитии интерстициальной пневмонии происходит быстрая потеря веса и резкое похудание.

  Подразделяется симптоматика на формы течения:

  — Хронические симптомы интерстициальной пневмонии неспецифичны, развитие их длится в течении многих месяцев: утомительный сухой кашель; учащенное дыхание; одышка; лихорадка; потеря аппетита; слабость.

  — Острые симптомы ярко выражены и молниеносно развиваются, маскируясь под грипп: дискомфорт в мышцах, боль в горле, головокружение, изнуряющая усталость.

  Каждый из подвидов группы интерстициальная пневмония имеет свою симптоматику и клиничеси разворачивающуюся картину, которая характеризуется следующим образом:

  • Легочный фиброз — это заболевание, связанное с трудовой деятельностью человека, чаще встречается у работников птицефабрик, рабочих контактирующих с древесиной и асбестом, строительной пылью. Симптомокомплекс представлен: боль в груди, усиливающаяся при глубоком вдохе; снижение веса; суставная ломота; гипертермический синдром; ногтевые фаланги приобретают вид «барабанных палочек; цианотические проявления; легочное сердце, набухание шейных вен.

  • Неспецифическая интерстициальная пневмония – чаще беспричинный дебют болезни после 40 лет. Симптомы: субфебрилитет; гриппозная симптоматика; нервное истощение. Хорошо поддается излечению и характер носит очаговый.

  • Десквамативная пневмония – это подвид хронически-затяжного процесса и более 90% случаев спровоцировано курением. Развивается очень медленно, без каких-либо проявлений. Определяется зачастую случайно при компьютерной томографии или на рентген-снимке («матовое стекло»).

  • Лимфоидная пневмония – тяжелая форма с высоким уровнем летальности — в 50% случаев. В основном болеют люди старше 50 лет.

  Диагностика интерстициальной пневмонии

  Для диагностики интерстициальной пневмонии проводятся следующие мероприятия:

  — Сбор анамнестически значимых данных пациента (случаи перенесенных заболеваний, характер начала, симптомокомплекс имеющийся в наличии, объективный внешний осмотр, физикально значимые методы диагностики).

  — Рентген-исследование, не самое информативное, в отличии от применения его к другим подвидам пневмоний, из-за строения интерстиция и его плохой визуализации на рентген-снимке, но могут определятся двустороннее одинаковое, наполовину прозрачное затемнение, схожее визуально на «матовое стекло», локализующееся зачастую в нижних сегментах; утолщение интерстициальное меж- и внутридольковое; кисто-фиброзные явления, инфильтративные изменения и бронхоэктатические проявления.

  — При КТ с высоким разрешением находят ретикулярные трансформации, в большинстве случаев они затрагивают оба легких, связаны напрямую с бронхоэктазами. Часто определимы признаки образовывающихся «сотов легкого». Данный метод помогает уточнить распространенность тканного поражения, оценить стадийность процесса, темп прогрессирования фиброза.

  — Дыхательные функциональные тесты – определение вентиляционных расстройств и функциональной диффузии легочной системы.

  — Очень информативен метод взятия биопсия легкого с дальнейшим проведением исследований гистологического характера с прицельно точным анализом пунктатов при трансторакальном заборе материала.

  — Лабораторные анализы не информативны и могут показывать картину полного благополучия.

  Болезнь является весьма редкой для диагностики и для назначения специфического лечения прибегают к помощи специалистов узкого профиля – пульмонологи и иммунологи, у которых все же больший опыт ведения пациентов с патологией интерстициальная пневмония.

  Тактика проведения терапии определяется по типу интерстициальной пневмонии. При клинически непроявимых вариантах и хорошем самочувствии наблюдаемого пациента, неизменных функциональных характеристиках легких, лечебные процедуры не прописывают, только следят за состоянием. Однако при малейших признаках прогресса болезни начинают активную лечебную программу. Именно действуя по такой схеме можно максимально эффективно вылечить и реабилитировать конкретного пациента и не допустить развития реакций осложнений. Но на это может уйти большой временной отрывок – до нескольких лет.

  Главным условием излечения является неуклонное выполнение врачебных предписаний. Они включают:

  — Антибиотикотерапия. Применения препаратов с обширным спектром охвата влияния на патогенные организмы: пенициллины-полусинтетики (Амоксиклав, Ампициллин), цефалоспориновая группа, преимущество в которой отдают 2-3 поколению медикаментов (Цефтазидим, Цефоперазон), макролидовая группа (Азитромицин, Джозамицин, Спирамицин). Стоит помнить о параллельном назначении пробиотической терапии для предотвращения в будущем нарушения со стороны микрофлоры кишечника. При случаях, когда неопределим этиопатогенетический агент – назначают два антибиотика параллельно, для перекрытия персистирования возможной патогенной микрофлоры. Самый оптимальный способ введения – это инъекционный, с возможным в дальнейшем переводом на пероральный прием.

  — Патогенетически назначают кислородотерапевтические процедуры, муколитики, бронходилятаторы, жаропонижающие, нестероидные противовоспалительные.

  — Симптоматически применима физиотерапия, ингаляции, ДМВ и УВЧ, массаж дренажный.

  Источник: radea-linia.ru

  Деструктивная пневмония, тб?

  

  Медработник, находится на стац лечении в терап.отд по поводу двусторонней полисегментарной пневмонии с 14 августа. Получила курс а/б терапии 2 мя антибиотиками, на рентгенконтроле через 7 дн- незначит. динамика . Сейчас получает 2й курс — метрогил и таваник в/в кап. Сегодня направили на КТ для исключения специф.процесса. Больше склоняюсь к туберкулезу.

  

  В мокроте мбт (-) 2 кратно микроскопией. Жалобы на одышку, при поступлении явных симптомов интоксикации не было, на фоне герпетич инфекции (лечилась у гинеколога) повышалась температура до 38-39*. Ваше мнение, уважаемые коллеги?

  

  

  

  

  

  

  

  

  • 
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/16789/dsc02839.jpg?itok=GTeM75rT
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/16789/dsc02840.jpg?itok=—kIEeVr
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/16789/dsc02823.jpg?itok=ugeElzyK
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/16789/dsc02828.jpg?itok=eT5ouaAs
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/16789/dsc02830_1.jpg?itok=i-QZz8Vp
  • https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/16789/dsc02832.jpg?itok=oQW7io5Y

  

  Подскажите, может были в Вашей практике аналогичные случаи? Без КТ я бы сразу остановилась на ТБ процессе по рентгенографии и линейным томограммам, а по КТ сложновато определиться так сразу.

  

  

  Тогда, может, есть смысл разместить здесь и рентгенограммы с линейными томограммами.

  

  . и почему сразу туберкулез, хотя туберкулезное поражение легочной ткани может выглядеть весьма вариабельно, поэтому подозревать и исключать его , конечно надо, однако при таком распостранении процесса мокрота была бы положительна на МБТ. На мой взгляд маловато сканов представлено.. Какие изменения в крови ?

  

  Какие изменения в крови ?

  

  по моему первое)

  Не ограничивайте свою мысль

  Живешь пока учишься

  

  В правом лёгком есть деформация междолевой плевры, что больше говорит о новообразовании. Медработник, наверное, есть архив. Ведь каждый год флю проходим.

  

  В правом лёгком есть деформация междолевой плевры, что больше говорит о новообразовании. Медработник, наверное, есть архив. Ведь каждый год флю проходим.

  В КТ я чистый лист. покажите пожалуйста где деформация междолевой плевры?

  Не ограничивайте свою мысль

  Живешь пока учишься

  

  Не умею рисовать. На первом скане изогнутая линия, которая проходит по краю образования, это междолевая плевра. Нижняя доля воздушная, а средняя с «матовым стеклом». Вот эта дуга и есть деформация.

  

  Хотелось бы увидеть сканы ещё в другом окне.

  

  скажу чего не увидел выраженого фиброза и очагов отсева

  Не ограничивайте свою мысль

  Живешь пока учишься

  

  Для отсева мало сканов. Фиброз смотрится в другом окне, но тоже не вижу.

  

  Слева, скорей всего, пневмония…, справа информации мало. Хорошо бы динамику увидеть.

  

  На мой скромный взгляд, справа периферическое новообразование с канцероматозным лимфангитом, а слева — деструктивная пневмония.Есть иммунодефицит, думаю герпетическая инфекция не могла не подкосить, вот и «накрыло»

  (c) У насекомых, размазанных по стеклам фар,
  Нет выбора, а у тебя есть этот дар
  Или проклятие, как хочешь назови
  То, что кипит и дышит у тебя в груди

  

  посмотреть бы рентгенограммы (мечтательно).

  Не ограничивайте свою мысль

  Живешь пока учишься

  

  По архиву- флюшку больная проходила в марте, сама сегодня снимок посмотрела во ФГ кабинете- норма. Предыдущие снимки за прошлые годы не сохранились (воровали комп от флюорографа) и вся база данных потеряна, меняли АРМ лаборанта в том году.

  По рентгенархиву тоже не всё просто- нам в ЦРБ установили новый рентгенкомплекс КРД фирмы Электрон, так теперь все снимки на бумажных носителях — ничего не увидишь, одна размазня, как называю. Ужасно некачественные получаются. Изображения на флешку скинуть не разрешили. Остается опять же если перефотать их. По описанию Р обзорной при поступлении от 13.08.12г-облаковидная инфильтрация слева и в среднем поле справа. На Р контроле от 27.08.12г-в/д слева инфильтрация уменьшилась, но без полного разрешения.

  В анализах: в ОАК при поступлении- Нб 119, СОЭ 42, через 3 дня Нб 117, СОЭ 52, через 11 дн Нб 115, СОЭ 65. Сопут д-з опоясывающий герпес в обл анальной складки.

  Сегодня в отделении сказали, что вроде муж у неё болел 10 лет назад ТБ, но она об этом молчит, а мне вчера не сознавалась ни о каких- либо семейных контактах.

  Догружаю немного снимков в Min, но так и не поняла, вроде одинаковы изображения и в этом формате.

  Источник: radiomed.ru

  Савш Павел Александрович

  Транскрипт

  1 БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ ХАНТЫ-МАНСИЙСКОГО АВТОНОМНОГО ОКРУГА ЮГРЫ ХАНТЫ МАНСИЙСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ На правах рукописи Савш Павел Александрович ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ, ЛЕЧЕНИЯ ТЯЖЕЛОЙ ВИРУСНО-БАКТЕРИАЛЬНОЙ ПНЕВМОНИИ НА ФОНЕ ВЫСОКОВИРУЛЕНТНОГО ГРИППА A(H 1 N 1 ) НА СЕВЕРЕ внутренние болезни Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор Ушаков В.Ф. Ханты Мансийск 2016

  2 2 ОГЛАВЛЕНИЕ Введение. 6 Глава I. Особенности течения и лечения тяжелой пневмонии с острым респираторным дистресс-синдромом вследствие гриппа A(H 1 N 1 ) на Севере. Обзор литературы Анализ особенностей течения вирусно-бактериальной пневмонии с ОРДС вследствие гриппа A(H 1 N 1 ), лечение подобного рода больных на Севере Особенности гриппа, вызванного новым пандемическим вирусом A(H 1 N 1 )SW, вирусно-бактериальных пневмоний Клиническая картина неосложненного гриппа A(H 1 N 1 )SW Клиническая картина гриппа A(H 1 N 1 )SW, осложненного пневмонией Острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС) Клиническая картина ОРДС на фоне тяжелой пневмонии, гриппа А(H 1 N 1 ) Лечение ОРДС Антивирусная терапия гриппа A(H 1 N 1 )SW Этиотропная терапия гриппа A(H 1 N 1 ) Патогенетическая терапия гриппа A(H 1 N 1 ) и пневмонии Симптоматическая терапия гриппа A(H 1 N 1 ) и пневмонии Эффективность применения сурфактанта BL в комплексном лечении вирусно-бактериальных пневмоний и ОРДС Сурфактант терапия острого повреждения легких и острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) взрослых Обоснование применения метода многофакторного интегративного анализа в диссертационной работе Глава II. Материалы и методы клинического обследования болных 47 Глава III. Результаты собственных исследований Климато-экологическая характеристика города Сургут.. 61

  3 Особенности клинического течения вирусно-бактериальной тяжелой пневмонии с ОРДС вследствие гриппа A(H 1 N 1 ), для разработки оптимального лечения подобного рода больных на Севера Анализ терапевтической эффективности усовершенствованного метода интенсивной терапии больных тяжелой вирусно-бактериальной пневмонией на фоне А(H1N1) по данным клинико-лабораторных показателей Анализ терапевтической эффективности усовершенствованной программы ведения больных с тяжелой вирусно-бактериальной пневмонией на фоне А(H 1 N 1 ), по данных показателей газообмена Результаты лечения больных 3-ей группы. Ошибки ведения умерших больных Анализ терапевтической эффективности оптимальной программы лечения больных тяжелой вирусно-бактериальной пневмонией на фоне гриппа А(H 1 N 1 ) по данным эхокардиографических показателей. 99 Заключение Выводы Практические рекомендации Список сокращений.123 Список литературы.125

  4 4 ВВЕДЕНИЕ Актуальность темы исследования и степень ее разработанности Тяжелая внебольничная пневмония (ТВП) особая форма заболевания, характеризующаяся высокой летальностью и затратами на медицинскую помощь. При этом рост летальности (до 35-55%) отмечался от ТВП в период пандемии гриппа A(H 1 N 1 ) ( гг.) вследствие таких осложнений, как острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), СОПЛ (синдром острого повреждения легких) и полиорганной недостаточности [1, 31, 32, 33, 40; 76, 77, 78, 79, 80, 81, 82, 83, 84, 89]. Несмотря на широкий арсенал высокоэффективных антибактериальных, противовирусных препаратов, разработанные рекомендации для практических врачей [88, 89, 90, 89], результаты лечения вирусно-бактериальной ТВП остаются неутешительными, вследствие высокой частоты диагностических ошибок при вирусно-бактериальной тяжелой пневмонии, распространенной прак-тики нерационального применения лекарственных средств. При этом не учитывались особенности течения, лечения пневмонии, хронических обструктивных заболеваний легких, развития данной патологии (ТВП), значительная частота вто-ричного иммунодефицита, депрессия антиоксидантной системы, стремительное прогрессирование ОРДС, ТВП в период пандемии гриппа A(H 1 N 1 ) у жителей Севера 76. В период пандемии гриппа A(H 1 N 1 ) учтены такие факторы риска, как беременность, ожирение, детский, пожилой возраст, в то время, как высокая летальность отмечалась в среднем возрасте 37 лет [93, 94]. Нет анализа врачебных ошибок: недообследование больных (не проводится перкуссия легких, не осуществляется своевременное R-логическое обследование органов грудной клетки, отмечается позднее назначение АБП не действующих на метициллин резистентные штаммы стафилококка [93]. При этом отмечались методические ошибки при ИВЛ, низкий охват населения противогриппозной, противопневмококковой вакцинацией, не учитывались признаки предболезни в отношении НЗЛ у приезжих на Север, не

  5 5 проводится профилактическое лечение лиц с факторами риска развития ВП. Поэтому ретроспективный анализ врачебных ошибок при диагностике, лечении ТВП на фоне гриппа A(H 1 N 1 ) актуален и в настоящее время. В комплексе современных методов лечения ТВП с ОРДС ведущее место занимает респираторная поддержка, сочетанная с применением ингаляций препарата сурфактанта BL и маневра «открытия» легких [1, 3, 4, 20, 16, 20, 21, 66, 86]. Данный метод интенсивной терапии снижает в 4-10 раз смертность от ОРДС (составляет 40-55%), в 2 раза время пребывания в стационаре. Однако, до сих пор не разработана оптимальная методика применения препарата сурфактанта BL, режим щадящей РЕЕР, ИВЛ, маневра «открытия» легких при ОРДС с ТВП. Эффективность применения ингаляций препарата сурфактанта BL, щадящей методики маневра «открытия» легких, противовоспалительной терапии ВчИВЛ, ускоряющей регрессию патологического процесса при вирусно-бактериальной пневмонии тяжелого течения с ОРДС не изучена. Следует отметить, что в РФ, в Ставропольском крае, в Северной Осетии, в Западной Сибири в марте-феврале 2015 г. были зарегистрированы случаи (N17) заболеваемости гриппом A(H 1 N 1 ) осложненного ТВП с летальным исходом. Это свидетельствует, что ЛПУ были не готовы к оказанию своевременной помощи при гриппе A(H 1 N 1 ). То есть вирус A(H 1 N 1 ) может «вернуться» в любые регионы страны. В январе 2016 года вновь зарегистрированы случаи заболевания гриппом AH 1 N 1, ТВП с ОРДС, вследствие гриппа A(H 1 N 1 ). В создавшихся условиях клинические подразделения должны учитывать уроки пандемии и располагать современными данными о клинических особенностях, эффективных алгоритмах диагностики и оптимального лечения нового пандемического гриппа A(H 1 N 1 SW) и его осложнений. Цель исследования Изучить особенности клинического течения вирусно-бактериальной тяжелой пневмонии с ОРДС вследствие гриппа A(H 1 N 1 ), для разработки оптимального лечения подобного рода больных на Севере.

