Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) представляет собой идиопатическое заболевание легких, при котором морфологическим субстратом является облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией.

Характерным для КОП является развитие экссудата и фибробластическая реакция, при которой происходит врастание грануляционной ткани в альвеолы, альвеолярные ходы и респираторные бронхиолы.

Причины заболевания

Криптогенная организующая пневмония чаще всего поражает людей в возрасте 40-50 лет. Вместе с врастанием грануляционной ткани происходит развитие хронического воспаления, которое переходит на смежные альвеолы. Согласно данным, хроническая форма длится около трех месяцев.

К факторам, которые могут стать причиной возникновения КОП относятся:

1) Абсцессы;
2) Другие пневмонии (в том числе инфекционная, эозинофильная и инфарктная пневмония);
3) Бронхоэктазия;
4) Гиперчувствительный пневмонит;
5) Системные заболевания соединительной ткани (волчанка, склеродермия или ревматоидный артрит);
6) Реакция организма на облучение;
7) Различные лекарственные препараты;
8) Повреждения альвеол;
9) Вдыхание токсических веществ;
10) Онкопатология;
11) Различные заболевания кишечника с острым воспалением;
12) Синдром Стивена-Джонсона;
13) Реакция на трансплантацию костного мозга.

Симптомы криптогенной организующейся пневмонии

Симптомы данной пневмонии могут быть разнообразными и часто обманчивыми. Так, больной может обратиться к специалисту с болью в суставах или с незначительным повышением температуры. Именно поэтому для диагностики заболевания врачу необходимо собрать детальный анамнез жизни пациента.

Практически половина пациентов жалуются на наличие гриппоподобных симптомов. К ним относятся:

1) Значительное и постоянное снижение веса;
2) Повышенная утомляемость;
3) Повышенная температура;
4) Постоянный кашель.

При физикальном обследовании очень характерно выражены инспираторные хрипы. Во время физической нагрузки пациенты жалуются на сильную одышкау и кашель. Реже бывают случаи, когда больные обращаются с болью в суставах или легких.

С точки рентгенологического исследования наблюдается развитие процесса с двусторонней субплевральной локализацией, однако в медицине описаны довольно редкие случаи возникновения единичных инфильтратов.

Методы диагностики

Криптогенная организующая пневмония является очень серьезным заболеванием с рецидивирующим характером, поэтому диагностика этого недуга проводится очень тщательно. Для вынесения диагноза врачу необходимо сделать большое количество подтверждающих анализов и тестов.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки видны двусторонние диффузные затемнения в альвеолах, которые имеют периферическую локализацию. Иногда бывают случаи, что затемнения очень сходны с признаками эозинофильной пневмонии. Односторонние очаги встречаются довольно редко. Часто встречаются инфильтраты с мигрирующей и рецидивирующей природой.

Компьютерная томография дает возможность увидеть очаговую консолидацию воздушного пространства в легких. Такая диагностика позволяет увидеть затемнения в виде небольших узелков. Очень важным является и то, что нижние доли легких имеют более массивное поражение.

Анализ клинической картины крови показывает у половины пациентов наличие лейкоцитоза, который может протекать без значительного повышения количества эозинофилов. Также в подавляющем количестве случаев скорость оседания эритроцитов повышена.

Гистологический анализ материала, который взят с помощью биопсии, свидетельствует о выраженой пролиферации гранулярной ткани в альвеолах и их протоках, а также в мелких участках дыхательных путей. При этом в альвеолах наблюдается развитие воспаления.

Лечение КОП

Лечение пневмонии данного типа заключается в основном в пероральном приеме глюкокортикостероидов. В 2/3 случаях улучшение общего состояния пациента происходит уже на 1-3 сутки приема стероидных препаратов. Изменения в легких при рентгенологическом обследовании исчезают уже через 2-3 недели.

Терапию пневмонии в большинстве случаев начинают с преднизолона в дозе 0,75 мг/ на килограмм в сутки, в течение 2-4 недель доза постепенно снижается. Общая терапия глюкокортикостероидными препаратами продолжается от полугода до года. При возникновении рецидивов дозу стероидов опять приходится увеличивать.

Больным, у которых течение криптогенной терапии только усиливается (даже при применении стероидов), дополнительно назначают прием цитостатических препаратов (например, азатиоприна и циклофосфамида).

Криптогенная организующая пневмония представляет собой очень серьезное заболевание, которое может даже иметь летальный исход. Это происходит за счет неправильной диагностики и при несвоевременном обращении пациента к специалисту за адекватным и правильным лечением.

К сожалению, практически у половины пациентов при незаконченной терапии наблюдаются рецидивы, поэтому очень важно своевременно обратиться к специалисту.

Источник: pneumonija.ru

Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония относится к категории интерстициальных заболеваний легких, одной из разновидностей идиопатических интерстициальных пневмоний. Морфологическим субстратом данной патологии является облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП), характеризующийся организацией экссудата и фибробластической реакцией в виде врастания
грануляционной ткани в респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы.
Если причина данного процесса неочевидна, ОБОП называют криптогенной организующейся пневмонией (КОП).

Эпидемиология:

Одинаково в процентном соотношении поражает женщин и мужчин. Средний возраст больных обычно находится в диапазоне от 50 до 60 лет, однако заболевание может встречаться во всех возрастных группах. Великобритании описано развитие сезонных форм ОП.

Патология:

Макроскопически при исследовании операционного и аутопсийного материала легких участки ОП представляют собой уплотненную ткань серокрасного цвета с желтоватым оттенком и имеют объем от 1–2 мм до нескольких сегментов и даже целых долей.
Микроскопически в этих зонах обнаруживают организующийся экссудат, включающий фибрин, лимфоциты, плазматические клетки, полиморфноядерные лейкоциты, единичные эозинофилы, макрофаги с пенистой цитоплазмой, содержащей липиды. Однако основой ОП является грануляционная (фибропластическая) ткань в виде
полипов овальной, вытянутой, серповидной формы в просветах терминальных и респираторных бронхиол, в альвеолярных ходах и мешочках, в просветах альвеол.

Клиническая картина:

Клиническая картина ОП относительно стереотипна.
Дебют заболевания напоминает гриппоподобный синдром, который включает лихорадку (примерно у 50% пациентов), непродуктивный кашель (70%), одышку (50%) и плевральные боли (30%). Заболевание может продолжаться довольно длительно (более 3 мес), и в течение этого времени развивается общая астения, снижается масса тела (у половины больных), иногда эти признаки выходят на первый план. При ОП обычно не бывает кровохарканья и изменений концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.

Радиологические находки:

Радиологические находки:

Чаще проявляется криптогенная организующаяся пневмония консолидацией с достаточно четкими контурами (лобулярное поражение).
Распределение консолидации либо: субплевральное, базальное, реже центробронхиальное.
Реже проявляется в виде образования, узлов.
Другие изменения характерные при криптогенной организующейся пневмонии: уплотнение по типу «матового стекла», картину «дерева-в-почках», бронхоэктазы, узелковые уплотнения, утолщение стенки бронха, утолщение междольковых септ.