  6 6 Задачи исследования 1. Выполнить анализ особенностей клинического течения тяжелой вирусно-бактериальной пневмонии с ОРДС. Изучить причины смертности от ТВП и ОРДС, вызванных вирусом гриппа A(H 1 N 1 ) и вторичной бактериальной флорой (streptococcus pneumonia, staphilococcus aureus). 2. Изучить в сравнительном аспекте клиническую эффективность усовершенствованной технологии лечения тяжелой вирусно-бактериальной пневмонии с ОРДС, с применением сурфактант-терапии, наряду с противовирусной, АБТ, щадящей методикой маневра «открытия» легких, оптимального симптоматического лечения, на фоне комплексной терапии. 3. Оценить динамику показателей газообмена при усовершенствованном методе с применением сурфактанта BL, щадящей методики ИВЛ в сочетании с маневром «открытия» легких, ВчИВЛ, ингаляции пульмозима, трансфузии высоких доз ГКС (по показаниям) у больных тяжелой вирусно-бактериальной пневмонией с ОРДС. 4. Изучить терапевтическую эффективность усовершенствованного метода лечения ТВП с ОРДС по данным показателей систоло-диастолической функ-ции сердца. Разработать рекомендации по лечению вирусно-бактериальной пнев-монии (ТВП) на Севере. Методология и методы исследования Объектом настоящего исследования были три группы больных (n=63), приехавших и проживающих на территории ХМАО Югры, в возрасте от 18 до 58 лет, женщин было 42, мужчин 21 человек (средний возраст 37,4±2,3 лет). У всех больных диагностирован грипп A(H1N1) SW при идентификации антигена РНК в назофарингеальных смывах или аспирата из верхних дыхательных путей методом ПЦР. Разделение больных на основную (1-ю), контрольную (2-ю), третью группу (умершие), осуществлялось согласно МКБ-10, а также с учетом возраста, пола, распространенности инфильтративных изменений в легких, степени ОДН, стадии и степени тяжести ОРДС, степени полиорганных поражений, а также с учетом

  7 7 разных программ лечения больных. В научной работе наряду с общеклиническими обследованиями использовали следующие биохимические, рентгенологические, функциональные, ультразвуковые эндоскопические исследования биологических сред. Степень достоверности Результаты получены на сертифицированном оборудовании: аппараты «Sirescop»; «Klino-digit» фирмы «ItalRay»; мультиспиральная КТ (64 срезов) на аппарате «Aquilion» фирмы «Toshiba» и «HiSpeed» фирмы «GE», «Philips», «HP», «Sequoia-512» фирмы «Acuson» и «Vivid-7» фирмы «General Electric» (США), «Aloca SSD-5500» (Япония) DRAGER «Sa-vinа-300» (Германия), «ABL 835 Flex» (Дания), пульсоксиметрия аппаратом «Choicemmed MD 300M» (США), «EL- ECSUS 2010/cobas E 411» фирмы «Rosh», «Well Wash», Olimpus corporation BF- 1T60 (Япония), Brown pulmonetic LTV Теория построена на известных, проверяемых фактах, согласуется с опубликованными в литературе данными других исследователей, данные получены на достаточном количестве наблюдений, детально проанализированы и статистически достоверны. Научные положения и выводы, сформулированные в диссертации, основаны на полученных результатах, соответствуют цели и задачам работы. Полученные результаты не противоречат данным, представленным в независимых источниках по данной тематике. В работе использованы современные методики сбора и обработки исходной информации с использованием пакета прикладных компьютерных программ Microsoft Statistica for Windows 2000, «Biostat» с применением критериев Фридмана, Уилкоксона, Ньюман-Кейлсла, «Идентификация параметров аттракторов поведения вектора состояния биосистем в m-мерном фазовом пространстве» [26,27,28] Апробация результатов Материалы диссертации доложены на: научно-практической конференции в ХМГМА (г. Ханты-Мансийск), на 23-м международном конгрессе по БОД (г. Казань, 2013), на 24-м международном конгрессе по БОД (г. Москва, 2014), на международном конгрессе «Современные аспекты профилактики и реабилитации» (Hannover, 2014), Обществе терапевтов (г. Сургут, 2012г.).

  8 8 Личное участие автора в получении результатов, изложенных в диссертации Личный вклад соискателя состоит в непосредственном участии на всех этапах диссертационного исследования. Основная идея, планирование научной работы, включая формулировку рабочей гипотезы, определение методологии и общей концепции диссертационного исследования проводились совместно с руководителем Ушаковым Валерием Феовановичем, ведущим научным сотрудником. Цель и задачи сформулированы совместно с научным руководителем. Дизайн исследования разработан лично диссертантом. Анализ современной отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме проведен лично диссертантом. Получение и интерпретация клинико-анамнестических данных, консультации, лечение больных осуществлялись в БУ «Сургутсая окружная клиническая больница» совместно с соавторами печатных работ: заведующим отделением пульмонологии Светланой Всеволодовной Русак, заведующим отделением реанимации и анестезиологии 1 Можановой Галиной Анатольевной, заведующего отделением анестезиологии и реацимации 3 Фоминым Ильей Владимировичом. Совместно с заместителем главного врача по медицинской части, к.м.н. Конрат Ольгой Николаевной проводилась консультация осартировки тематических больных. С врачами к.м.н. Шевченко Ольгой Владимировной, Петрова Ириной Леонидовной осуществляли обследование, лечение и реабилитацию тематических больных, наблюдение 2 раза в месяц на базе КДП СОКБ. Совместно с заместителем директора департамента здравоохранение Волчаниной Надеждой Геннадьевной, написаны и опубликованы методические рекомендации, разробатывала организационные мероприятия в отношении больных с вирусно-бактериальной пневмонии в следствии гриппа А(H1N1). Лабораторные и инструментальных исследования проводились совместно с заведующей клинико-диагностическим отделением Коваленко Татьяной Николаевной, заведующей отделением функциональной диагностики Аушевой Фирдос Иссаевной.

  9 9 Статистическая обработка первичных данных, интерпретация и анализ полученных результатов, написание и оформление рукописи диссертации, представление результатов работы в научных публикациях и в виде докладов выполнены лично автором. Положения выносимые на защиту 1. В данный момент, когда имеется вероятность возврата гриппа A(H 1 N 1 ), целесообразно учитывать особенности клинического течения тяжелой внебольничной пневмонии на фоне гриппа A(H 1 N 1 ) на Севере: быстрое прогрессирование болезни, развитие с 1-3-го дня заболевания ОРДС, СОПЛ, комы (с 2-4 дня), распространенной пневмонии (стафилококковой, пневмококковой), интоксикационного синдрома, токсического нефрита, гепатита, энцефалопатии, септического шока; преобладание сосудистых нарушений, геморрагического эндобронхита у 40-45% лиц, диареи у 60-65% лиц, высокого систолического давления в легочной артерии (50,1±1,8-52,4±1,7 мм рт.ст.) на фоне выраженной гипоксии (ОДН-ΙΙ), снижения индекса оксигенации до 136,8-147,0. Причиной летальных исходов у подобного рода больных были: поздние на 5-е — 7-е сутки диагностика и лечение ТВП, ОРДС, нерациональное применение АБТ, игнорирование современных методов: сурфактант-терапии, щадящих способов респираторной поддержки при ИВЛ, маневра «открытия легких», ВчИВЛ, кратковременной инфузии ГКС (преднизолона 800,0-1000,0 мг в сутки), небулайзерной терапии с раствором пульмозима, иммуностимуляции, применения антиоксидантов. 2. При анализе динамики клинико-лабораторных показателей, кумулятивного индекса осложнений в сравнительном аспекте, у больных основной группы зарегистрирована высокая терапевтическая эффективность лечения с применением: умифеновира и осельтамивира, адекватной АБТ, ингаляции сурфактанта BL, на фоне щадящей ИВЛ маневра «открытия» легких, ВчИВЛ (по показаниям), ингаляций дорназы (2,5 мг/2,5 мл), высоких доз ГКС, иммуностимуляции, антиоксидантов. 3. У больных основной группы, получающих оптимальную программу лечения в отличие от группы (2-й) сравнения наблюдался наиболее выраженный

  10 10 терапевтический эффект, который выражался в более быстром устранении гипоксии; купировании ОРДС, синдромов ВТП, осложнений; нормализации показателей газообмена, индекса оксигенации, сокращении сроков респираторной поддержки, пребывания в стационаре, в предотвращении смертности у подобного рода больных в сравнение с 3-й группой больных. 4. Усовершенствованная программа ведения больных основной группы с тяжелой вирусно-бактериальной пневмонией, в отличие от группы сравнения, сопровождалась нормализацией систолической и диастолической функции сердца. Разработаны и внедрены рекомендации по ведению больных тяжелой вирусно-бактериальной пневмонией в Югре. Научная новизна работы 1. Впервые на Севере изучены особенности клинического течения, ошибки ведения больных тяжелой вирусно-бактериальной пневмонией на фоне высоковирулентного гриппа па A(H 1 N 1 ), ТВП, ОРДС, стремительное развитие осложнений с полиорганной недостаточностью, преобладание сосудистых нарушений, геморрагического эндобронхита у 40-45%, диареи у 60-65%, высокого систолического давления в легочной артерии (50,1±1,8-52,4±1,7 мм рт.ст.) на фоне гипоксемии, резкого снижения индекса оксигенации (136,8-147,0). 2. Дана оценка динамики клинико-лабораторных показателей, кумулятивного индекса осложнений в сравнительном аспекте, эффективности лечения с применением умифеновира и осельтамивира, адекватной АБТ, усовершенствованного метода ингаляции сурфактанта BL в сочетании с щадящей методикой ИВЛ, маневра «открытия» легких, ВчИВЛ (по показаниям), инфузионным введением ГКС (метилпреднизолона мг или гидрокортизона в дозе 300 мг/сут), с эндобронхиальным введением пульмозима (2,5 мг/2,5 мл) при бронхомукостазе, иммуностимуляцией, лечением антиоксидантами. 3. Доказано в сравнительном аспекте, что раннее назначение АБТ, усовершенствованного, оптимального метода лечения является наиболее эффективным способом купирования осложнений: ОРДС с выраженной гипоксемией, быстрой

  11 11 нормализации показателей газообмена, индекса оксигенации, показателей систолической и диастолической функции сердца. Теоретическая и практическая значимость работы Результаты изучения особенностей клинического течения ТВП с ОРДС (вероятность развития их с 1-х-2-х суток) на фоне гриппа AH 1 N 1, анализа ошибок (поздняя диагностика и лечение ТВП, ОРДС на 5-7 день) явились обоснованием разработки оптимальной технологии лечения подобного рода больных в стационаре. С целью оптимизации комплексного лечения подобного рода больных, является целесообразным раннее дополнительное, в первые сутки тяжелой дыхательной недостаточности применение: ингаляций сурфактанта BL, щадящей методики ИВЛ с маневрами «открытия» легких с применением ВчИВЛ (по показаниям), ингаляций пульмозима, инфузии ГКС, симптоматической терапии, что способствовало более быстрому купированию ОРДС, регрессии инфильтративных изменений в легких, улучшению биомеханических свойств легких, увеличению оксигенации крови, улучшению систолической и диастолической функции сердца, уменьшению сроков респираторной поддержки, нахождения в ОРИТ и значительно сократить показатели смертности от ТВП с ОРДС. Внедрение результатов исследования в практику Результаты исследований внедрены в лечебно-диагностический процесс Сургутской окружной клинической больницы (г. Сургут), в учебный процесс Ханты-Мансийской государственной медицинской академии (г. Ханты- Мансийск), о чем свидетельствуют акты о внедрении.

  12 12 Глава I Особенности течения и лечения тяжелой пневмонии с острым респираторным дистресс-синдромом вследствие гриппа A(H 1 N 1 ) на Севере. Обзор литературы 1.1. Анализ особенностей течения вирусно-бактериальной пневмонии с ОРДС вследствие гриппа A(H 1 N 1 ), лечение подобного рода больных на Севере Прошедшая пандемия высокопатогенного гриппа A(H 1 N 1 ), как и прогнозировалось, вновь указала на актуальность проблемы тяжелой вирусно-бактериальной пневмонии с острым респираторным дистресс-синдромом являющейся непосредственной причиной высокого уровня (до 55%) летальных исходов [92, 94, 96, 97, 103, 104, 107, 114, 115, 124, 131, 133, 146]. Несмотря на своевременные, в Российской Федерации, организационные медицинские мероприятия, адекватное противовирусное, антибактериальное, патогенетическое, симптоматическое лечение, профилактические мероприятия в период эпидемии гриппа, заболеваемость и смертность от осложнений гриппа A(H 1 N 1 ) была высокой. Это свидетельствует, что проблем нерешенных по поводу гриппа A(H 1 N 1 ) и его осложнений много. Случаи со смертельными исходами возвращения гриппа A(H 1 N 1 ) с осложнениями, в ряде регионов РФ в 2015 году свидетельствуют, что органы здравоохранения, лечебные учреждения не должны терять бдительность в отношении этого заболевания. Поэтому эколого-вирусологический мониторинг вируса гриппа A(H 1 N 1 ), сохранение научного потенциала, изучение особенностей клинического течения данного заболевания, новейшие знания о гриппе A(H 1 N 1 ), и его осложнениях, накопление национальных запасов противовирусных и антибактериальных препаратов, являются элементами биологической безопасности общества [51, 53]. Появление сурфактанта BL, новых методов респираторной поддержки позволило

  13 13 значительно снизить драматичность ситуации, но летальность, длительность ИВЛ продолжает оставаться довольно высокой [1, 4, 14, 98, 112, 119, 121, 147, 149, 150, 152]. В литературе чаще представлен анализ клиники, лечения острого респираторного дистресс-синдрома или тяжелой вирусно-бактери-альной пневмонии вследствие гриппа A(H 1 N 1 ) [1, 4, 14, 21, 63, 100, 151, 154]. Наряду с этим ключевые особенности клинического течения, и эффективности лечения сочетанного осложнения острого респираторного дистресс-синдрома и тяжелой вирусно-бактериальной пневмонии вследствие гриппа A(H 1 N 1 ), не проводилось. Только в одном исследовании А.М. Алексеева и др. (2011) показано, что сурфактант-терапия, наряду с противовирусной терапией, в комплексном лечении пневмонии и ОРДС вызванных вирусом гриппа A(H 1 N 1 ) у больных беременных являются чрезвычайно эффективной и позволяет быстро (в течение 1-2 суток) смягчить параметры ИВЛ, уменьшить время нахождения больных на ИВЛ и существенно, в 10 раз снизить смертность от ОРДС. При этом этиология, степень тяжести пневмонии в данной работе не указаны. Между тем, в настоящее время нет исследований, в которых анализ особенностей течения, лечения тяжелой вирусно-бактериальной пневмонии осуществлялся бы с применением многофакторного, интегративного анализа динамики констант клинико-лабораторных, инструментальных показателей у подобного рода больных. Нами использовался относительно новый метод статистики, позволяющий решать задачи выделения наиболее значимых диагностических признаков, метод многофакторного, интегративного анализа лабораторных показателей газообмена, эхокардиографических данных сравниваемых групп больных ТВП с ОРДС. При этом наиболее значимые диагностические признаки определяются, как параметры порядка. Константы фазового пространства (интегративные параметры интервалов устойчивости организма, общий объем фазового пространства, показатель ассиметрии), существенно зависят от стадии и степени выраженности патологических нарушений [9, 13, 22, 23, 24, 28, 38, 43]. При изучении функций отдельного организма (пациента) возникает необходимость проецирования среднестатистических данных на конкретную нозоло-

  14 14 гическую единицу на данного пациента, у которого могут быть другие показатели, и требуется другая тактика лечения. Нередко возникают такие отклонения параметров гомеостаза у пациента, которые могут оказаться за пределами трех сигм (стать хаотичными). При общепринятом статистическом анализе такие отклонения просто отбрасываются, однако врачи работают именно с этими показателями при лечении пациентов, так как такие пациенты могут уходить в критические зоны крайне неблагоприятных последствий, то есть зоны летального риска [28, 38, 43, 59, 81]. Показатели, выходящие за пределы трех сигм эпизодичны, они атипичные, но именно они увеличивают параметры движения вектора состояния организма человека (ВСОЧ) в фазовом пространстве состояний и повышают риск осложнений, вплоть до смертельных исходов [22, 23, 46]. Своеобразие описаний биологических динамических систем с позиций теории хаоса и самоорганизации базируются на многофакторном, интегративном анализе. Если лечебные воздействия нескольких видов проводят в отношении групп пациентов, находящихся в приблизительно одинаковых условиях по состоянию функций организма (например, группы людей с одинаковыми нозологическими единицами) и регистрируют параметры функций организма каждого пациента из группы воздействия и после воздействия, то эти параметры образуют наборы (компартменты), диагностических признаков в пределах одной фа-зовой координаты х 1 из набора всех координат m-мерного фазового пространства состояний с одинаковыми диагностическими признаками [23, 24, 47]. При этом каждый пациент со своим набором признаков в данный момент времени задается точкой в этом так, что группа пациентов образует некоторое «облако» (аттрактор) в фазовом пространстве состояний, а разные группы (из-за разных воздействий на них) образуют разные «облака» в ФПС [22, 28, 46, 47, 55, 59, 62]. Качественно новый подход в клинической кибернетике позволяет дифференцировать не только понятия нормы и патологии, но и описывать различные состояния организма человека в пределах разных градаций таких понятий саногенеза и патогенеза, как предболезнь и соответственно патология [23, 24, 46].

  15 Особенности гриппа, вызванного новым пандемическим вирусом А(Н1N1)SWL, вирусно-бактериальных пневмоний История возникновения, особенности течения, реассортации штаммов высоковирулентного гриппа А представлены в работах академика РАМН Д.К. Львова., Н.А Малышевой., Л.В. Колобухиной и др. (2009). Согласно данных авторов, изоляция вируса группы А от свиней (Artiodactyla: Suidae, Sus) была осуществлена американским ученым Ричардом Шоупом (Shope) ( ) в 1930г. на три года раньше, чем этот вирус был изолирован от людей английскими исследованиями: Вильсоном Cмитом (Smith) ( ), Кристофером Эндрюсом (Andrewes) ( ) и Патриком Лейдлоу (Laidlow) ( ). В процессе тесных популяционных взаимодействий людей и свиней вирус гриппа А способен проникать от людей к свиньям, закрепляться в популяциях свиней и циркулировать там длительное время. В процессе длительной циркуляции вирусы адаптируются к организму свиней, и постоянно трансформируется в вирусные варианты, которые принято обозначать «истинно свиные», или просто «свиные». В работах последних лет дифференцировка штаммов вируса гриппа А, изолированных от свиней, на «человеческие» и «свиные» надежно осуществляется с помощью секвенирования [51, 52, 53, 40]. Однако возможен и обратный процесс от свиней людям. В связи с этим, следует особенно подчеркнуть, что вирус гриппа А может проникать в популяции свиней также от птиц и, более того, свиньи могут заражаться как птичьими вариантами вируса, так и эпидемическими вариантами [7, 17, 50, 51, 53, 87]. Одновременная циркуляция птичьих и эпидемических штаммов (в организме свиньи создает условия для реассортации этих вариантов и появления штаммов с резко измененными свойствами). Так, пандемические штаммы «азиатского» и «гонконгского» гриппа, вероятнее всего, сформировались путем реассортации птичьих штаммов в организме свиней и, адаптировавшись к клеткам млекопитающих, выплеснулись в человеческую популяцию.

  16 16 Уникальностью современных пандемических штаммов, появившихся в 2009 г., стала реассортация двух «свиных» вариантов вируса [51, 52, 53]. Первое документированное подтверждение заражения человека «свиным» вариантом гриппа А (Hsw 1 N 1 ) было сделано чехословацкими учеными в 1958 г. с помощью серологических методов. Контакты со свиньями и передача вируса от человека человеку установлены не были. В сентябре 1988 г. вирус гриппа А/Н 1 N 1 стал причиной развития ОРЗ, перешедшего в тяжелую пневмонию, и смерти 32-летней женщины на 3-м триместре беременности в США, штат Висконсии [53]. Эпизоотия среди детей в Нидерландах, имевшая место зимой 1993 года, была вызвана вариантами вируса гриппа А/Н 3 N 2, которые циркулируют среди свиней в Европе. Было установлено, что прототипные штаммы A/Netherlands /5/1993 (H 3 N 2 ) и А/Netherlands/35/1993 (H 3 N 2 ) в свою очередь, являются реассортантами человеческих и птичьих вариантов вируса [50]. В период годы в США были зафиксированы 11 случаев заболевания людей американским генотипом вируса гриппа A(H 1 N 1 ), который представляет собой триассортант: 5 сегментов взяты от классических североамериканских свиных штаммов; РВ 1 человеческого происхождения; РВ 2 и РА от птиц [51, 52, 53]. Геном вируса гриппа А представлен 8 сегментами однонитевой РНК негативной полярности: РВ 2, РВ 1, РА (кодируют белки полимеразного комплекса); НА (гемагглютинин, содержащий рецепторный сайт связывания с клеткой мишенью и несущий основные антигенные детерминанты); NP (белок нуклиокапсида, связывающийся с вирусной РНК); NK (нейраминидаза); М (М 1 матриксный белок, формирующий внутренний слой оболочки вириона; М 2 формирующий протонные каналы, необходимые для проникновения нуклеокапсида в клетку-мишень) [17, 30, 34, 58, 69, 75, 108, 120, 154]. Прямые эксперименты in vitro и данные клинических исследований подтверждают резистентность штаммов современного пандемического вируса грип-па A(H 1 N 1 ) swl к ремантадину и их чувствительность к осельтамивиру, арбидолу, а также к ингавирину [51, 52, 53].

  17 Клиническая картина неосложненного гриппа A (H1N1) swl Клиническая картина характеризуется развитием выраженных синдромов интоксикации и поражения дыхательных путей с первых суток заболевания. Инкубационный период составляет от 2 до 7 суток, нередко укорачивается до 2-х суток. Начало болезни острое, у большинства больных можно отметить продромальный период в виде недомогания, сухого кашля, зачастую с явлениями трахеита, першения в горле [51, 52, 53]. Озноб предшествовал температуре, которая в первые сутки повышалась до 38,0ºC, а максимальные значения (39-40ºC) достигаются на 2-е сутки. Частота случаев заболевания с субфебрильной температурой (до 38ºC) составляет 28,6%, умеренная лихорадка (38,1-39,0ºC) у 54,3% больных, высокая (39,1ºC и выше) у 17,1%. С первых дней болезни одновременно с симптомами интоксикации головной болью (64,3%), головокружением (39,3%), болью в суставах и мышцах (89,3%), тошнотой и рвотой (3,6%) появляется сухой кашель (96,4%), который, в большинстве случаев, сопровождается болью за грудиной по ходу трахеи (46,4%). Кашель становится продуктивным примерно через 8-10 дней. У большинства больных (82,0%) кашель сохраняется в течение 2-3 недель, а иногда и дольше. При аускультации в легких выслушивается жесткое дыхание, нередко сухие хрипы. При рентгенографическом исследовании в легких в первые двое суток болезни определяется усиление сосудисто-интерстициального рисунка и умеренное расширение корней легких. При повторном исследовании на 7-8 день изменения на рентгенограмме сохраняются [51, 52, 53]. Аналогичные клинические особенности гриппа A(H 1 N 1 ) описаны в работах других авторов [94, 101, 103, 107, 122, 129, 131, 133, 153, 155, 157, 158, 160]. При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, инъекция сосудов склер, гиперемия конъюнктив, цианоз губ, гиперемия слизистой оболочки ротоглотки с цианотичным оттенком, отечность язычка и дужек, зернистость мягкого неба, фолликулы на слизистой оболочке задней стенки глотки [17, 40, 53].

  18 18 Признаки поражения органов дыхания при гриппе, вызванном вирусом гриппа A(H 1 N 1 )swl, имеются уже в первые сутки болезни практически у всех больных. При аускультации в легких выслушивается жесткое дыхание, нередко сухие хрипы. При отсутствии осложнения отдышки нет. На рентгенограмме определяется усиление сосудисто-интерстициального рисунка и умеренное расширение корней легких [70]. Со стороны сердечно-сосудистой системы определяется приглушенность тонов сердца, тахикардия, может прослушиваться систолический шум. Показатели артериального давления при среднетяжелой форме заболевания нормальные, снижение артериального давления (систолическое 75 мм рт.ст.; SаО 2 >95%) [1, 3, 53]. Вторичная (вирусно-бактериальная) пневмония развивается у больных гриппом, как правило, после 3-10 дня болезни (но может развиться через 1 день). Наиболее частым возбудителем является Streptococcus pneumonia (50% случаев). Характерной особенностью является повторное повышение температуры, озноб, появление болей в грудной клетке, нарастание симптомов интоксикации, усиление и изменение характера кашля: усиление

  20 20 (появление слизистой и слизисто-гнойной мокроты, увеличение количества лейкоцитов в периферической крови). Возникающие бактериальные осложнения способствуют сохранению активности вирусной инфекции, которая в свою очередь влияет на течение бактериального процесса. Среди других осложнений следует отметить развитие отита, гайморита, инфекционно-аллергического миокардита, а также обострения хронических заболеваний бронхолегочной системы, почек [51, 52, 53] По данным ряда авторов, наиболее частыми осложнениями тяжелой пневмонии могут быть: 1. Многодолевое поражение легких (91,1%); острая почечная недостаточность (51,5%); нарушения сознания (46,5%); анемия (46,5%); септический шок (26,7%). 2. Сепсис без полиорганной недостаточности выявлен у 7 (6,9%) больных, тяжелый сепсис у 94 (93,1%), из них у 27 (26,7%) септический шок. Бактериемия выявлена у 9 (10,1%) больных. 3. В зависимости от ведущего реанимационного синдрома определены следующие клинические варианты тяжелой пневмонии: тяжелая пневмония + сепсис у 7 (6,9%) больных, из них тяжелая пневмония + острая дыхательная недостаточность / острый респираторный дистресс-синдром у 4(3,9%); тяжелая пневмония + тяжелый сепсис у 94 (93,1%) больных, из них у 27(26,7%) тяжелая пневмония + септический шок. 4. У больных тяжелой пневмонией с благоприятным исходом средний балл по интегральным шкалам Apache II, Mods-2, и Sofa составлял 12,4, 4,7 и 5,4 соответственно. Превышение этих значений по шкале Mods-2, и Sofa в 1,9 раза может рассматриваться как предиктор неблагоприятного исхода при тяжелой пневмонии. Одним из осложнений при вирусно-бактериальных пневмониях могут быть полиорганная недостаточность, ДВС-синдром, деструктивные процессы в легких, пневмоторакс, отек мозга, ОРДС [1, 126, 127, 128, 130, 133].