Необходимо отметить, что обычно при КОП отсутствуют плевральный выпот и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

По данным исследований, в которых больным ОП одновременно проводили КТ легких и биопсию ткани легких, признаку “матового стекла” соответствует морфологическая картина воспалительного инфильтрата в просвете альвеол и межальвеолярных перегородках, а КТ картине консолидации – собственно организующаяся пневмония.

Лечение:

Антибиотикотерапия. КОП также дает хороший ответ на лечения глюкокортикостероидами.

Дифференциальный диагноз:

• эозинофильная пневмония;
• бронхиолоальвеолярный рак;
• лимфома легких;
• множественные инфаркты легких;
• гранулематоз Вегенера;
• аллергический ангиит
гранулематоз Черджа–Стросс.
При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики
ОП также очень ограничен:
• эозинофильная пневмония;
• паразитарные инвазии;
• аллергический бронхолегочный аспергиллез;
• аллергический ангиит
гранулематоз Черджа–Стросс.

Источник:

• Организующаяся пневмония — С.Н. Авдеев, А.Л. Черняев
• 1. McQueen AS, Grant LA, Grant L et-al. Grainger & Allison’s Diagnostic Radiology, Single Best Answer Mcqs. Churchill Livingstone. (2009) ISBN: 0702031496 . Read it at Google Books -Find it at Amazon
• 2. Lee KS, Kullnig P, Hartman TE et-al. Cryptogenic organizing pneumonia: CT findings in 43 patients. AJR Am J Roentgenol. 1994;162 (3): 543-6. AJR Am J Roentgenol (abstract) — Pubmed citation
• 3. Montesinos JJ, Laguna MA. Case 1: Cryptogenic organizing pneumonia. AJR Am J Roentgenol. 1998;171 (3): 835, 838-9. AJR Am J Roentgenol (citation) — Pubmed citation
• 4. Wittram C, Mark EJ, McLoud TC. CT-histologic correlation of the ATS/ERS 2002 classification of idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 23 (5): 1057-71.doi:10.1148/rg. 235035702 — Pubmed citation
• 5. Kim SJ, Lee KS, Ryu YH et-al. Reversed halo sign on high-resolution CT of cryptogenic organizing pneumonia: diagnostic implications. AJR Am J Roentgenol. 2003;180 (5): 1251-4.AJR Am J Roentgenol (full text) — Pubmed citation
• 6. Webb WR, Műller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. Lippincott Williams & Wilkins. (2008) ISBN: 0781769094 . Read it at Google Books — Find it at Amazon
• 7. Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia. Eur. Respir. J. 2006;28 (2): 422-46.doi:10.1183/ 09031936 .06. 00013505 — Pubmed citation
• 8. Demedts M, Costabel U. ATS/ERS international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Eur. Respir. J. 2002;19 (5): 794-6. Eur. Respir. J. (link)- Pubmed citation
• 9. Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K et-al. What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 2007;27 (3): 595-615. Radiographics (full text) — doi:10.1148/rg. 273065130 — Pubmed citation
• 10. Lynch DA, Travis WD, Müller NL et-al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology. 2005;236 (1): 10-21. Radiology (full text) — doi:10.1148/radiol. 2361031674 -Pubmed citation
• 11. Greenberg-Wolff I, Konen E, Ben Dov I et-al. Cryptogenic organizing pneumonia: variety of radiologic findings. Isr. Med. Assoc. J. 2005;7 (9): 568-70. Pubmed citation
• 12. Al-Ghanem S, Al-Jahdali H, Bamefleh H et-al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: pathogenesis, clinical features, imaging and therapy review. Ann Thorac Med. 2008;3 (2): 67-75. doi:10.4103/ 1817-1737 .39641 — Free text at pubmed — Pubmed citation

Источник: 24radiology.ru

Организующаяся пневмония Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Авдеев С.Н., Черняев А.Л.,

Текст научной работы на тему «Организующаяся пневмония»

С.Н. Авдеев, А.Л. Черняев

Организующаяся пневмония (ОП) довольно часто фигурирует в клинических диагнозах и еще чаще — в пато-лого-анатомических заключениях при исследовании трансбронхиальных, видеоторакоскопических и открытых биопсий, при изучении операционного и аутопсийного материала 1. Патогистологические изменения в легких при ОП носят неспецифический характер, поэтому достоверное установление клинического диагноза невозможно без анализа симптомов заболевания, рентгенологических изменений в легких, показателей функции внешнего дыхания и лабораторных данных.

Развитие представлений об ОП имеет длинную и сложную историю. Считается, что это заболевание впервые было описано A.G. Davison в 1983 г. [1]. Однако гистологическое описание, соответствующее современному понятию ОП, было дано A. Reynaud еще в 1835 г. [5], а описание клинической картины — J.M. Charcot в 1878 г. [6]. Морфологические описания ОП под разными названиями были несколько раз представлены в начале ХХ века [7, 8], а в 1975 г. A. Liebow предложил термин “облитерирующий бронхиолит с интерстициальной пневмонией” [9].

Современными синонимами ОП являются термины “об-литерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией” и “пролиферативный бронхиолит” 10. Организующаяся пневмония имеет четкие клинико-морфологические отличия от “изолированного” облитерирующего бронхио-лита: при ОП наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол, в просвете которых обнаруживается организованный экссудат.

В большинстве случаев (70-90%) причина ОП остается неустановленной [10, 13-15], такая форма ОП получила название “криптогенная организующаяся пневмония” [1]. Криптогенная ОП согласно современной классификации является одним из 7 вариантов идиопатических интерстициальных пневмоний [16, 17]. Но любые классификации рано или поздно подлежат новому анализу, и, по мнению патологов J.L. Myers и A.-L. Katzenstein, криптогенную ОП следует исключить из указанной классификации на том основании, что при этой патологии ограничение воздушного потока в бронхиальном дереве преобладает над интерстициальным воспалением в межальвеолярных перегородках [18].

В происхождении ОП с установленными причинами (“вторичных” ОП) наибольшее значение имеют системные

Сергей Николаевич Авдеев — профессор, зам. директора НИИ пульмонологии ФМБА России.

Андрей Львович Черняев — профессор, зам. директора НИИ пульмонологии ФМБА России.

инфекции (бактериальные, вирусные, грибковые, паразитарные), прием лекарственных препаратов, системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), а также трансплантация органов, лучевая терапия и ряд заболеваний различного характера [19].

Макроскопически при исследовании операционного и аутопсийного материала легких участки ОП представляют собой уплотненную ткань серо-красного цвета с желтоватым оттенком и имеют объем от 1-2 мм до нескольких сегментов и даже целых долей [20].

Микроскопически в этих зонах обнаруживают организующийся экссудат, включающий фибрин, лимфоциты, плазматические клетки, полиморфно-ядерные лейкоциты, единичные эозинофилы, макрофаги с пенистой цитоплазмой, содержащей липиды (рис. 1, 2) [21]. Однако основой ОП является грануляционная (фибропластическая) ткань в виде полипов овальной, вытянутой, серповидной формы в просветах терминальных и респираторных бронхиол, в альвеолярных ходах и мешочках, в просветах альвеол (рис. 3, 4) [22]. При выраженных изменениях в зонах поражения можно наблюдать фибробласты, расположенные параллельно друг другу или в пересекающихся направлениях. Матрикс этих образований богат мукополисахаридами. Здесь же встречаются тонкостенные сосуды, лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, полиморфно-ядерные лейкоциты. Довольно часто полиповидные выросты в просветах бронхиол и альвеол покрыты однорядным кубическим эпителием. Стенки альвеол с полипами несколько утолщены за счет инфильтрации их лимфоцитами и гистиоцитами

Рис. 1. Фибрин и грануляционная ткань в просветах альвеол при ОП. Окраска гематоксилином и эозином. х40.

Рис. 2. Лейкоциты и грануляционная ткань в просветах альвеол при ОП. Окраска гематоксилином и эозином. х200.

Рис. 3. Врастание грануляционной ткани в просвет терминальной бронхиолы. Окраска гематоксилином и эозином. х200.

[21]. Однако интерстициальное хроническое воспаление, как правило, слабо выражено и никогда не носит диффузного характера, не распространяясь за пределы зон ОП. Кроме того, в стенках альвеол имеет место пролиферация альвеолоцитов II типа по контуру альвеол. В рядом лежащих альвеолах встречаются скопления “пенистых” макрофагов [23, 24]. При трансмиссионной электронной микроскопии в перибронхиолярной ткани легких обнаруживают участки некрозов альвеолярного эпителия и коллапс альвеол. Такие изменения схожи с изменениями при диффузном альвеолярном повреждении, и это позволяет считать, что в основе патогенеза ОП лежит острое локальное повреждение ткани легкого, вызванное вирусами, бактериями или другими причинами [25].

В гистологических препаратах операционного и ауто-псийного материала практически всегда видна довольно четкая граница с неизмененной тканью легких. Патологические изменения имеют, как правило, “пятнистое”, пери-бронхиальное распространение, без значительного нарушения легочной архитектоники [26]. Выраженные фиброзные изменения и формирование “сотового” легкого нехарактерны для ОП.

Организующаяся пневмония одинаково часто поражает женщин и мужчин. Средний возраст больных обычно находится в диапазоне от 50 до 60 лет, однако заболевание может встречаться во всех возрастных группах 28. Статус курения не влияет на предрасположенность к ОП, за исключением тех вариантов, когда ОП развивается после проведения лучевой терапии — в этом случае заболевание встречается преимущественно у некурящих женщин [30]. В Великобритании описано развитие сезонных форм ОП [31].

Клиническая картина ОП относительно стереотипна. Дебют заболевания напоминает гриппоподобный синдром, который включает лихорадку (примерно у 50% паци-

ентов), непродуктивный кашель (70%), одышку (50%) и плевральные боли (30%) [2, 28]. Заболевание может продолжаться довольно длительно (более 3 мес), и в течение этого времени развивается общая астения, снижается масса тела (у половины больных), иногда эти признаки выходят на первый план [32]. При ОП обычно не бывает кровохарканья и изменений концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек” [33]. При аускультации у большинства больных выявляют двустороннюю инспираторную крепитацию, как правило в заднебазальных отделах легких.

Так как клиническая картина ОП более всего напоминает бактериальную пневмонию, то на практике большинству больных до установления диагноза ОП назначают многократные курсы антибиотиков [13, 34].

Описаны быстропрогрессирующие формы ОП, которые приводят к развитию острой дыхательной недостаточности, требуют госпитализации в отделение интенсивной терапии и проведения респираторной поддержки 35.

Рис. 4. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Фибрин и грануляционная ткань в просветах альвеол. Окраска гематоксилином и эозином. х200.

Рис. 6. КТ легких больной криптогенной ОП: изменения в виде очагов консолидации с “воздушными бронхограммами” с двух сторон, справа очаги консолидации окружены “матовым стеклом”.

Наличие артралгий и миалгий у больных ОП должно нацеливать врача на поиск СЗСТ

Выделяют три основных рентгенологических формы ОП: классическую, нодулярную и инфильтративную [14].

ких отделах легких, субплеврально [38, 39]. Легочные объемы обычно сохранены. Реже выявляют диффузные узелково-сетчатые изменения (около 20% случаев). Довольно часто при ОП отмечается миграция инфильтратов (спонтанно или во время рецидивов заболевания), обычно от нижних отделов легких к верхним [32, 40]. Размер инфильтратов может быть различным, иногда вплоть до поражения всего легкого.

Компьютерная томография (КТ) легких является более чувствительным методом диагностики ОП и часто позволяет выявить те инфильтраты, которые не видны на рентгенограммах. Плотность инфильтратов на КТ варьирует от изменений в виде “матового стекла” до консолидатов с “воздушными бронхограммами” [4, 41, 42]. Инфильтра-тивные затемнения на КТ обычно располагаются в суб-плевральных отделах или перибронховаскулярно (рис. 6) и имеют достаточно четкие контуры, что отражает преимущественно лобулярное поражение легочной паренхимы [43, 44]. Иногда на фоне плотных консолидатов наблюдаются изменения бронхов в виде бронхоэктазов, которые могут подвергаться полному обратному развитию в случае успешной терапии [39]. У 20% больных ОП выявляют обратный гало-признак (от англ. halo — “ореол”) — очаг “матового стекла”, обрамленный кольцом периферической консолидации (рис. 7) [45]. Обратный гало-признак не является строго специфичным для ОП, но его сочетание с множественными альвеолярными инфильтратами служит весомым аргументом в пользу диагноза ОП [2]. По данным исследований, в которых больным ОП одновременно проводили КТ легких и биопсию ткани легких, признаку “матового стекла” соответствует морфологическая картина воспалительного инфильтрата в просвете альвеол и межаль-веолярных перегородках, а КТ-картине консолидации -собственно организующаяся пневмония [46, 47].

Дифференциально-диагностический ряд при подобной КТ-картине включает относительно небольшой список заболеваний:

• множественные инфаркты легких;

• аллергический ангиит-гранулематоз Черджа-Стросс.

При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики ОП также очень ограничен:

• аллергический бронхолегочный аспергиллез;

• аллергический ангиит-гранулематоз Черджа-Стросс.

Классическая форма ОП

Классическая рентгенологическая картина ОП представляет собой множественные альвеолярные инфильтраты (рис. 5), чаще всего располагающиеся в периферичес-

Нодулярная (фокальная) форма ОП

В редких случаях ОП может проявляться в виде одиночного узлового образования (рис. 8) [2, 48-52]. В такой ситуации морфологический диагноз ОП обычно устанавлива-

ют после выполнения хирургической операции по поводу предполагаемой опухоли. Наиболее частая локализация нодулярной формы ОП — верхние доли легких, описано формирование полости внутри узла ОП [48].