  21 Острый респираторный дистресс-синдром Особую форму острой дыхательной недостаточности, возникающей при острых повреждениях легких (ОПЛ) различной этиологии, как осложнение острых повреждений легких, представляет собой острый респираторный дистресссиндром (ОРДС), который характеризуется образованием в обоих лёгких диффузных легочных инфильтратов, резким нарушением растяжимости легочной ткани, развитием некардиогенного отека лёгких и выраженной гипоксемии, резистентной к кислородотерапии. Иногда в литературе встречаются синонимы ОРДС: «некардиогенный отек легких», шоковое легкое [1, 44, 65, 68, 93, 134, 135]. При развитии ОРДС, на фоне тяжелой пневмонии, причиной ОРДС может явиться как сам воспалительный процесс в легком, так и генерализованная реакция организма на инфекцию сепсис. Основным звеном в патогенезе ОРДС является внезапно наступающее нарушение сосудистой проницаемости, ведущее к развитию некардиогенного отека лёгких. Главным отличием этого патологического состояния от острой левожелудочковой недостаточности является отсутствие повышения давления наполнения ЛЖ и гидростатического давления в венах и капиллярах малого круга кровообращения [1, 67]. При остром повышении проницаемости альвеолярно-капиллярной мембраны отмечается диффузное повреждение альвеолоцитов и эндотелия капилляров гуморальными и клеточными элементами воспалительного каскада, «запуск» которого происходит под воздействием тех или иных повреждающих факторов, перечисленных выше [34]. На фоне действия повреждающих факторов, происходит активация альвеолярных макрофагов и выделения цитокининов (TNF,IL-1,PAF и др.), что в свою очередь активирующих циркулирующие лейкоциты и эндотелий [1, 34, 138]. Затем активированные нейтрофилы и другие клеточные элементы проникают в эндотелиальные клетки легочных капилляров, из которых они затем мигрируют в паренхиму легких. Макрофаги высвобождают в большом количестве токсические вещества (активные формы кислорода, протеазы, оксид азота, простагландины, лейкотриены и др.), которые повреждают легочную ткань [1]. Кри-

  22 22 тически возрастает проницаемость эндотелия капилляров, причем не только для жидкости, но и для белков плазмы [67]. Вода и белок выходят из легочного микроциркулярного русла в прилегающие интерстициальные и альвеолярные пространства сквозь появившиеся щели между повреждёнными клетками эндотелия и эпителия. При ОРДС повреждённые стенки микрососудов плохо задерживают белки плазмы, устремляющиеся вместе с водой в интерстициальное пространство и альвеолы [1, 37, 44, 65, 68, 88, 94, 98, 111, 125, 134, 135, 153]. Важным фактором развития ОРДС является образование множественных микроателектазов и микроэмболий [1, 67]. Непосредственной причиной дыхательной недостаточности являются нарушение вентиляционно-перфузионных отношений, отек альвеолярной стенки и повышение ригидности легочной ткани, а также нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану. Различают три фазы развития ОРДС. Острая (экссудативная) фаза ОРДС в среднем продолжается около недели. Подострая пролиферативная фаза заболевания, которая длится в среднем от 4 до 10 дней. Хроническая, или фибрознопролиферативная, фаза ОРДС характеризуется формированием выраженного фиброза разрастанием соединительной ткани в области альвеолярно-капиллярной мембраны, ее утолщением, облитерацией внутриальвеолярных пространств, фиброзом интерстиция и запустеванием микрососудов. Эти изменения приводят к постепенному возрастанию давления в легочной артерии и формированию хронического легочного сердца [1, 67, 98, 137] Клиническая картина ОРДС на фоне тяжелой пневмонии, гриппа А(H 1 N 1 ) Острое повреждение легких в течение нескольких часов или суток с момента воздействия поврежденного фактора (после начала пневмонии) клинически может себя никак не проявлять, за исключением умеренной тахипноэ, проявление которой у больного пневмонией расценивают обычно как один из симптомов основного заболевания. Уровень газов артериальной крови (РаО 2 и РаСО 2 ) в этот период не отличается от нормы. Возможно лишь небольшое снижение РаО 2 /FiО 2 200 мм рт.ст. [1, 34, 65, 67, 93, 109].

  23 23 Клиническая картина ОРДС чаще развивается всего в течение первых 1-3 дней от начала пневмонии. Острая экссудативная фаза ОРДС напоминает клиническую картину тяжелой пневмонии. Больного беспокоит мучительная одышка, сухой кашель, чувство дискомфорта в грудной клетке, сердцебиение. Через некоторое время одышка усиливается и переходит в удушье. Если экссудат проникает в альвеолы (альвеолярный отек легких), удушье усиливается, появляется кашель с отделением серозной, пенистой мокроты, иногда розоватого цвета [1, 68]. Появляется и быстро нарастает диффузный, серый цианоз, обусловленный прогрессирующим нарушением оксигенации в легких. Кожные покровы влажные. Температура тела повышена. Дыхание, независимо от генеза ОРДС, учащенное. Заметно участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, например, втяжение во время вдоха межреберных промежутков и надключичных ямок, раздувание крыльев носа и т.п. [1, 66 а, 4, 6, 14, 16, 30, 67, 149]. При перкуссии можно выявить небольшое укорочение перкуторного звука в задненижних отделах грудной клетки. Там же на фоне ослабленного дыхания симметрично с обеих сторон выслушивается крепитация, а в дальнейшем большое количество влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов. Они постепенно распространяются на всю поверхность грудной клетки. В отличие от аускультативных проявлений пневмонии, хрипы при ОРДС выслушиваются диффузно на симметричных участках легких с обеих сторон. В тяжелых случаях альвеолярного отека легких появляется шумное дыхание и крупнопузырчатые, влажные хрипы, слышимые на расстоянии (клокочущее дыхание). Тоны сердца глухие, ЧСС в 1 мин. Артериальное давление снижено, иногда значительно. Пульс учащенный, иногда аритмичный, малого наполнения [1, 67]. В терминальной стадии ОРДС могут появиться признаки полиорганной недостаточности, обусловленной воздействием на внутренние органы системного воспаления. ОРДС можно рассматривать как легочное проявление системного патологического процесса в виде нарушения функции [34, 65, 67, 93, 109]: почек (олигурия, анурия, протеинурия, микрогематурия, повышение в крови мочевины, креатинина);

  24 24 печени (небольшая желтушность кожи и видимых слизистых, умеренная гипербилирубинемия, небольшое увеличение активности аминотрансфераз, ЛДГ); головного мозга (общемозговые симптомы, сопор и даже признаки очагового нарушения мозгового кровообращения). Таким образом, в развернутой фазе заболевания ОРДС очень напоминает клиническую картину гемодинамического отека легких (интерстициального или альвеолярного), обусловленного повышением давления в левом предсердии, венах и капиллярах малого круга кровообращения. У значительной части пациентов, переживших острую фазу ОРДС, в течение достаточно длительного времени (до 6-12 мес. и более) сохраняются снижение работоспособности и физической активности в быту, одышка при физической нагрузке и в покое, быстрая утомляемость. Эти клинические проявления связаны с фиброзом паренхимы легких, рестриктивными ограничениями и снижением диффузионной способности легких [1, 67] Лечение ОРДС Следует признать, то до сих пор не существует специфического лечения ОРДС [1]. Несмотря на многочисленные попытки применения с этой целью самых современных способов медикаментозной терапии. Тем не менее, использование некоторых современных модификаций респираторной поддержки позволило снизить госпитальную летальность больных ОРДС в среднем до 31-36% [1, 67, 95, 98, 112, 119, 121, 124, 150, 152]. Основные цели, которые преследует терапия данного синдрома, развившегося больных пневмониями, можно сформулировать следующим образом [1, 67]: 1. Обеспечение, по возможности, нормального газообмена в легких (PaO 2 выше мм рт.ст. и SaO 2 выше 90%). 2. Уменьшение легочного право-левосердечного шунтирования крови и улучшение газообмена. 3. Ограничение эффектов гуморального и клеточного звеньев воспалительного каскада, влияющего на сосудистую проницаемость.

  25 25 4. Обеспечение адекватного сердечного выброса и доставки кислорода тканям. 5. Этиотропная терапия, направленная на устранение действия повреждающих факторов. Все современные способы лечения больных ОРДС являются лишь элементами поддерживающей терапии, направленной на обеспечение адекватной доставки кислорода тканям в течение того времени, которое требуется на разрешения основного причинного фактора или заболевания, приведшего к развитию ОРДС [1]. Респираторная поддержка больных ОРДС отличается существенными особенностями, которые требуют вдумчивого индивидуального подхода к выбору способа искусственной вентиляции легких у больных ОРДС. В последние годы было показано, например, что применение традиционных методик ИВЛ, предполагающих использование больших объемов вентиляции, достигающих мл/кг массы тела, и повышенного давления в воздухоносных путях, часто способствует перерастяжению вентилируемых альвеол и вызывает дополнительную баротравму легких. В результате происходит ещё большее повреждение эндотелия легочных капилляров, что, в конечном счете, существенно ухудшает прогноз ОРДС [1, 3, 16, 67]. С целью уменьшения баротравмы и сокращения альвеолярного коллапса были предложены «защитные» режимы искусственной вентиляции с использованием малых дыхательных объемов (6 мл/кг) и небольших давлений в дыхательных путях (не более 20 см вод.ст.). Такой подход, названный «протективной вентиляцией» привел к снижению госпитальной летальности у больных ОРДС более чем на 25% [3]. Правда, уменьшение объемов искусственной вентиляции, по мнению авторов, закономерно сопровождается нарушением выделения СО 2 и постепенным развитием гиперкапнии (РаСО 2 в пределах мм рт.ст.) и респираторного ацидоза (ph 90%. При этом максимальные значения PEEP не должны превышать 10-15% см вод.ст. [1, 3, 67]. Следует добавить, что независимо от выбранного режима искусственной вентиляции легких, необходимо стремиться к минимально возможной концентрацией O 2 во вдыхаемом воздухе (FiO 2 ), поскольку его высокие концентрации также обладают свойством повреждать легочную ткань. Большинству больных ОРДС показана интубация трахеи и проведение ИВЛ. 1. Традиционные режимы ИВЛ с высокой FiO 2, большими дыхательными объемами, высоким давлением в дыхательных путях, неконтролируемым уровнем положительного давления на выдохе (PEEP), могут усугублять повреждение легких и значительно ухудшить прогноз заболевания. 2. Методом выбора является применение более эффективных и безопасных режимов ИВЛ с использованием малых дыхательных объемов («протективная

  27 27 вентиляция»), оптимального выбора положительного давления на вдохе (режим «лучшего PEEP»), а также минимальных значений концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе (FiO 2 ) [1, 3, 98, 112, 150, 152]. Следует заметить, что описанные режимы проведения ИВЛ у больных ОРДС пока не нашли широкого распространения в клинической практике. Медикаментозное лечение также позволяет несколько улучшить оксигенацию, но практически не влияет на выживаемость больных ОРДС. Оксид азота (NO) является, как известно, наиболее активным эндогенным медиатором, высвобождающимся из эндотелия и обладающим селективными вазодилатируещими свойствами. Оксид азота вызывает вазодилатацию преимущественно в области хорошо вентилируемых альвеол, улучшая тем самым вентиляционно-перфузионные отношения и уменьшая гипоксемию. Показанием к применению ингаляционной формы оксида азота служит наличие у больных ОРДС тяжелой гипоксемии (РаО 2 /FiO 2 Necessary cookie Accept

  Источник: docplayer.ru

  ХРОНИЧЕСКИЙ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ У ДЕТЕЙ

  Транскрипт

  1 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ 2-Я КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ В. И. БОБРОВНИЧИЙ ХРОНИЧЕСКИЙ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ У ДЕТЕЙ Учебно-методическое пособие Минск 2006

  2 УДК (075.8) ББК я 73 Б 72 Утверждено Научно-методическим советом университета в качестве учебно-методического пособия г., протокол 5 Автор В. И. Бобровничий Рецензенты: канд. мед. наук, доц. И. Г. Германенко; канд. мед. наук, доц. Т. Н. Самаль Бобровничий, В. И. Б 72 Хронический облитерирующий бронхиолит у детей : учеб.-метод. пособие / В. И. Бобровничий Минск: БГМУ, с. ISBN X. Издание посвящено актуальной проблеме педиатрии хроническому облитерирующему брохиолиту. В нем отражено развитие представлений о патологии мелких дыхательных путей, уделено внимание этиологии болезни и предрасполагающим к ней факторам, патогенезу, патоморфологическим изменениям в легких. Детально освещены вопросы клиники, диагностики и лечения заболевания. Предназначается студентам, педиатрам и пульмонологам. УДК (075.8) ББК я 73 ISBN Х Оформление. Белорусский государственный медицинский университет,

  3 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ ДАИ дозированный аэрозольный ингалятор ДПИ дозированный порошковый ингалятор ИФН интерфероны ОФВ 1 объем форсированного выдоха за первую секунду ФВД функция внешнего дыхания ХОБ хронический облитерирующий бронхиолит 3

  4 ОТ АВТОРА Термином «бронхиолит» обозначают большую группу многочисленных патологических процессов, связанных с воспалением мелких дыхательных путей. При этом изменения в бронхиолах могут являться лишь составной и не определяющей частью основного патологического процесса органов дыхания. В качестве примера можно привести пневмонию, идиопатический фиброзирующий альвеолит, гистиоцитоз и др. Патология в мелких бронхах может быть и у пациентов с другими заболеваниями внутренних органов, не связанных прямо с болезнями дыхательных путей, такими как васкулиты, злокачественные опухоли. В случаях, когда патологический процесс в бронхиолах определяет патогенез, клиническую картину и прогноз, он имеет нозологический характер и является самостоятельным заболеванием. Заболевания мелких бронхов могут иметь инфекционную и неинфекционную природу, протекать остро или хронически. Кроме того, бронхиолиты могут быть с облитерацией внутреннего просвета дыхательных путей и без нее. Хронический облитерирующий бронхиолит (ХОБ) как самостоятельное заболевание относится к хронической обструктивной патологии легких. От других бронхолегочных заболеваний он отличается этиологией, морфологическими признаками и особенностями хронического воспалительного процесса в бронхах. Болезнь встречается не часто, но можно предположить, что она редко правильно верифицируется. Тому есть ряд причин, в том числе различное понимание термина «облитерирующий бронхиолит». Использование этого термина в литературе связано со значительной путаницей. Его применяют как для характеристики нозологических форм, так и для описания случаев патоморфологических находок. Кроме того, весьма противоречивы 4

  5 представления об анатомическом и физиологическом субстрате патологии мелких бронхов. Анатомически бронхиолы дыхательные пути, просвет которых составляет менее 1 мм, лишенные хрящевой основы и мерцательного эпителия. Они включают в себя мембранозные (терминальные) бронхиолы, исключительно воздухопроводящие пути и респираторные бронхиолы, содержащие в своих стенках единичные альвеолы с функцией газообмена. С позиции физиологии, понятие «мелкие бронхи» включают дистальные дыхательные пути, просвет которых составляет 2 3 мм. Хотя анатомически величина этих бронхов больше диаметра бронхиол, термин «болезни мелких дыхательных путей» сегодня используется как синоним болезней бронхиол. Затрудняет верификацию диагноза ХОБ и полиморфность клинико-рентгенологических проявлений заболевания, а также недостаточное знание врачами критериев диагностики болезни и современных неинвазивных диагностических методов. Клиническая картина определяется степенью поражения мелких дыхательных путей и может колебаться от легких вариантов до тяжелой обструктивной болезни [1, 4, 9]. Актуальность этой проблемы обусловлена еще и тем, что ХОБ медленно прогрессируя, постепенно трансформируется в хроническую обструктивную болезнь взрослых [18], которая занимает одно из первых мест среди причин смерти. Своевременная диагностика и адекватное лечение ХОБ у детей позволят замедлить прогрессирование патологического процесса и улучшить отдаленный прогноз течения заболевания. С целью улучшения оказания пульмонологической помощи населению нами, на основании данных мировой литературы и опыта работы, подготовлено настоящее учебно-методическое пособие по выявлению и наблюдению детей с ХОБ для студентов и практикующих врачей. 5