При данной форме ОП, как правило, нет одышки и общих признаков заболевания; иногда больные указывают на перенесенное в течение последних недель острое инфекционное заболевание [2]. При позитронно-эмиссионной томографии в очаге поражения при нодулярной форме ОП отмечается повышенное накопление препарата [53].

Инфильтративная форма ОП

В редких случаях при ОП в легких обнаруживают ретикулярные изменения, обычно перилобулярные, в сочетании с небольшими участками консолидации (рис. 9) [54]. Подтверждение диагноза ОП при подобной КТ-картине требует проведения биопсии легких. Дифференциальная диагностика инфильтративной формы ОП с другими интерстициальными заболеваниями легких может быть достаточно сложной. Так, ограниченные зоны ОП могут выявляться по данным морфологического исследования биопсии легких при экзогенном аллергическом альвео-лите и при неспецифической интерстициальной пневмонии [55].

Атипичные формы ОП

К достаточно редким формам ОП относятся изолированные перибронховаскулярные инфильтраты и микроно-дулярные изменения [15]. Необходимо отметить, что обычно при ОП отсутствуют плевральный выпот и увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Основные методы исследования

Лабораторные методы не позволяют получить информацию, полезную для дифференциальной диагностики ОП. Обычно у больных ОП выявляют признаки системной воспалительной реакции: лейкоцитоз периферической крови (у 50%), повышение СОЭ и концентрации С-реактив-ного белка (у 70-80%) [56, 57].

Бронхоскопия является важным методом диагностики ОП, позволяя исключить другие заболевания легких и помочь в установлении причины ОП. При осмотре обычно не обнаруживается локальных воспалительных изменений или гиперпродукции слизи.

Во время бронхоскопии проводится бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ); при цитологическом исследовании жидкости БАЛ (ЖБАЛ) обычно выявляется увеличение общего числа клеточных элементов с повышением доли лимфоцитов (20-40%), эозинофилов (5-10%) и нейтрофилов (10-20%) [32, 58]. Такой “смешанный” тип ЖБАЛ характерен для больных ОП. Отношение числа СЭ4+- и СЭ8+-лим-фоцитов обычно снижено ( 25% лимфоцитов (отношение С04+/СЭ8+ 20%, нейтрофилы >20%, эозинофилы 2-25% [59]. В ряде случаев доля эози-нофилов в ЖБАЛ может быть очень высокой (>25%), что затрудняет дифференциальную диагностику ОП с хронической эозинофильной пневмонией.

Выполнение чрезбронхиальной биопсии помогает исключить другие заболевания легких и, часто, получить образец ткани легких с характерной морфологической картиной ОП, т.е. подтвердить диагноз ОП морфологически. По данным недавно проведенного исследования [60], информативность чрезбронхиальной биопсии при ОП достаточно высока — 67%.

По данным функциональных легочных тестов приблизительно у половины больных ОП обнаруживают умеренные рестриктивные нарушения [32]. Диффузионная способность легких и ее отношение к альвеолярному объему снижены у большинства больных (75%) [32]. У ряда больных ОП, особенно у курильщиков, могут выявляться и обструктивные нарушения [61]. Умеренная гипоксемия в покое и при физической нагрузке наблюдается в 80% случаев ОП [2, 13, 15].

Диагностика ОП обычно состоит из двух этапов: подтверждение диагноза и поиск причины ОП.

Подтверждение диагноза ОП

Наиболее надежным методом подтверждения диагноза ОП является морфологическое исследование ткани легких, полученной во время хирургической биопсии легких. Однако с учетом инвазивности и сложности этого метода хирургическая биопсия сегодня проводится только в тех случаях, когда у больного имеется атипичная КТ-картина поражения легких [2, 15]. Методом выбора служит видео-ассистированная торакоскопическая биопсия, однако у ряда больных (например, при наличии плевральных спаек) проводится мини-торакотомия.

У большинства больных диагноз ОП подтверждается на основе типичной КТ-картины и данных цитологии ЖБАЛ, при отсутствии альтернативного диагноза по данным чрезбронхиальной биопсии [60]. Вторичным подтверждением диагноза ОП служит выраженный положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами (ГКС).

Поиск причины ОП

Диагноз криптогенной ОП устанавливается только после исключения всех возможных причин данного заболевания. Доля криптогенной ОП составляет от 1,8 до 13% в структуре всех интерстициальных заболеваний легких 62. В ретроспективных исследованиях выявлено, что заболеваемость криптогенной ОП составляла 1-10 случаев на 100 тыс. населения [27], но за последние 20 лет заболеваемость постепенно возрастает [15, 66].

“Этиологический” диагноз ОП может быть заподозрен на основе анамнеза, клинической картины и лабораторных показателей: ревматологических маркеров (антинук-леарный фактор, ревматоидный фактор), энзимов повреждения мышечной ткани, антител к легионелле, хлами-диям и др. [15].

Постинфекционная ОП. Разрешение пневмонии инфекционной природы может проходить “стадию” ОП. В частности, ОП описана при пневмонии, вызванной пневмококком, вирусами, легионеллой и хламидиями.

Лекарственно-индуцированная ОП. Поиск лекарственного препарата, ставшего причиной развития ОП, может быть довольно сложен [67, 68]. К числу препаратов, прием которых наиболее часто служит причиной ОП, относятся амиодарон, р-блокаторы, статины, нитрофураны, метотрексат, фенитоин [69]. Среди химиотерапевтических препаратов первое место занимает блеомицин (при ОП, связанной с его приемом, чаще всего обнаруживают множественные узлы в легких) [70]. Наиболее полный список препаратов, способных привести к развитию ОП, представлен на сайте www.pneumotox.com.

Организующаяся пневмония токсического генеза. Причиной ОП может быть ингаляционный контакт с химическими соединениями в бытовых или производственных условиях. Наиболее ярким примером является ОП, описанная у работников текстильной промышленности при использовании аэрозольных красок [71].

Организующаяся пневмония при СЗСТ. Организующаяся пневмония может развиться практически при любом СЗСТ, причем иногда симптомы ОП на несколько месяцев опережают появление других признаков СЗСТ. У больных с установленным диагнозом СЗСТ развитие ОП ставит вопрос о ее возможной связи с приемом лекарственных препаратов или с инфекционным фактором. Наиболее часто ОП описывается у больных воспалительными миопатиями (особенно при антисинтетазном синдроме) и ревматоидным полиартритом, тогда как при системной склеродермии, системной красной волчанке и синдроме Шегрена ОП встречается реже 74.

Организующаяся пневмония после трансплантации. Развитие ОП было описано после трансплантации легких, костного мозга, почек или печени 80. В этих ситуациях очень сложно разобраться в механизмах ОП, обсуждается роль инфекции, приема лекарств и реакции отторжения. В последнее время появилось немало сообщений о возникновении ОП на фоне приема сиролимуса у больных, перенесших трансплантацию почек или печени [82, 83].

Пострадиационная ОП описана исключительно у женщин, получавших лучевую терапию по поводу рака молочной железы 84. По данным одного из исследований, среди этих больных частота развития ОП составляла 2,5%, а течение заболевания не отличалось от такового при криптогенной ОП [87]. Обычно первичная локализация пострадиационной ОП совпадает с областью облучения, однако затем воспалительные очаги могут мигрировать в

другие отделы легких, как спонтанно, так и во время рецидивов, связанных со снижением дозы ГКС [30]. Необходимо отличать пострадиационную ОП от лучевого пневмофиброза: в отличие от фиброза пострадиационная ОП может разрешиться без всяких остаточных явлений.

Механизмы развития мигрирующих очагов ОП, затрагивающих участки паренхимы легких, которые не подвергались облучению, мало изучены. Можно выделить следующие особенности лучевой терапии, способной провоцировать развитие ОП: лучевая нагрузка на легкие относительно невелика, причем в основном она приходится на субплев-ральные отделы легких. Кортикальные отделы легких содержат наибольшее количество лимфоидных элементов, поэтому не исключено, что лучевая терапия способна активировать лимфоциты и приводить к развитию субклиничес-кого лимфоцитарного альвеолита. Миграция очагов ОП может быть связана с влиянием дополнительного триггера, например лекарственной терапии или инфекции [30].

Организующаяся пневмония при различных состояниях. Организующаяся пневмония может развиться при различных системных заболеваниях: узелковом полиартериите [88], первичном билиарном циррозе печени [89], па-ранеопластическом синдроме Свита [90], аутоиммунном тиреоидите [91], болезни Крона [92], геморрагическом ретроколите [93], гемобластозах и солидных опухолях 95.

Приблизительно у 20% больных ОП происходит спонтанное разрешение заболевания, поэтому назначение терапии необходимо только при наличии соответствующих симптомов заболевания (респираторных и общих), а при развитии гипоксемии может понадобиться и проведение интенсивной терапии [35, 36].

Организующаяся пневмония является заболеванием, весьма чувствительным к терапии глюкокортикостероидами. В большинстве случаев клинико-рентгенологическое улучшение у больных ОП отмечается в течение нескольких дней после назначения ГКС. Механизм полного и быстрого исчезновения соединительной ткани из просвета альвеол и бронхиол не совсем ясен, возможно, здесь определенную роль играет процесс апоптоза [97, 98].

Длительность терапии ГКС при ОП обычно составляет от 6 до 12 мес [13]. Универсальных рекомендаций по дозам ГКС при ОП пока нет. Одной из оптимальных является схема дозирования, предложенная французскими экспертами (рис. 10). Данная схема была использована в одном из исследований и при равной эффективности с другими схемами была ассоциирована с более низкой суммарной дозой ГКС [56]. В тяжелых случаях ОП могут применяться более высокие дозы ГКС (метилпреднизолон 2 мг/кг/сут), в том числе и путем внутривенного болюсного введения [56].

В случаях ОП с известной причиной ответ на ГКС менее предсказуем и прогноз может быть хуже, чем при криптогенной ОП. Представленная выше терапевтическая схема может быть использована у большинства больных со вто-

Рис. 10. Схема терапии ОП [56].

ричными формами ОП, но формально она не была изучена в каких-либо исследованиях. Возможно, что причина ОП (ограниченная во времени в случае инфекции или персис-тирующая — при СЗСТ) может модифицировать ответ больного на ГКС. Предикторами прогрессирующего течения ОП являются преимущественно ретикулярный тип изменений по данным КТ и отсутствие лимфоцитоза в ЖБАЛ [99]. У таких больных рекомендовано использование цитостати-ков (циклофосфамида или азатиоприна) [100].

Течение ОП в большинстве случаев достаточно благоприятное, возможно достижение полной нормализации клинических, функциональных и рентгенологических показателей. У ряда больных после разрешения ОП сохраняются признаки ограниченного фиброза легких (как и при разрешении инфекционной пневмонии). Однако в случае криптогенной ОП у большинства больных при снижении дозы или отмене терапии ГКС возможно развитие рецидивов [101]. В исследовании, включавшем 48 больных ОП, рецидивы были отмечены у 58% пациентов, преимущественно в 1-й месяц после отмены терапии [56]. Чаще всего больные переносили один рецидив, однако у 20% пациентов развивалось 3 рецидива и более (до 9). Приблизительно в 2/3 случаев рецидив ОП случался при снижении дозы ГКС — в среднем до 10 мг/сут преднизолона. После отмены терапии ГКС рецидив развивается обычно в ранние сроки (до 2 мес). Если рецидив происходит при дозе ГКС >20 мг/сут или через длительное время после первичного эпизода ОП (более 1 года), то необходим пересмотр диагноза ОП, особенно у тех больных, у которых он был установлен на основании только клинико-рентгенологических данных. В этих случаях возможно наличие заболеваний, напоминающих ОП и частично чувствительных к ГКС (гра-нулематоз Вегенера, лимфома легких) [56].

Факторами риска рецидивного течения ОП служат позднее начало терапии и биохимические признаки холе-стаза. Рецидив ОП не является фактором неблагоприятного прогноза, но перед началом терапии ГКС необходимо ин-

Г\ 20 мг/сут дозу повышают до первоначальной и ведут пациента по той же схеме. Если рецидив возник при приеме меньшей дозы ГКС или после прекращения терапии,

дозу преднизолона повышают до 20 мг/сут (на 12 нед), затем снижают до 10 мг/сут (на 6 нед) и 5 мг/сут (еще 6 нед) [56].

Некоторым больным ОП помимо терапии ГКС может потребоваться и терапия

(азатиоприн, циклофосфа-мид). Показаниями служат резистентные к ГКС формы ОП, возникающие при дозах ГКС более 20 мг/сут рецидивы и очень тяжелые формы ОП, плохо отвечающие на начальную терапию ГКС.

Для терапии ОП использовались также мак-ролидные антибиотики. Первые данные об их эффективности у 6 больных ОП представили японские авторы в 1993 г., была использована доза эритромицина 600 мг/сут [102]. Относительно недавно был опубликован опыт ведения 6 больных ОП (из них 3 пациента с пострадиационной ОП) с применением ГКС и кларитромицина (250 мг 2 раза в сутки в течение 2 мес, затем 250 мг 1 раз в сутки в течение 1 мес) [103]. В настоящее время терапия макролидами может быть использована у больных ОП легкого течения или у пациентов, отказывающихся от приема ГКС.

Организующаяся пневмония была описана относительно недавно и по-прежнему является заболеванием, мало знакомым широкому кругу специалистов. Диагностика ОП не является сложной для опытного врача-пульмонолога, но может представлять большие затруднения для других врачей. Заболевание характеризуется хорошей чувствительностью к терапии ГКС и очень хорошим прогнозом. Патофизиология ОП требует дальнейшего изучения.