  6 ЭВОЛЮЦИЯ ПРЕДСТАВЛЕНИЙ О ПАТОЛОГИИ МЕЛКИХ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ 1901 г. первое описание облитерирующего бронхиолита у взрослых больных г. создана первая этиологическая классификация, в которой облитерирующий бронхиолит связывали с детскими инфекциями (корь, коклюш) г. М. А. Скворцовым подробно описано формирование ХОБ при коревой инфекции г. описан случай уменьшенного в объеме сверхпрозрачного легкого у ребенка 5 лет г. W. M. Macleod опубликовал описание 9 взрослых больных, имевших повышение прозрачности одного легкого на фоне уменьшенного или нормального объема е гг. установлена связь тяжелых респираторных инфекций в детстве, вызывающих облитерацию мелких дыхательных путей и развитие одностороннего сверхпрозрачного легкого г. японские исследователи впервые описали диффузный панбронхиолит, который характеризуется фиброзом в респираторных бронхиолах с вторичным поражением более крупных дыхательных путей и паренхимы. Предполагается связь панбронхиолита и муковисцидоза, так как обнаруживается некоторое сходство клинической картины. По мнению N. Hoby (1994), существует редкая мутация, которая не встречается ни в Европе, ни в Северной Америке, но характерна для представителей желтой расы. Начинается болезнь обычно после 40 лет г. доказана связь облитерации бронхиол с диффузными заболеваниями соединительной ткани г. выделена особая форма поражения дистальных отделов респираторного тракта «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией». Первичное поражение локализуется в просвете альвеол, альвеолярных протоков и респираторных бронхиол, проксимальные дыхательные пути интактны. В Европе получил большее распространение второй термин «криптогенная пневмония». Это состояние по клиническим, функциональным и рентгенологическим проявлениям и течению сходно с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Для проведения дифференциальной диагностики необходимо морфологическое исследование легочной ткани. Встречается при инфекциях, после трансплантации органов, диффузных заболеваниях соединительной ткани. Оно может носить нозологический характер, то есть является основой патогенеза патологии или имеет синдромный характер [12, 25] е гг. установлено, что от 10 до 80 % больных в позднем периоде после трансплантации костного мозга, сердца и легких имели посттрансплантационный облитерирующий бронхиолит [15, 21]. 6

  7 1995 г. в России принята новая классификация неспецифических болезней органов дыхания у детей, где дано определение и уточнены диагностические критерии хронического облитерирующего бронхиолита. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ Хронический облитерирующий бронхиолит заболевание, являющееся последствием острого облитерирующего бронхиолита. Характеризуется частичной или полной облитерацией дистальных дыхательных путей и артериол, вследствие пролиферации фиброзной ткани в их стенке или просвете, одного или нескольких участков легких, приводящей к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы. Шифр МКБ 10-J.43. ЧАСТОТА ВОЗНИКНОВЕНИЯ Распространенность болезни до настоящего времени не изучена. Реальное число больных ХОБ в Республике Беларусь оценить сложно. По данным зарубежных исследователей [10,18, 20], в Англии и США % детей на первом году жизни переносят острый бронхиолит. Примерно у 1 % из них формируется ХОБ. По данным НИИ педиатрии РАМН [4] и лаборатории детской пульмонологии НИИП СПб ГМУ [1], дети с ХОБ составляют 1,2 1,3 % от больных с хроническими и рецидивирующими заболеваниями органов дыхания. Это в 1,5 раза превосходит число детей с бронхоэктазами (0,08 %) среди этой же группы больных. ЭТИОЛОГИЯ ХОБ определяется как заболевание, являющееся последствием острого бронхиолита с облитерацией. Последний вызывают многочисленные факторы [13]. К ним относятся инфекции, респираторные проблемы в периоде новорожденности, аспирации твердых инородных тел и жидких веществ, ингаляции газов, горячего воздуха и пара. Однако наиболее частая причина у детей это инфекция в раннем возрасте с поражением мелких дыхательных путей. По данным литературы, % детей на первом году жизни переносят острый бронхиолит, трансформирующийся в облитерирующий в 1 % [12, 20, 23]. В % случаев он вызывается РС-вирусом, в % случаев его развития связывают с аденовирусом (3, 7, 21 тип), человеческим метапневмовирусом, парагриппом, гриппом. На 2 и 3 году жизни дети болеют, преимущественно, аденовирусным бронхиолитом. У детей среднего и старшего возраста обычно имеется связь с микоплазменной или хламидийной инфекциями, ингаляцией полютантов [21]. У взрослых, наряду с инфекцией, острый облитерирующий бронхиолит связывают с заболеваниями соединительной ткани; встречается у больных, перенесших трансплантацию легких и сердца [16]. Он развивается у % реципиентов, из них у % является причиной летального исхода. Значительно реже бронхиолит возникает после пересадки костного мозга и наблюдается у 2 20 % больных, перенесших эту операцию. В основе перехода острого облитерирующего бронхиолита в хронический лежат, по-видимому, еще недостаточно изученные биологические дефекты ос- 7

  8 новополагающих механизмов саногенеза, которые генетически детерминированы и/или обусловлены неблагоприятными условиями окружающей среды. Факторы, предрасполагающие или способствующие развитию болезни, называются факторами риска. При формировании ХОБ они действуют на организм человека длительное время и постепенно истощают механизмы саногенеза (иммунный, антиоксидантный и др.), вызывая тем самым нарушения адаптации к меняющимся условиям среды. Этим они подготавливают почву для формирования патогенеза заболевания. Выделяют эндогенные и экзогенные факторы риска ХОБ. Среди эндогенных факторов риска наибольшее значение придается наследственному предрасположению к бронхолегочной патологии. В патогенезе ХОБ принимает участие целый ряд генетических факторов (иммунодефицитные состояния, антигены групп крови, система HLA, ά1-антитрипсин, ά1-антихимотрипсин и др.). Особое значение имеют генетические дефекты, определяющие слабость антиоксидантной защиты (например, дефицит основного внутриклеточного антиоксиданта супероксиддисмутазы). Генетическая предрасположенность к обструктивному поражению связана с полом и наследованием предрасположенности к гиперреактивности бронхов. Исследования Horwoоd et al. (1988) обнаружили, что у мальчиков эпизоды свистящего дыхания в первые 6 лет жизни встречаются в 2 раза чаще, чем у девочек. Причина этого до конца неясна, предполагается связь с более высоким тонусом гладкой мускулатуры у младенцев мужского пола [17]. Можно полагать, что указанный перечень генетических факторов далеко не исчерпан. Кроме указанного основного эндогенного фактора (наследственная предрасположенность), в литературе фигурирует много других (пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения, гастроэзофагеальный рефлюкс, иммунокомплексные болезни и др.), которые можно определить на сегодняшний день как возможные. Долговременное воздействие фактора риска экзогенной природы (например, активное и пассивное курение, вдыхание полютантов), а особенно сочетание нескольких экзогенных факторов, даже при отсутствии семейной склонности к болезням органов дыхания, также предрасполагает к развитию хронической бронхолегочной патологии. Дети, родившиеся от курящих матерей, имеют сниженные показатели функции внешнего дыхания, что, возможно, связано с нарушением внутриутробного роста бронхов и легких. Частые вирусные инфекции, пассивное курение могут изменять постнатальное развитие легкого и способствовать гиперреактивности дыхательных путей. Экзогенные факторы риска в последующем выступают в качестве этиологических факторов. В настоящее время доказано, что респираторные вирусы играют главную этиологическую роль не только на этапе формирования ХОБ, но и обострения. Более того, вирусные антигены (адено-, РС-вирусы, грипп А) выявляются и в фазе ремиссии с преимущественной локализацией в дистальных отделах бронхов. Значимость бактериальных возбудителей в поддержании хронического воспаления и развития его обострений при ХОБ, по сравнению с другими хроническими неспецифическими заболеваниями легких, меньшая. По данным 8

  9 Т. В. Спичак с соавт. (2001), при обострении ХОБ H. influenzae выявлялся в 53,3 %, S. рneumonia 33,3 %. Частота их обнаружения в ремиссии несколько меньше и составляла 40,6 и 15,6 % соответственно. Персистирующая и рецидивирующая вирусная и бактериальная инфекция истощает антиоксидантную систему, подавляет местный иммунитет, индуцирует бронхоспастический синдром, усугубляющий нарушение бронхиального дренажа, способствует прогрессированию заболевания. ПАТОГЕНЕЗ В клинической манифестации ХОБ важную роль играют некоторые особенности экзогенных факторов риска, выступающих в данном случае, уже в качестве этиологических. Сказанное выше наиболее отчетливо прослеживается в отношении аденовирусов и РС-вирусов, которые, помимо свойственной им эпителиотропности, способны индуцировать бронхоспазм, усугубляющий нарушение дренажа антигенного материала из дистальных отделов бронхиального дерева. Вирусы и их антигены выделяются у больных ХОБ как в фазе обострения, так и в фазе ремиссии. Персистенции вирусов способствует и сниженная иммунологическая защита: низкая интерфероновая и киллерная активность. Вместе с тем персистирующая респираторная вирусная инфекция подавляет клеточный иммунитет и обладает деструктивным влиянием на альвеолы и межальвеолярные перегородки. Она стимулирует протеолитическую активность альвеолярных макрофагов и нейтрофилов. Эти изменения, предрасполагая к дальнейшему развитию инфекций, замыкают «порочный круг». Другим не менее важным фактором патогенеза является дисбаланс в системе оксиданты антиоксиданты, создающийся за счет избытка экзогенных или эндогенных оксидантов. Практически это выражается в избыточной продукции активных форм кислорода, диоксидов азота, серы и других свободных радикалов, для которых характерна высокая реакционная способность. В условиях недостаточной их инактивации происходит повреждение клеток и тканей. В последнее время все большее значение придается активным формам кислорода. Их влияние на патогенез заболевания многообразно. Они усиливают секрецию слизи бронхиальных желез, ухудшают функцию мерцательного эпителия, снижают активность β-рецепторов и повышают активность холинэргических структур, стимулируют синтез тромбоксанов. Важным проявлением повреждающего действия активных форм кислорода является перекисное окисление липидов биологических мембран, что приводит к нарушению их барьерных и других свойств. Активация перекисного окисления липидов непосредственная причина высвобождения биологически активных веществ из тучных клеток. В результате повышается тонус бронхиальных мышц и усугубляется нарушение проходимости бронхов. Вследствие длительного воспалительного процесса бронхи реагируют на разного рода аэрогенные раздражители бронхоспастическими реакциями. Избыток активных форм кислорода, инактивируя ингибиторы протеаз, является непосредственной причиной разрушения коллагена. 9

  10 В ответ на повреждающие (этиологические) факторы (вирусы, токсические вещества и т. д.) развивается некроз бронхиолярного эпителия и денатурация базальной мембраны, происходит гиперпродукция различных регуляторных пептидов, вызывающих воспаление в мелких дыхательных путях. Воспаление при облитерирующем бронхиолите, как правило, связано с наличием в воспалительных инфильтратах цитотоксических Т-лимфоцитов. Отек и инфильтрация бронхиолярной стенки мононуклеарами, нарушение мукоцилиарного клиренса в результате повреждения эпителия приводят к обструкции мелких дыхательных путей. Слущенный эпителий, волокна фибрина, слизь образуют плотные пробки внутри мелких бронхов. Степень обструкции, присутствие или отсутствие коллатеральной вентиляции определяют развитие ателектаза или вздутия. Регенерация мерцательного эпителия начинается с 3 4-го дня болезни, полное его восстановление после дней [20]. В случае, если процесс выздоровления нарушается, гистологическая картина в стенке бронхиолы изменяется. Отек и гиперемия постепенно уменьшаются, и на смену лимфоцитарному клеточному инфильтрату приходят гистиоцитарные и фибропластические элементы. Вследствие этого клеточная муфта вокруг просвета становится компактнее и увеличивается в объеме. Кровеносные сосуды сдавливаются, облитерируются, делаются невидимыми. Просвет мелких дыхательных путей заметно суживается, вплоть до полного исчезновения. Экссудат, находящийся в просвете, подвергается жировому перерождению и распаду. При наличии дефекта в эпителии со стороны стенки может вырастать грануляционная ткань, и образуется полипозный вырост, который может закупоривать просвет дыхательных путей. Переход воспаления со слизистой оболочки на подлежащую интерстициальную ткань способствует его распространению по длине бронха в проксимальном направлении, захватывая все более и более крупные стволы. Повреждение мышечной и эластической тканей бронхов в условиях обструкции периферических ветвей способствует формированию цилиндрических расширений. Участки бронхов, расположенные дистальнее обструкции, также могут расширяться. Альвеолярная ткань в зависимости от присутствия или отсутствия коллатеральной вентиляции и степени окклюзии просвета бронхиол коллабируется или подвергается вздутию. Генез легочных изменений в случаях сохранения воздушности альвеол связан с избытком протеаз, вторичным нарушением капиллярного кровотока, иннервации и развитием атрофии альвеолярной ткани. Результатом облитерации артериол в зоне поражения является развитие гипоксемии. Одновременно сама гипоксемия приводит к спазмам артериол в функционирующих сегментах легочной ткани. Редукция капиллярного русла сочетается с изменением реологических свойств крови. Указанные изменения особенно выражены в фазе обострения болезни. Это обусловливает повышение сосудистого сопротивления. Развивается легочная гипертензия, которая определяет формирование легочного сердца. ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА 10

  11 Морфологические изменения в бронхиолах включают широкий спектр: от очень незначительных до полной облитерации. В настоящее время выделяют два морфологических варианта ХОБ. Первый называется констриктивным. Он характеризуется развитием перибронхиолярного фиброза, в результате чего просвет мелких дыхательных путей суживается без заполнения их грануляциями или фиброзными тканями. На ранних этапах развития болезни гистологическая картина представлена картиной бронхиолярного воспаления с минимальным рубцеванием или только лимфоцитарным воспалением без признаков фиброзирования. При развитии фибропролиферативных изменений с перибронхиолярными лимфоцитарными инфильтратами процесс расценивается как активный, при отсутствии лимфоцитарных инфильтратов как неактивный. Облитерация обычно захватывает терминальные бронхиолы и мелкие бронхи, не трогая респираторные бронхиолы и альвеолы. Изменение просвета в одной бронхиоле может быть неоднородным, а ниже места окклюзии часто бывает расширенным [25]. Альвеолярная ткань либо находится в состоянии ателектатического склероза, либо сохраняет воздушность. В пораженном участке легкого наблюдается эндартериит с выраженным сужением ветвей легочной, а иногда и бронхиальной артерии. Эта форма бронхиолита у детей чаще всего является последствием инфекций. Кроме того, констриктивный бронхиолит описан при хроническом отторжении трансплантата, васкулитах, системных заболеваниях соединительной ткани. Второй вариант пролиферативный. Первичное поражение локализуется в просвете альвеол, альвеолярных протоков и респираторных бронхиол. Проксимальные дыхательные пути интактны. Обструкция происходит в результате разрастания грануляционной полиповидной ткани [12]. Пролиферативный бронхиолит чаще является идиопатическим состоянием. Но, в целом, этиологические факторы, вызывающие оба морфологические варианта бронхиолитов, одни и те же, что позволяет предполагать, что бронхиолит это естественная реакция ткани на повреждение, которая определяется, в большей степени, особенностями реактивности организма [25]. Постинфекционный бронхиолит, доминирующий у детей, как правило, констриктивный. Вместе с тем, по данным М. А. Скворцова (1946), в том же самом легком среди стенозированных бронхиол можно найти и внутрипросветные полипозные разрастания. КЛИНИКА Клиническая картина ХОБ определяется степенью и распространенностью поражения мелких дыхательных путей и может колебаться от легких вариантов до тяжелой обструктивной болезни [4]. Заболевание является последствием острого облитерирующего бронхиолита, которым страдают, обычно, 2 3-летние дети. В раннем возрасте у детей с ХОБ всегда можно найти эпизод тяжелого бронхолегочного заболевания, протекавшего длительно и волнообразно. Как показали исследования Т. В. Спичак (2001), разный объем пораже- 11

  12 ния бронхиол обуславливает неоднородность клинико-рентгенологических проявлений ХОБ, что позволило ей выделить 4 варианта болезни: односторонний тотальный; односторонний очаговый; двусторонний очаговый; долевой. При одностороннем тотальном варианте, известном в литературе как «синдром Маклеода», облитерировано большинство бронхиол одного легкого (двусторонние тотальные поражения не совместимы с жизнью). При одностороннем очаговом варианте признаки облитерации имеются в отдельных сегментах одного легкого, двустороннем очаговом в обоих легких, долевом в пределах доли легкого. Наиболее часто встречается односторонний очаговый вариант (55 %) и тотальный (31,5 %). Редкими являются двусторонний очаговый (8 %) и долевой (5,6 %) варианты. Низкая частота выявления последнего варианта, по мнению Т. В. Спичак, возможно обусловлена стертостью симптоматики и редким направлением этих больных на обследование. Наиболее часто процесс локализуется в левом легком (62,9 %), реже в правом (29,2 %) и совсем редко в обоих легких (7,9 %). К постоянным симптомам заболевания относятся: бронхообструктивный синдром, кашель, одышка, стойкие аускультативные изменения в легких, интенсивность и выраженность которых тесно коррелирует с объемом поражения. Бронхообструктивный синдром в виде удлиненного выдоха, шумного дыхания, сухих свистящих хрипов первоначально имеется у всех больных с двусторонним очаговым и у большинства детей (61 80 %) с другими вариантами болезни. В дошкольном возрасте (5 6 лет) этот симптом становится менее выраженным и у значительной части детей исчезает. В стадии обострения симптомы бронхиальной обструкции можно выявить практически у всех детей с ХОБ. Постоянный кашель отмечается у всех больных в первые годы болезни, затем значение данного симптома уменьшается. Он сохраняется у больных с двусторонним очаговым вариантом, у остальных приобретает рецидивирующий характер. Постоянная одышка в покое характерна для каждого второго ребенка с двусторонним очаговым ХОБ и для каждого третьего с синдромом Маклеода. В зоне (зонах) поражения легких выслушиваются стойкие мелкопузырчатые влажные хрипы на фоне ослабленного дыхания. У отдельных больных с долевым и односторонним очаговым вариантами заболевания в периоде ремиссии хрипы могут отсутствовать, но при обострении процесса они вновь появляются на прежнем месте. В подростковом и более старшем возрасте количество хрипов уменьшается и преобладающим симптомом становится ослабление дыхания. 12

  13 Структурные нарушения в артериях легких оказывают серьезное влияние на состояние сердечно-сосудистой системы. Большинство больных с двусторонним очаговым и тотальным вариантами имеют легочную гипертензию (30 36 мм рт. ст.), дилатацию полости правого желудочка или сочетание дилатации полости и гипертрофии миокарда свободной стенки правого желудочка. Рентгенологическая картина легких у детей с ХОБ отличается разнообразием [4, 11]. Выделяют несколько вариантов рентгенологических изменений, характерных для этого заболевания: Распространенное или локальное повышение прозрачности и обеднение легочного рисунка. Повышение прозрачности по периферии легкого в сочетании с локальным пневмосклерозом и перибронхиальными изменениями. Одностороннее сверхпрозрачное легкое. Повышение прозрачности, пневмосклероз и перибронхиальные изменения на фоне уменьшения или увеличения объема легкого. Изолированные фиброзные изменения без изменения прозрачности и объема легкого. Симптом «воздушной ловушки». На выдохе сердце смещается в сторону здорового легкого, и усиливается различие прозрачности легких. Нормальная рентгенологическая картина. Нормальная рентгенологическая картина может иметь место, так как чувствительность метода для выявления поражения мелких дыхательных путей, по данным большинства авторов, колеблется от 44 до 82 % и зависит от объема, локализации и распространенности повреждения. Более чувствительным методом диагностики является компьютерная томография высокого разрешения. Метод позволяет визуализировать неизмененные бронхиолы диаметром 2 3 мм, более мелкие дыхательные пути начинают обнаруживаться при развитии в стенке патологического процесса. При наличии патологических изменений в мелких бронхах удается выявить ряд прямых и косвенных признаков бронхиолита. Прямые признаки: сужение просвета мелких бронхов; утолщение стенки мелких бронхов. Частота выявления прямых признаков составляет % [19]. Косвенные признаки: распространенная негомогенность вентиляции легочной ткани; участки вздутия легочной ткани с эмфизематозной перестройкой в проекции долей; распространенная негомогенность вентиляции при экспираторном сканировании. Как правило, перечисленные изменения сочетаются с участками локального пневмосклероза, плевральными спайками, цилиндрическими бронхоэктазами. У некоторых больных наблюдается уменьшение или увеличение объема легкого или его части. Мозаичная плотность возникает в результате уменьшения кровотока в зонах, расположенных дистальнее облитерированных бронхиол. Клапанное вздутие обусловлено нарушением проходимости мелких брон- 13

  14 хов. Несмотря на то, что мозаичная плотность легочной ткани типична для больных бронхиолитом, этот симптом не является специфичным. Он может наблюдаться у здоровых лиц и у лиц после трансплантации органов без бронхиолита. Поэтому наибольшее диагностическое значение имеет выявление бронхоэктазов и симптом «воздушной ловушки». Применение экспираторного сканирования увеличивает частоту диагностики бронхиолита до % [23]. Бронхоскопическая картина не имеет характерных особенностей. Независимо от варианта болезни, преобладает катаральный эндобронхит со скудным содержанием секрета в бронхах, что указывает на низкую активность хронического воспалительного процесса. При бронхографии у больных с ХОБ в зоне (зонах) поражения отсутствует заполнение дистальной 1/3 бронхиального дерева контрастным веществом. Проксимальные отделы бронхов, как правило, имеют лишь умеренную деформацию. Вместе с тем, в настоящее время бронхография для диагностики ХОБ не рекомендуется [11], так как это обусловлено инвазивностью метода и небольшой специфичностью бронхографического симптома. Отсутствие заполнения мелких дыхательных путей контрастным веществом может быть вследствие отека слизистой оболочки, наличия слизисто-гнойной пробки или свидетельствовать о недоразвитии этих отделов при гипоплазии легкого. Сцинтипневмография простой, безопасный и нетравматичный метод. Может применяться у детей любого возраста. Для ХОБ типично распространенное 2 3-кратное снижение перфузии по периферии легкого с формированием у части больных округлых дефектов функционального кровотока в плащевых отделах легких. Величина перфузии обратно коррелирует с объемом поражения. При повторных исследованиях эти нарушения остаются без изменений. По данным функции внешнего дыхания, у больных выявляется снижение показателей ОФВ 1, МОС У детей с тяжелой формой болезни имеется смешанный тип функциональных изменений. У большинства детей имеет место лабильность бронхов, на что указывает положительная проба с ингаляционными бронхолитиками (с сальбутамолом, беродуалом). Однако ни у кого из больных использование бронхолитиков не приводит к нормализации функциональных показателей, а результаты пробы не связаны с признаками атопии. У части детей показатели кривой «поток объем» остаются нормальными. Изменения газового состава крови сопровождаются умеренной гипоксемией. Процесс обычно обостряется на фоне ОРВИ. Появляются общие нарушения (повышение температуры тела, слабость, недомогание, потеря аппетита). При этом возникает или учащается кашель, который приобретает продуктивный характер с отхождением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Усиливается или появляется вновь бронхиальная обструкция, нередко, рефрактерная к спазмолитической терапии. Физикальные изменения нарастают, выходя за пределы зоны поражения. При ведении больных необходимо учитывать степень тяжести болезни, которая определяется по ряду клинических и рентгенологических критериев. При легком течении у больных может появиться эпизодически малопродуктив- 14

  15 ный кашель, локальные влажные хрипы. Тахипное и обструктивные изменения в покое не наблюдаются и выявляются только при наслоении респираторной инфекции. Рентгенологические изменения или не обнаруживаются, или имеются умеренные признаки гиперинфляции. При среднетяжелом течении болезни отмечается постоянный кашель, периодическое свистящее дыхание, локальные влажные хрипы, умеренные симптомы обструкции ОФВ % от нормы у детей старше 5 лет, усиливающиеся при обострении процесса. Частота дыхания в норме, увеличивается при нагрузке или инфекции на 20 % и более. На эхокардиограмме признаки гипертензии в малом круге кровообращения. На рентгенограмме могут определяться локальные участки повышения прозрачности легочной ткани, обеднения легочного рисунка, пневмосклероза. Дети с тяжелым течением ХОБ имеют постоянный кашель, слабость, тахипное в покое, усиливающееся при физической нагрузке и респираторной инфекции. Симптомы бронхиальной обструкции стойкие, выражены значительно (ОФВ 1 Necessary cookie Accept

  Источник: docplayer.ru

  Криптогенная пневмония прошла сама

  Пьём квас с удовольствием

  Недавно жители «Незнайки» посетили Очаковский завод. Организовал эту поездку один из наших воспитанников – Дима.

  Ребят провели по музею завода, показали старые аппараты для изготовления кваса, большие деревянные бочки, в которых хранился напиток, рассказали историю предприятия.

  Потом все отправились в действующий цех. Там увидели огромные чаны, в которых варят квас, а самые любопытные смогли заглянуть внутрь гигантских ёмкостей! После тёплого помещения юных гостей повели в холодный подвал, где напитки настаиваются и охлаждаются. Увлекательная экскурсия закончилась общей дегустацией всех видов кваса! Дети остались довольны. Конечно, особенно рад был Дима: «Я всегда любил пить квас. Мне стало интересно, из чего он состоит и как его готовят. Я нашёл в интернете номер экскурсионного бюро и позвонил туда. Спросил, могут ли для нас провести бесплатную экскурсию. Мне сказали, что это возможно. Теперь я знаю о квасе всё», – поделился своими впечатлениями юный организатор.

  

  Ксюша Т.

  В отделении Медицинской генетики проходит обследование и лечение ребёнок-инвалид, 2-летняя Ксюша Т. Девочка страдает дегенеративным заболеванием нервной системы, нарушением психоречевого развития и другими патологиями. Для уточнения диагноза и подбора лечения Ксюше необходимо проведение дорогостоящих генетических анализов. Установление правильного диагноза крайне важно и для ребёнка, и для семьи в целом. В настоящее [. ]

  В отделении Медицинской генетики проходит обследование и лечение ребёнок-инвалид, 2-летняя Ксюша Т. Девочка страдает дегенеративным заболеванием нервной системы, нарушением психоречевого развития и другими патологиями. Для уточнения диагноза и подбора лечения Ксюше необходимо проведение дорогостоящих генетических анализов. Установление правильного диагноза крайне важно и для ребёнка, и для семьи в целом. В настоящее время для ряда заболеваний разработаны эффективные методы лечения.

  Стоимость исследований составляет 30 000 рублей.

  Благодарим жертвователей, деньги собраны.

  

  Костя Ч.

  В отделении Медицинской генетики проходит обследование и лечение ребёнок-инвалид, 1,5-годовалый Костя Ч. Мальчик страдает дегенеративным заболеванием нервной системы, синдромом ДЦП и нарушением психоречевого развития и другими патологиями. Для уточнения диагноза и подбора лечения Косте необходимо проведение дорогостоящих генетических анализов. Установление правильного диагноза крайне важно и для ребёнка, и для семьи в [. ]

  В отделении Медицинской генетики проходит обследование и лечение ребёнок-инвалид, 1,5-годовалый Костя Ч. Мальчик страдает дегенеративным заболеванием нервной системы, синдромом ДЦП и нарушением психоречевого развития и другими патологиями. Для уточнения диагноза и подбора лечения Косте необходимо проведение дорогостоящих генетических анализов. Установление правильного диагноза крайне важно и для ребёнка, и для семьи в целом. В настоящее время для ряда заболеваний разработаны эффективные методы лечения.

  Стоимость исследований составляет 30 000 рублей.

  Благодарим жертвователей, деньги собраны.

  Отчёт за апрель 2016 г.

  В апреле 2016 года нашим Фондом оказана помощь

  на общую сумму – 13 836 007 рублей по Программам.

  – «Медикаменты и средства реабилитации» – 541 235 руб.

  – «Современная диагностика и новые методы лечения» – 380 170 руб.

  – «Ты – не один!» – 1 149 [. ]

  В апреле 2016 года нашим Фондом оказана помощь

  на общую сумму – 13 836 007 рублей по Программам.

  – «Медикаменты и средства реабилитации» – 541 235 руб.

  – «Современная диагностика и новые методы лечения» – 380 170 руб.

  – «Ты – не один!» – 1 149 754 руб.

  – «Современное оборудование для РДКБ» – 10 562 257 руб.

  – «Помощь пациентам РДКБ и их семьям» – 252 466 руб.

  – Целевые средства, направленные благотворителями со своих счетов – 950 125 руб.

  

  Поступили, выписаны

  Новости программы «Ты – не один!»

  Сейчас в больнице находятся 4 ребёнка-сироты, в «Городке Незнайки» – детей-сирот и наших выпускников – 21 человек.

  Прошли этапное лечение в РДКБ и выписаны:

  Из отделения Офтальмологии после оперативного лечения поехала в Белгородский дом ребёнка 3-летняя Ева П.

  

  После оперативного лечения в Торакальном отделении вернулся в Елизовский дом-интернат 12-летний Сережа Л.

  После планового лечения в отделении Микрохирургии №1 поехала в Анисский детскоий дом Сахалинской области 15-летняя Ксюша Н.

  В отделение Челюстно-лицевой хирургии приехали на операцию: годовалая Лена К. из Калужского дома ребёнка и 2-летний Ярослав К. из «Городка Незнайки». Детей успешно прооперировали и отправили для востановления и реабилитации в загородный пансионат Фонда «Дом Надежды».

  Из отделения Нейрохирургии после операции вернулся в «Городок Незнайки» 7-летний Илья И. Немного отдохнув, мальчик снова приехал в РДКБ, теперь уже на реабилитацию в отделение Травматологии.