1. Davison A.G. et al. // Q. J. Med. 1983. V. 52. P 382.

2. Crestani B. et al. // Presse Med. 2010. V. 39. P 126.

3. Costabel U. // Pneumologie. 2002. V. 56. P 279.

4. Bravo Soberon A. et al. // Arch. Bronconeumol. 2006. V. 42. P 413.

5. Reynaud A. // Mem. Acad. Med. (Paris). 1835. V. 4. P 117.

6. Charcot J.M. // Rev. Mensuelle Med. Chir. 1878. V. 2. P 776.

7. Kidd P // Lancet. 1912. V. I. P 1665.

8. Symmers D., Hoffman A.M. // JAMA. 1923. V. 81. P 297.

9. Liebow A. // Prog. Respir. Res. 1975. V. 8. P 1.

10. Epler G.R. et al. // N. Engl. J. Med. 1985. V. 312. P 152.

11. Geddes D.M. // Thorax. 1991. V. 46. P 545.

12. Muller N.L., Miller R.R. // Radiology. 1995. V. 196. P 3.

13. Cordier J.-F. // Thorax. 2000. V. 55. P 318.

14. Cordier J.-F. // Clin. Chest Med. 2004. V. 25. P 727.

15. Cordier J.-F. // Eur. Respir. J. 2006. V. 28. P 422.

16. American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P 277.

17. Авдеев С.Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии. Респираторная медицина: Руководство / Под ред. А.Г. Чуча-лина. В 2-х т. М., 2007. Т. 2. С. 217-250.

18. Myers J.L., Katzenstein A.-L. // Histopathology. 2009. V. 54. P 90.

19. Авдеев С.Н., Авдеева О.Е. // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. 2005. № 2 (17). С. 11.

20. Floyd R. // Am. J. Med. Sci. 1922. V. 163. P 527.

21. Colby T.V. // Chest. 1992. V. 102. P 38S.

22. Черняев А.Л. // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. 2002. № 4. С. 2.

23. Ackerman J.V. et al. // Am. J. Roentgenol. Radium Ther. Nucl. Med.1954. V. 71. P 988.

24. Myers J.L. et al. Common Pathways and Patterns of Injury. Pulmonary Pathology. 2th ed. / Ed. by D.H. Dail, S.P Hammar N.Y, 1993. P 57-77.

25. Myers J.L., Katzenstein A.-L. // Am. J. Pathol. 1988. V. 132. P 102.

26. Ryu J.H. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003. V. 168. P. 1277.

27. Cordier J.F. et al. // Chest. 1989. V. 96. P 999.

28. Lohr R.H. et al. // Arch. Intern. Med. 1997. V. 157. P 1323.

29. Schlesinger C., Koss M.N. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2005. V. 11. P. 422.

30. Crestani B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 158. P. 1929.

31. Spiteri M.A. et al. // Lancet. 1992. V. 340. P 281.

32. King T.E., Mortenson R.L. // Chest. 1992. V. 102. P 8S.

33. Alasaly K. et al. // Medicine (Baltimore). 1995. V. 74. P 201.

34. Авдеев С.Н. и др. // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. 2006. № 4. С. 47.

35. Cohen A.J. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994. V. 149. P 1670.

36. Nizami I.Y et al. // Chest. 1995. V. 108. P 271.

37. Yousem S.A. et al. // Mod. Pathol. 1997. V. 10. P 864.

38. Oymak F.S. et al. // Respiration. 2005. V. 72. P 254.

39. Johkoh T. // Clin. Chest Med. 2008. V. 29. P 133.

40. Miyagawa Y et al. // Thorax. 1991. V. 46. P 233.

41. Lynch D.A. // Clin. Chest Med. 1993. V. 14. P 623.

42. Zompatory M. et al. // Monaldi Arch. Chest Dis. 1997. V. 52. P 242.

43. Bouchardy L.M. et al. // J. Comput. Assist. Tomogr. 1993. V. 17. P. 352.

44. Nishimura K., Itoh H. // Chest. 1992. V. 102. P 26S.

45. Kim S.J. et al. // Am. J. Roentgenol. 2003. V. 180. P 1251.

46. Muller N.L., Coiby T.V. // Radiographics. 1997. V. 17. P 1016.

47. Muller N.L. et al. // Am. J. Roentgenol. 1990. V. 154. P 983.

48. Chen S.W., Price J. // Australas. Radiol. 1998. V. 42. P 360.

49. Watanabe K. et al. // Respiration. 2003. V. 70. P 507.

50. Kohno N. et al. // Radiology. 1993. V. 189. P 119.

51. Murphy J. et al. // Eur. Radiol. 1998. V. 8. P 1165.

52. Van Meerhaeghe A. et al. // Eur. J. Intern. Med. 2003. V. 14. P 332.

53. Tateishi U. et al. // Eur. J. Nucl. Med. Mol. Imaging. 2006. V. 33. P. 906.

54. Ujita M. et al. // Radiology. 2004. V. 232. P 757.

55. Epler G.R. // Curr. Opin. Pulm. Med. 1998. V. 4. P 93.

56. Lazor R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 162. P 571.

57. King T.E. // Eur. Respir. Mon. 2000. V. 14. P 244.

58. Nagai S. et al. // Eur. Respir. J. 1998. V. 12. P 1010.

59. Poletti V. et al. // Eur. Respir. J. 1996. V. 9. P 2513.

60. Jara-Palomares L. et al. // Respir. Med. 2010. V. 104. P 1706.

61. Costabel U. et al. // Chest. 1992. V. 102. P 14S.

62. Coultas D.B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1994. V. 150.

63. Schweisfurth H. // Pneumologie. 1996. V. 50. P 899.

64. Agostini C. et al. // Monaldi Arch. Chest Dis. 2001. V. 56. P 364.

65. Gudmundsson G. et al. // Thorax. 2006. V. 61. P 805.

66. Akira M. et al. // Am. J. Roentgenol. 1998. V. 170. P 291.

67. Rossi S.E. et al. // Radiographics. 2000. V. 20. P 1245.

68. Schindler K. et al. // Wien. Klin. Wochenschr. 2010. V. 122. P 511.

69. Myers J.L. et al. // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2003. V. 24. P 445.

70. Santrach PJ. et al. // Cancer. 1989. V. 64. P 806.

71. Moya C. et al. // Lancet. 1994. V. 344. P 498.

72. Douglas W.W. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. V. 164.

73. Yoon H.-S. et al. // J. Korean Rheum. Assoc. 2009. V. 16. P 312.

74. Bridges A.J. et al. // J. Rheumatol. 1992. V. 19. P 1136.

75. Min J.K. et al. // J. Rheumatol. 1997. V. 24. P 2254.

76. Matteson E.L., Ike R.W. // J. Rheumatol. 1990. V. 17. P 676.

77. Milne D.S. et al. // Transplantation. 1994. V. 57. P 1757.

78. Estenne M. et al. // J. Heart Lung Transplant. 2002. V. 21. P 297.

79. Afessa B. et al. // Bone Marrow Transplant. 2001. V. 28. P 425.

80. Verberckmoes R. et al. // Nephrol. Dial. Transplant. 1996. V. 11. P 1862.

81. Kohli-Seth R. et al. // Liver Transpl. 2004. V. 10. P 456.

82. Lindenfeld J.A. et al. // Am. J. Transplant. 2005. V. 5. P 1392.

83. Champion L. et al. // Ann. Intern. Med. 2006. V. 144. P 505.

84. Bayle J.Y. et al. // Eur. Respir. J. 1995. V. 8. P 322.

85. Crestani B. et al. // Eur. Respir. J. 1995. V. 8. P 318.

86. Arbetter K.R. et al. // Mayo Clin. Proc. 1999. V. 74. P 27.

87. Takigawa N. et al. // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 2000. V. 48. P 751.

88. Robinson B.W., Sterrett G. // Chest. 1992. V. 102. P 309.

89. Davison A.G., Epstein O. // Thorax. 1983. V. 38. P 316.

90. Longo M.I. et al. // Am. J. Med. 2001. V. 111. P 80.

91. Watanabe K. et al. // Respiration. 2000. V. 67. P 572.

92. Casey M.B. et al. // Am. J. Surg. Pathol. 2003. V. 27. P 213.

93. Peschard S. et al. // Gastroenterol. Clin. Biol. 2000. V. 24. P 848.

94. Matsuo K. et al. // Respirology. 2000. V. 5. P 81.

95. Vaiman E. et al. // Eur. Respir. J. 1999. V. 14. P 471.

96. Mokhtari M. et al. // Respir. Med. 2002. V. 96. P 280.

97. Lappi-Blanco E. et al. // Lung. 1999. V. 177. P 367.

98. Lappi-Blanco E. et al. // Hum. Pathol. 1999. V. 30. P 1192.

99. Cordier J.F. // Swiss Med. Wkly. 2002. V. 132. P 588.

100. Purcell I.F. et al. // Respir. Med. 1997. V. 91. P 175.

101. Barroso E. et al. // Respiration. 2007. V. 74. P 624.

102. Ichikawa Y et al. // Kurume Med. J. 1993. V. 40. P 65.

Источник: cyberleninka.ru

Причины криптогенной организующейся пневмонии, характерные симптомы и особенности лечения

Пневмония относится к группе инфекционных бактериальных патологий, течение которых происходит в острой форме. При проникновении инфекции в организм человека поражаются альвеолы, и результатом этого становится развитие воспалительного процесса в легочной ткани.

Пневмония может протекать, как самостоятельная болезнь либо является одной из последствий других патологий.

Криптогенная организующаяся пневмония – это идиопатическая патология легких, при которой грануляционная ткань перекрывает просвет бронхиол и альвеолярных протоков.

Причины развития недуга и симптоматика

Медицинская практика показывает, что преимущественно такая форма пневмонии диагностируется у пациентов не молодого возраста. Врастание грануляционной ткани происходит одновременно с развитием воспалительного процесса хронического характера, который постепенно перемещается на смежные альвеолы.

В большинстве случаев пневмония развивается как результат абсцессов, бронхоэктазии и гиперчувствительного пневмонита. Кроме этого, причинами криптогенной организующей пневмонии могут быть системные патологии соединительной ткани и длительный прием различных лекарственных препаратов.

Нередко такая патология развивается как реакция организма на облучения и при воздействии токсических веществ, а также при трансплантации костного мозга.

Спровоцировать криптогенную организующую пневмонию могут различные виды онкологических заболеваний, нарушение работы кишечника с острым воспалительным процессом и травмы альвеол различного характера.

В некоторых случаях недуг может развиваться как последствия инфекционной, инфарктной и эозинофильной пневмонии.

Такая форма пневмонии имеет разнообразную симптоматику, которая часто бывает обманчивой. Нередки случаи, когда больные обращаются за помощью к специалисту с жалобами на болезненные ощущения в суставах либо на незначительный подъем температуры тела. В такой ситуации проводится тщательное изучение анамнеза больного, что позволяет поставить правильный диагноз.

Медицинская практика показывает, что при криптогенной организующейся пневмонии наблюдается появление следующих характерных признаков:

• пациент начинает стремительно терять вес;
• наблюдается сильная слабость;
• поднимается температура тела;
• беспокоит постоянный кашель.

При проведении специалистом физикального исследования пациента наблюдается выраженный инспираторный хрип, организующийся в легких.

При воздействии на организм человека высокой физической нагрузки отмечается появление кашля и одышки.

Нередко пациенты обращаются к врачу с жалобами на сильные болевые ощущения в суставах и легких. При проведении рентгенологического исследования наблюдается процесс с двусторонней субплевральной локализацией. Медицинская практика показывает, что довольно редко встречаются ситуации, когда выявляются единичные инфильтраты.

Методы диагностики

На самом деле, такая форма пневмонии считается одним из сложных и опасных заболеваний с рецидивирующим характером. Именно по этой причине при подозрении на такой недуг специалистом проводится тщательное обследование пациента и изучение его анамнеза. После изучения результатов анализов и тестов ставится диагноз и подбирается наиболее эффективное лечение.

Одним из основных методов выявления криптогенной организующейся пневмонии считается рентгенологическое исследование. После проведения рентгена на снимке в области грудной клетки отмечаются двусторонние диффузные затемнения в альвеолах, для которых свойственна периферическая локализация.

В некоторых ситуациях такие затемнения имеют много общего с симптоматикой эозинофильного воспаления легких. Довольно часто диагностируются односторонние очаги, а инфильтраты с мигрирующим и рецидивирующим характером встречаются у многих больных.

В некоторых случаях для подтверждения поставленного диагноза прибегают к проведению компьютерной томографии.

Такой вид исследования позволяет определить очаговую консолидацию воздуха в ткани легких и диагностировать образования темного цвета, внешний вид которых напоминает небольшие узелки. Важных показателем считается и тот факт, что наблюдается сильное массивное поражение нижней доли легких.

При подозрении на криптогенную организующуюся пневмонию назначается общий анализ крови, и по полученным результатам проводится оценка состояния пациента. У всех больных диагностируется лейкоцитоз, течение которого может не сопровождаться повышением объема эозинофилов. Кроме этого, у многих пациентов при такой форме заболевания значительно повышена скорость оседания эритроцитов.

Еще одним информативным методом диагностики считается биопсия, когда проводится забор материала для гистологического исследования. Проведение такого исследования позволяет определить выраженную профилерацию гранулярной ткани в альвеолах и их протоках, а также в дыхательных путях. Кроме этого, диагностируется сильный воспалительный процесс в области альвеол.