  В это же отделение из «Городка Незнайки» приехала на реабилитацию 16-летняя Наташа Г.

  В отделение Хирургии №1 на оперативное лечение приехал 12-летний Ваня П.из Демидовской школы-интерната.

  Из Дома ребёнка Республики Удмуртия приехал в Торакальное отделение 2-летний Дима А.

  

  Толя Х.

  В отделении Психоневрологии №1 проходит обследование и лечение 12-летний Толя Х., страдающий органическим расстройством центральной нервной системы. Для установления правильного диагноза и подбора эффективных методов терапии мальчику необходимо проведение жизненно важных дорогостоящих генетически х исследований.

  Стоимость исследований составляет 50 000 рублей.

  Благодарим жертвователей, деньги собраны.

  В отделении Психоневрологии №1 проходит обследование и лечение 12-летний Толя Х., страдающий органическим расстройством центральной нервной системы. Для установления правильного диагноза и подбора эффективных методов терапии мальчику необходимо проведение жизненно важных дорогостоящих генетически х исследований.

  Стоимость исследований составляет 50 000 рублей.

  Благодарим жертвователей, деньги собраны.

  

  Лида М.

  В отделении Микрохирургии №1 проходит лечение ребёнок-инвалид, 6-летняя Лида М. Девочке предстоит сложная реконструктивно-пластическая операция с применением экспандерной техники. Для этого ребёнку необходимы 2 силиконовых экспандера фирмы Wanhe.

  Их стоимость составляет 42 000 рублей.

  Благодарим жертвователей, деньги собраны.

  В отделении Микрохирургии №1 проходит лечение ребёнок-инвалид, 6-летняя Лида М. Девочке предстоит сложная реконструктивно-пластическая операция с применением экспандерной техники. Для этого ребёнку необходимы 2 силиконовых экспандера фирмы Wanhe.

  Их стоимость составляет 42 000 рублей.

  Благодарим жертвователей, деньги собраны.

  

  На речку за трофеями

  Как мы на рыбалку ездили

  

  Утреннее майское солнце ещё не стало припекать, когда почти все сборы были завершены. Весь дом ожил раньше времени, зашевелился словно муравейник. Ребята сновали из стороны в сторону, нянечки собирали вещи, водители деловито ждали выступления.

  

  Наконец загрузились в наш «резиновый» автобус и поехали. Рыбалка ждёт!

  

  Разбили лагерь в небольшом деревянном коттедже на берегу водоёма. И … приманка, наживка, начали! Прошло 10 минут – не клюёт, 20, 30 минут, час – не клюёт. Юные рыбаки заскучали, некоторые, позабыв о промысле, убежали на детскую площадку неподалёку. Как вдруг: «Клюёт, у меня клюёт», – радостный крик. Несколько секунд томительного ожидания и первый трофей попадает в садок! Форель!

  

  Дальше ловля пошла веселее, к обеду у незнайковцев уже был полный садок рыбы. Заведовал приготовлением Эдик. Он сам её почистил, выпотрошил и порезал. После шашлыка (мясного!) все отведали форели и щуки. Очень вкусно!

  Вторая половина дня принесла самый крупный трофей: щуку на три с половиной килограмма. Конечно, ребята не упустили шанс сфотографироваться с этой громадиной!

  

  Весёлый и насыщенный день быстро подошёл к концу, пора домой. Назад ехали, как настоящие рыбаки: наслаждаясь заслуженным отдыхом и обсуждая, кто сколько поймал рыбы и когда ещё они смогут порыбачить.

  Источник: deti.msk.ru

  Криптогенная пневмония прошла сама

  

  Вместо предисловия

  Краткий комментарий к цитате из книги Б.М. Корнева (с соавт.), под редакцией академика РАМН Н.А.Мухина, «Фиброзирующий альвеолит»:

  «Существующие методы лечения фиброзирующего альвеолита недостаточно эффективны и сопровождаются выраженными и потенциально опасными побочными эффектами. » — это факт, следовательно — «. трудно однозначно решить вопрос, следует ли лечить больного фиброзирующим альвеолитом?», тем более что — «. Относительными противопоказаниями к лечению фиброзирующего альвеолита служат: пожилой возраст больного, терминальная стадия заболевания, бессимптомное или стабильное течение. «, как следствие — «. в Великобритании около половины больных фиброзирующим альвеолитом после установления диагноза не получают по его поводу лечения. «, но! — «. без лечения заболевание практически во всех случаях прогрессирует. «, тогда как — «. показаниями для начала терапии служат наличие или усугубление клинической симптоматики, выраженные или прогрессирующие рентгенологические изменения, выраженные или прогрессирующие изменения функции внешнего дыхания. «.

  Из изложенного, перед практикующим врачом встает гамлетовский вопрос — «Быть или не быть?», но больному от этого не легче. Тем временем, часы крадут возможности врача — возможного эффективного лечения. Уверен, нет неизлечимых болезней — есть безвозвратно утраченое время. Лечение интерстициальных болезней легких, на ранних этапах формирования патологических преобразований эффективно и обязательно, но не по правилам капитала. Торг здесь аморален. Мы знаем — мала´ вероятность, что лечение принесет зна´чимое облегчение, но есть медицинские показания и «Клятва Гиппократа».

  Порочные тенденции капитализации медицины получили разгул и в нашей жизни, в странах СНГ. Эта практика, давно присущая странам цивилизованного мира — «развитого капитализма», у нас в странах СНГ только зарождается. Сложившиеся экономические отношения привели к новым, сложным взаимоотношениям в практике врачевания, по формуле: «заказчик-исполнитель». При этом катaлизатором такого уродства стал сам больной, то есть «заказчик», который «заказывая» лечение «законно» требует от «исполнителя-врача» выздоровления по закону капитала — «деньги-товар, товар-деньги». В случае фиброзирующего альвеолита ИБЛ, у врача возникает адекватный вопрос, а стоит ли ввязываться в борьбу против неизлечимой боли, если благие устремления, вероятно, будут отягощены финансовыми, а то и судебными тяжбами?

  Пример из практики: Больной Славик, 64 года, «Мед.карта» № 042/05, см. Рис.1., поступил в клиническое отделение с диагнозом: Бронхиальная астма.

  Наш клинический диагноз: Интерстициальная болезнь легких.

  Из анамнеза: «. Лечился во многих клиниках, но все врачи меня обманули. Я платил деньги, а мне лучше не стало!?».

  Из изложенного, подкрепленного примером, вытекает: зачем врачу осознанно идти на конфликт, терпеть незаслуженные оскорбления, если его труд не только не будет оплачен, но возможны судебные разбирательства. Сложившиеся отношения врача с больным, с элементами бизнеса, привели к тому, что ведущие медицинские учреждения у нас, как уже давно в странах «развитого капитализма», под предлогом «мы бессильны», отказываются от «бесперспективных» больных фиброзирующим альвеолитом. Ибо потуги врача особого успеха иметь не будут; больному лучше не станет, а если и станет, то незначительно и не надолго, да и «платильщик» не очень горит желанием оплатить расходы. Верифицировать болезнь дорогостоящими методами и лечить не на что, а если врач по наивности вложит финансовые средства медицинского учреждения, то битым будет дважды.

  Англичане, будучи самыми продвинутыми капиталистами в мире, решили вопрос защиты чести и достоинства своих эскулапов по-английски просто: «Вам лечение может повредить, идите домой и молитесь Богу». А американцы, как и полагается добропорядочному ученику, обошли англичан: Если смерть неизбежна, а долго умирать больно, то лучший выход — эвтоназия. Больной присмерти, но не умирает — это проблема, нет больного — нет проблемы».

  Вводное слово

  Серьезность проблемы интерстициальных болезней легких (ИБЛ) определяется тяжестью течения и плохим прогнозом — сопоставимым с прогнозом рака легких[1]. Проблему обостряет рост заболеваемости. Сегодня, это уже 15-20% от всех болезней легких и немало больных проходят под другими диагнозами. Большинство авторов доступной нам литературы указывают, что обычная интерстициальная пневмония часто принимается за инфекционную пневмонию, а хроническое течение и повторы лихорадки, в условиях отсутствия финансов на информативные исследования, ставят врача в безвыходное положение. Подальше от греха — врач ставит диагноз — хроническая пневмония и выписывает под наблюдение семейного врача.

  По данным наших клинических наблюдений, практически, у всех (633 взрослых) больных с тяжелыми формами астмы, поступавших на спелеотерапию за последние неполные три года, с января 2005 по август 2007 года, были выявлены те или другие признаки интерстициального воспаления легких. Из 633 больных 389 получили курс интенсивной терапии в связи с астмой — фаза обострения. Все прошли, дополнительно, обследования по клиническим показаниям. У 59 (15,2%) были верифицированы различные формы ИБЛ:

  «Идиопатический интерстициальный пневмонит» у 4, «Саркоидоз легких» (и других органов, пан-саркоидоз) у 12, «Болезнь Иценко-Кушинга» (аденома гипофиза) у 3, «Гранулематозный васкулит» (синдр. Чарджа-Стросса, вторичный васкулит) у 11, «Экзогенный фиброзирующий альвеолит» (токсико-аллергический) у 7, «Бронхоцентрическая гранулема» у 5, «Экзогенный аллергический фиброзирующий альвеолит» (органические пыли) у 13, «Эозинофильная пневмония» у 4 больных.

  У остальных рентгенологически выявлены остаточные признаки перенесенного интерстициального пневмонита, как например: плевральные шварты, спайки, воздушные буллы, симптом «матовое стекло», сетчатость и др. В числе последних 5 человек страдали «Буллезной эмфиземой», а у двоих верифицирован «Милиарный рак легких». У троих была диагносцирована Ку-лихорадка, поступили из: Москвы (Россия), Ахалкалаки (Грузия) и Масиса (Армения).

  Ошибки диагностики, по месту отбора, обусловлены не столько квалификацией врача, сколько недоступностью современных методов диагностики. А причиной тому платная медицина, а точнее, отсутствие той самой платы, для классной медицны. Больной сам оплатить дорогостоящие исследования (это — компютерная томогрфия, бронхоскопия, трансторакальная или трансбронхиальная биопсия легкого, биохомические анализы крови и т.д.) не в состоянии, а средства, предусмотренные по госзаказу, не достаточны (речь идет об Армении). В создавшихся условиях самое «мудрое» решение, по старой памяти Страны Советов, назвать боль хронической пневмонией или астмой и послать на спелеотерапию. Эта ошибка не криминальная, хотя от этого больному не легче.

  За ошибки врача повинны те, кто не подкрепили декларированные бесплатные медицинские «услуги» реальными деньгами. Услуги вообще- то всегда были бесплатными, на то они и услуги, но медицинское обеспечение бесплатным быть не может. Медицина стоит денег, а в случаях серьезного медицинского обеспечения — больших денег! При этом нарушаются международные конвенции о равноправии на медицинское обеспечение вне зависимости от тяжести болезни и стоимости лечения.

  В условиях соц.-капитализма, в странах СНГ, без внимания чаще остается легкий больной или больной с хронической патологией. Поликлиники не могут обеспечить больных дорогостоящими лекарствами (не хватит бюджета), а эпизоды акций выдачи бесплатных лекарств бесполезны и вредны — возникает лекарственный стресс.

  Классификация интерстициальных болезней легких

  Американское торакальное общество и Европейское респираторное сообщество, привнесли хороший задел в клиническую оценку недуга, приняв клинико-патологическую классификацию интерстициальных болезней легких, табл. 1.

  «Идиосинкразический интерстициальный пневмонит» называемый по разному — «Идиопатическим фиброзирующим альвеолитом», «Идиопатическим легочным фиброзом», «Криптогенным фиброзирующим альвеолитом» — предлагается называть Обычной интерстициальной пневмонией. Трудно согласиться с определением воспаления интерстиция — «пневмония», правильнее будет — термин «пневмонит». Так же трудно согласиться и с обобщающим упрощением этиологически не совсем понятного процесса, неизбежно ведущего к фиброзу легких. Может быть предлагаемая классификация уменьшит путаницу для врача первого звена и семейного врача, но врядли это пойдет на пользу больному и врачу.

  Все остальные варианты Идиосинкразического интерстициального пневмонита, как: «Десквамативная интерстициальная пневмония», «Респиратирный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ», «Неспецифическая интерстициальная пневмония», «Острая интерстициальная пневмония» (синдром Хаммена-Рича), «Идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией», эксперты предлагают не относить к идиосинкразическому интерстициальному пневмониту, а рассматривать как самостоятельные нозологии.

  Морфологически, в практике врачевания интерстициальных болезней легких, все формы ИБЛ, рано или поздно, проявляются фиброзирующим альвеолитом, развивается интерстициальный фиброз, а на терминальных стадиях формируется «сотовое легкое», при этом, в группу интерстициальных болезней легких входят различные болезни, как с установленной так и неустановленной этиологией. В этом и состоит медицинский интерес к этой проблеме, к этому недугу.

  Таблица 1. Интерстициальные болезни легких, сопровождающиеся развитием фиброзирующего альвеолита

  1. Интерстициальное воспаление и фиброз без образования гранулем

  1.1. Не установленной этиологии:

  Идиопатический интерстициальный пневмонит

  Саркоидоз легких

  Фиброзирующий альвеолит при ревматических болезнях

  Легочные геморрагии

  Синдром Гудпасчера

  Легочный гемосидероз

  Геморрагическая пурпура Шенлейна-Геноха

  Легочный протеиноз

  Лимфоцитарный пневмонит

  Эозинофильная пневмония

  1.2. Установленной этиологии:

  Асбестоз

  Фиброзирующий альвеолит при действии:

  дымов и газов,

  аэрозолей,

  лекарств,

  радиации

  2. интерстициальное воспаление с гранулемами и фиброзом

  2.1. Не установленной этиологии:

  Саркоидоз легких

  Гистицитоз Х

  Гранулематозный васкулит:

  Вегенера,

  Чарджа-Строса,

  саркоидоподобный

  Бронхоцентрическая гранулема

  2.2. Установленной этиологии:

  Экзогенный аллергический фиброзирующий альвеолит (органические пыли)

  Пневмокониозы

  Материалы собственных наблюдений

  Каждый человек должен умирать дома — это гуманно, но лечиться, даже с не излечимым заболеванием, в праве и должен — в больнице. При этом по отношению к таким больным, «бизнес» не просто аморален, но морально-этически — преступен.

  Ретроспективный анализ историй болезней, за последние, неполные 3 года, а это 618 больных, поступивших в клиническое подразделение Общества «Бнабужутюн» (Центр астмы), привели нас к выводу: в условиях «реанимации капиталистического общежития» от «ужасающего» социалиализма, в странах СНГ, необходимы кардинальные изменения в подходах медицинского обеспечения населения. Из анамнезов следует, что все больные, поступившие в «Центр астмы» прошли путь формального врачевания, но ни один больной не был удостоен исследования, хотя бы средней стоимости, не говоря о дорогостоящих методах. (Дескать, ты теперь капиталист, вот заплатишь — рентген домой доставим, а если нет — то довольствуйся острым глазом всезнайки — семейным врачом.) Из наших наблюдений: только двум больным из 12 с саркоидозом легких была сделана биопсия легких: это — Саркис, 32 г., «Мед.карта» № 042/05 проопирирован в Санкт-Питербурге и Аспрам, 56 лет, «Мед.карта» № 042/05 — в США. Из тех же 12 больных саркоидозом до поступления в наш Центр только трое были обследованы КТ. Из остальных, только один больной А.Вараздат подвергся тщательному обследованию в С.Петрбурге (находился в командировке), в результате был уставлен синдром Чарджа-Стросса.

  Всем остальным больным диагноз был определен в клиническом подразделении Общества «Бнабужутюн», современными методами исследования на основании клиники болезни. Это: компьютерная томография, магнито-резонансная компьютерная томография (гипофиза), открытая биопсия легких, бронхоскопическая биопсия, исследования функции внешнего дыхания с пробами, биохимические исследования крови — иммуноглобулины, гормоны, ферменты и т.д. Все исследования осуществлялись средствами больного и только неимущим по нашим ходатайствам, с обоснованием обязательности КТ и МРТ, были проведены в рамках госзаказа.

  Идиосинкразические интерстициальные легочные болезни — это заболевания с преимущественным поражением интерстициальной ткани легких. Идиосинкразия или идиопатия [гр. idios своеобразный + synkrasis смешение (или) + pathos болезнь], это свеобразная чувствительность к определенным веществам с болезненной ответной реакцией организма, как правило наследственно-детерминированная, атопическая. Под нозологическим названием идиосинкразические интерстициальные легочные болезни таятся своеобразные болезненные изменения собственной интерстиции и респираторных отделов легких, а по причине избирательности эти болезни сгруппированы под категорию «интерстициальные болезни легких». Эти своеобразные воспалительные реакции интерстиции на действие внешних факторов, бывают разными: в форме аллергии — «экзогенный аллергический альвеолит», фиброза легких — «фиброзирующий альвеолит», гидратации — «отек легких» или даже перерождения альвеолярных клеток — «дисиминированный рак легких».

  Скринингом ИБЛ для больных астмой стал Центр спелеотерапии. Больные астмой недостаточно контролируемые и неподдающиеся лекарственному лечению, обращаются (направляются) в Центр спелеотерапии, как последний, «запасный» вариант излечения. Это своего рода «спасательный круг», надежда (в большинстве случаев оправданная) хоть как-то повлиять на течение астмы, улучшить качество жизни или даже избавиться от нее. Они и есть (в большинстве) те самые больные фиброзирующим альвеолитом, которые не поддаются стандартному, лекарственному противоастматическому лечению, или, болезнь усугубляется от лечения.

  Трудно рассудить — то ли астма осложнилась интерстициальной болезнью, или пневмонит стал индуктором астмы, но есть четкая корреляция ИБЛ с атопией. Все больные ИБЛ были наследственно детерминированы к иммуногенным заболеваниям. У всех астматиков с ИБЛ кровные родственники (часто и со стороны отца и матери) страдали астмой, экземой, аллергиями. У всех иммуноглобулин «Е» зашкаливал норму в сотни раз.

  Наши наблюдения подтверждают распространенность ИБЛ среди легочных больных. Из 633 больных астмой, поступивших на спелеотерапию, у 389 (61.5%), при плановых дополнительных исследованиях, были выявлены те или другие объективные признаки интерстициального воспаления легких, а у 59 из них — 15.2% — различные формы ИБЛ. Чуть меньше половины больных ИБЛ были прооперированы в клиниках Еревана, по нашим направлениям, при этом у 8 были врожденные аномалии и/или пороки развития легких: у 2 — дополнительная долька, у 3 — кисты легких, 1 — трахеобронхомегалия и у 2 — бронхоэктазия.

  С другой стороны ИБЛ представляют собой разно-текущие, но однородные по происхождению заболевания, проявляющиеся одышкой, диффузными инфильтративными изменениями паренхимы легких, дыхательной недостаточностью по рестриктивному типу, нарушением газообмена в легких. Несмотря на полиморфизм клинико-морфологических проявлений ИБЛ, практически все они морфологически проявляются фиброзирующим альвеолитом со стереотипными изменениями альвеолярной перегородки и легочного интерстиция: в начали заболевания — альвеолита, по мере прогрессирования — постепенным замещением интерстициальным фиброзом, на конечных стадиях — формированием «сотового легкого», с дисплазией эпителия альвеол и бронхиол.

  При этом необходимо заметить, что уже при физикальном обследовании можно определить основные признаки воспаления интерстициальной ткани легких, это — звучная крепитация в нижних отделах легких, в некоторых случаях по типу «целлофанового» шума или «хруста снега»; у больных со стажем болезни — симптом «барабанных палочек» и «симптом часовых стекол».

  Жалобы, это — кашель, приступы удушья, гриппозное состояние, боль в груди, но для всех основная жалоба — нарастающая одышка. Жалоба, которая и явилась причиной явки (направления) в Центр Астмы. Как правило больные уже все перепробовали, в том числе и так называемые восточные традиционные методы, но болезнь нарастает!?

  Формула окончательного диагноза ИБЛ выводилась на основании результатов компьютерной томографии и цитологического исследования биоптата ткани легкого и/или лимфоузлов, полученного как открытым методом, так и трансбронхиальным.

  Клинические особенности больных ИБЛ

  Больные ИБЛ в отличие от астматиков психически покладистые, не конфликтные. Внешний вид — habitus соответствует стадии болезни и сопутствующей патологии. Так у Даниела, см. рис.1., саркоидоз центральной нервной системы, на первый план выступают признаки паралича лицевого нерва; у Аспрам — габитус-кардиа, так как вместе с другими локализациями у нее саркоидоз сердца: «перикардит с выпотом, миокардит с аритмией»; Рузанна выглядит почечной больной, у нее первичный васкулит, развился «Синдром Чарджа-Строса»; у Карлена габитус ракового больного, у него на фоне множественных метастазов в костях развился «фиброзирующий альвеолит».

  Во всех наблюдаемых случаях первое, что вызвало сомнение в диагнозе «Бронхиальная астма», это недостаточный эффект лечения астмы и нарастающая одышка.

  Интерстициальные болезни легких являются наименее благоприятными заболеваниями с фиброзирующим альвеолитом. Термин Фиброзирующий альвеолит«, предложенный еще в 1964 году J.Scadding(-ом), удачный и в полном объеме отражает основные признаки болезни, это — воспаление и фиброз альвеол.

  

  

  Рис. 1. Мед.карта № 057/05. А. Даниель, 15.06.1937 года рождения, место рождения Иран, место проживания г.Аштарак, Армения. Поступил 29 апреля 2005 г. С диагнозом: «Бронхиальная астма. Парез лицевого нерва». Профессия: электросварщик, слесарь — 20 лет. Наследственность отягощена: по матери бронхиальная астма. Диагноз: «Интерстициальная болезнь легких. Бронхиальная астма. Саркоидоз легких, центральной нервной системы, глаз. Левосторонний парез лицевого нерва». Исход: Летальный, через 8 месяцев

  

  Рис. 2. Мед.карта № 042/06. А.Славик, 17.04.1941 года рождения, место рождения и проживания г. Ереван. Профессия: токарь по металлу, слесарь-сварщик — более 20 лет. Поступил в марте 2006 года с диагнозом «Астма Бронхиальная». Наследственность отягощена: по отцу — астма, по матери — аллергия. Диагноз: «Интерстициальная болезнь легких. Астма бронхиальная. Токсико-аллергический фиброзирующий альвеолит. Васкулит (вторичный) — сидром Чарджа-Стросса». Исход: Летальный, через 1 год 9 месяцев

  Послесловие клинициста:

  Интерстициальный пневмонит, сегодня, при недоразвитом капитализме, это не просто диагноз, но — приговор. Это реалии капиталистической медицины, а мы живем и болеем в этом самом капиталистическом обществе, в самом его уродливом виде, в возрасте — «гадкого утенка». Но, не тема ИИП заставил написать эту статью, а состояние хронического стресса в медицине, это полная незащищенность врача и его вынужденное отрешение от больного. Да, конфликт неизбежен, но можно предупредить и в какой-то мере смягчить его. Нельзя одно целое делить на обособленные секторы и тем более перекладывать проблемы государства на врача. Врач не может так долго быть буфером между социально необеспеченным населением и государством, не исполняющим (может быть по объективным причинам) своих прямых функций. Не будем упрекать англичан. По большему счету, и у нас уже стали возникать аналогичные проблемы, но с уродством «соц.-капитализма». Совмещены в единое — социалистическое вчера и капиталистическое завтра, а жить, при этом, приходится сегодня. По сему на практике стали потребны заветы Ленина — «Врача народ прокормит». Это положение, как оказалось, устраивает все стороны — больного и врача, законотворца и исполнителя власти.

  Проблема отягощена отсутствием медицинской культуры потребителя-больного, во всех социальных слоя сообщества. Форма финансового вложения в медицинское обеспечение здоровья представляется не просто безрассудной, но иррациональной идеей, даже не нужной — «Вот когда заболею, тогда и-«.

  Врач-исполнитель также предпочитает оплату натурой, в форме благодарности, «из рук в руки». Законная оплата дела не поправит. Государство, законотворцы предусмотрели оплату не по фактической затрате, а в рамках возможностей бюджета. Форма оплаты по официальным каналам не совсем понятна, за что и почему столько. Гарантированное лечение по госзаказу превышает предусмотренный бюджет. И что прикажете делать?

  Устраивает этот формат охраны здоровья, как бизнес, прежде всего работодателя. При этом «исполнители», то бишь врачи, осознанно и добровольно выполняют функции дистрибьютера. Для хозяина чем больше потребителей, тем больше приток в теневую кассу. Меньше всего этот бизнес устраивает государство, но оно с этим смирилось. Достигнут определенный паритет — согласие. Может, потому что государство бедное и не может иначе решить проблему охраны здоровья своего населения. А может исполнителям государственной власти, это выгодно? Тема большая, глобальная и решить ее можно только в контексте глобальных преобразований государственных институтов. Одно ясно — как бы долго мы не твердили — «пахлава, пахлава», высокотехнологичная медицина доступной не станет. Государству надо четко определиться — кого оно оплачивает — больного или врача. При этом посмотреть правде в глаза — классная медицина стоит не просто дорого, а очень дорого. Но, если медицинское обеспечение сводится к посещению человека в белом халате, а их сегодня «плодят» все, то у нас дела, хоть куда. Можно даже за руку поздороваться с врачом.

  Тема настоящей статьи, это медико-социальные вопросы медицинского обеспечения и лечения людей с неизлечимыми болезнями и морально-этические аспекты врачевания на примере фиброзирующего альвеолита. Хотим мы того или нет, в жизни, в медицинской практике, есть болезни, которые прогрессируют несмотря ни на что. К ним относятся практически все системные болезни и, в частности, ИБЛ, фиброзирующий альвеолит. Не лечить таких больных, как это делается в Англии, не только не гуманно, но откровенно преступно. А как с ними быть? Дело в том, что это тяжелые больные, но они живые люди и могут жить годами, а семья не в силах оплачивать медицинские расходы. В Советское время эти больные месяцами, а то и годами могли находиться в больнице, в санаториях и снова в больнице, и так до самой смерти, под предлогом «преемственной медицины». Поправившегося (относительно) родственники забирали домой, а как только состояние ухудшалось, снова в больницу. Сейчас это невозможно. Медицинская этика, вместе с Клятвой Гиппократа, постепенно вытесняется. Эти понятия оказались на частно-предпринимательской трассе все пожирающего бизнеса. Врач обезоружен финансово и не защищен юридически!?

  Человек, страдающий неизлечимой болезнью ИБЛ, фиброзирующим альвеолитом, вытесняется из временной структуры, именуемой жизнь. Болеть становится накладно, а еще более накладно иметь дома больного с неизлечимой хронической болезнью. Это — факт. Но! С изменением социальной формации общества природные законы жизни и смерти, увы! Не изменились. Не изменились и принципы врачевания. Но, всеобщее внимание к острым болезням, если не затмило, то отодвинуло больных с хроническими заболеваниями на второй план. Больные с хроническим неизлечимым заболеванием стали «лишними», как дома, так и в больнице и это понятно, месяцами, и тем более годами в реанимации или в блоке интенсивной терапии больных-хроников в терминальной фазе болезни, содержать невозможно (никакой бюджет не выдержит), а дома некому, да и не на что лечить. Но они не виноватые. Они тоже члены общества и имеют равные права на медицинское обеспечение, на жизнь.

  • Необходим закон о равноправии на лечение вне зависемости от тяжести, формы и продолжительности течения болезни
  • Необходимы национальные программы по выявлению на ранних этапах ИБЛ и лечения, в том числе и рекреационной реабилитации
  • Целесообразны учреждения Фонда поддержки больных ИБЛ и борьбы против фиброзирующего альвеолита
  • Необходимы соответствующие изменения в программах усовершенствования врачей, с выделением в отдельный курс ИБЛ
  • целесообразно создание Центров ИБЛ
  1. Фиброзирующий альвеолит Б.М. Корнев, Е.А. Коган, К.У. Резникова, В.В. Деньгин, под редакцией академика РАМН Н.А. Мухина.
  2. Экзогенный аллергический альвеолит /Под ред. А.Г.Хоменко , Ст.Мюллера, В. Шиллинга. — Москва, «Медицина», 1987. — 272 с.
  3. Воспаление. А.М.Черных. Москва, «Медицина», 1979, — 448 с.
  4. Патофизиология легких. — 3-е изд., испр. Москва; Санкт-Петербург: «Издательство БИНОМ» — «Невский Диалект», 2001. -318 с.
  5. Практический подход к астме: Р.Пауэлс, П.Д.Снешал. Перевод с английского; Научный консультант и автор коментариев В.Ф.Жданов — Санкт-Петербург: Ассоциация «Астма и Аллергия», 1995. -174 с.
  6. Внутренние болезни. В.И.Маколкин, С.И.Овчаренко. Москва: «Медицина», 1999.
  7. Диагностика и лечение внутренних болезней. Ф.И.Комаров. Москва, «Медицина», 1999.
  8. Руководство по пульмонологии / Под ред. Н.В.Путова, Г.Б.Федосеева. 2-е изд., перераб. доп. — Ленинград: Медицина, 1984. — 456 с.
  9. Саркоидоз как системный гранулематоз. Хоменко А.Г., Ерохин В.В., Филиппов В.П. и др. — Москва: «Медицина», 1999. — 39 с.
  10. Краткий этимологический словарь русского языка. Изд. 2-е. Под ред. Чл.-кор. АН СССР С.Г.Бархударова. Москва, Издательство «Просвещение», 1971. — 542 с

  [2] См.: Гегель Г.В.Ф. Система наук. Ч. 1. Феноменология духа / Пер. Г. Шпета. — С. 200.

  [3] См.: Гегель Г.В.Ф. Философия религии. В 2-х т.: т. 2. — М.: Мысль, 1977. — С. 268.

  Источник: www.fundamental-research.ru