Особенности лечения патологии

Пневмония считается опасной патологией, которая нуждается в обязательной медикаментозной терапии. Устранение такого недуга предполагает пероральный прием таких лекарственных препаратов, как глюкокортикостероиды.

При проведении лечения уже на 1-3 сутки после приема стероидных средств у большинства пациентов наблюдается улучшение состояния здоровья.

После проведения эффективной медикаментозной терапии уже через несколько недель при рентгенологическом исследовании легких не наблюдается никаких изменений в легких.

Нередки случаи, когда прием стероидов приводит к тому, что течение криптогенной организующей пневмонии еще больше усиливается. В такой ситуации больным назначается дополнительный прием цитостатических препаратов, среди которых наиболее эффективными считаются Циклофосфамид и Азатиоприн.

Лечение пневмонии в большинстве случаев предполагает прием такого лекарственного препарата, как Преднизолон. Лечение глюкокортикостероидами может продолжаться до одного года. В том случае, если возникает рецидив болезни, то снова увеличивают назначенную дозу стероидов.

Пневмония при беременности

Иногда такая форма пневмонии выявляется во время беременности и представляет серьезную угрозу для матери и будущего ребенка. Медицинская практика показывает, что именно такое заболевание занимает не последнее место среди причин смерти беременных женщин и рожениц.

При развитии заболевания во время беременности повышается опасность преждевременных родов.

Кроме этого, у женщин может родиться ребенок с низкой массой тела с риском развития дистрофии мышц в будущем.

В том случае, если удается вовремя диагностировать заболевание и назначить антимикробное лечение, то обычно пневмония не оставляет никаких последствий. При несвоевременном обращении к специалисту и самостоятельном лечении в домашних условиях пневмонии вызывает развитие различных осложнений.

У будущей мамочки может развиваться отек легочной ткани, дыхательная недостаточность и экссудативный плеврит. Кроме этого, прогрессирование заболевания может спровоцировать развитие абсцесса либо гангрены легких и бронхообструктивный синдром.

Во время беременности возможно развитие внутрилегочных последствий воспалительного процесса в легких. Наиболее опасными осложнениями после криптогенной организующейся пневмонии считается сепсис, миокардит, менингит, и инфекционно-токсический шок.

Прогрессирование такой форму пневмонии может представлять угрозу не только для будущей матери, но и плода. При развитии криптогенной организующей пневмонии в первом триместре возможен выкидыш либо замирание беременности.

В том случае, если болезнь поражает организм беременной женщины на поздних сроках, то появляется опасность преждевременного начала родовой деятельности. Обычно к такому периоду все органы и системы плода уже сформировались, но ребенок может родиться с малым весом.

При развитии такой формы пневмонии после родов становится невозможным процесс грудного вскармливания, ведь присутствует опасность инфицирования плода, и проникновения антибактериальных препаратов в молоко матери. Все это может негативно отразиться на состоянии ребенка и на его дальнейшем развитии.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией считается опасной патологией, прогрессирование которой и отсутствие эффективной терапии могут заканчиваться смертью больного.

В большинстве случаев летальный исход становится результатом неправильной диагностики и несвоевременного обращения больного к врачу за назначением необходимого лечения.

Источник: opnevmonii.ru

Причины криптогенной организующейся пневмонии, характерные симптомы и особенности лечения

Пневмония относится к группе инфекционных бактериальных патологий, течение которых происходит в острой форме. При проникновении инфекции в организм человека поражаются альвеолы, и результатом этого становится развитие воспалительного процесса в легочной ткани.

Пневмония может протекать, как самостоятельная болезнь либо является одной из последствий других патологий.

Криптогенная организующаяся пневмония – это идиопатическая патология легких, при которой грануляционная ткань перекрывает просвет бронхиол и альвеолярных протоков.

Причины развития недуга и симптоматика

Медицинская практика показывает, что преимущественно такая форма пневмонии диагностируется у пациентов не молодого возраста. Врастание грануляционной ткани происходит одновременно с развитием воспалительного процесса хронического характера, который постепенно перемещается на смежные альвеолы.

В большинстве случаев пневмония развивается как результат абсцессов, бронхоэктазии и гиперчувствительного пневмонита. Кроме этого, причинами криптогенной организующей пневмонии могут быть системные патологии соединительной ткани и длительный прием различных лекарственных препаратов.

Нередко такая патология развивается как реакция организма на облучения и при воздействии токсических веществ, а также при трансплантации костного мозга.

Спровоцировать криптогенную организующую пневмонию могут различные виды онкологических заболеваний, нарушение работы кишечника с острым воспалительным процессом и травмы альвеол различного характера.

В некоторых случаях недуг может развиваться как последствия инфекционной, инфарктной и эозинофильной пневмонии.

Такая форма пневмонии имеет разнообразную симптоматику, которая часто бывает обманчивой. Нередки случаи, когда больные обращаются за помощью к специалисту с жалобами на болезненные ощущения в суставах либо на незначительный подъем температуры тела. В такой ситуации проводится тщательное изучение анамнеза больного, что позволяет поставить правильный диагноз.

Медицинская практика показывает, что при криптогенной организующейся пневмонии наблюдается появление следующих характерных признаков:

• пациент начинает стремительно терять вес;
• наблюдается сильная слабость;
• поднимается температура тела;
• беспокоит постоянный кашель.

При проведении специалистом физикального исследования пациента наблюдается выраженный инспираторный хрип, организующийся в легких.

При воздействии на организм человека высокой физической нагрузки отмечается появление кашля и одышки.

Нередко пациенты обращаются к врачу с жалобами на сильные болевые ощущения в суставах и легких. При проведении рентгенологического исследования наблюдается процесс с двусторонней субплевральной локализацией. Медицинская практика показывает, что довольно редко встречаются ситуации, когда выявляются единичные инфильтраты.

Методы диагностики

На самом деле, такая форма пневмонии считается одним из сложных и опасных заболеваний с рецидивирующим характером. Именно по этой причине при подозрении на такой недуг специалистом проводится тщательное обследование пациента и изучение его анамнеза. После изучения результатов анализов и тестов ставится диагноз и подбирается наиболее эффективное лечение.

Одним из основных методов выявления криптогенной организующейся пневмонии считается рентгенологическое исследование. После проведения рентгена на снимке в области грудной клетки отмечаются двусторонние диффузные затемнения в альвеолах, для которых свойственна периферическая локализация.

В некоторых ситуациях такие затемнения имеют много общего с симптоматикой эозинофильного воспаления легких. Довольно часто диагностируются односторонние очаги, а инфильтраты с мигрирующим и рецидивирующим характером встречаются у многих больных.

В некоторых случаях для подтверждения поставленного диагноза прибегают к проведению компьютерной томографии.

Такой вид исследования позволяет определить очаговую консолидацию воздуха в ткани легких и диагностировать образования темного цвета, внешний вид которых напоминает небольшие узелки. Важных показателем считается и тот факт, что наблюдается сильное массивное поражение нижней доли легких.

При подозрении на криптогенную организующуюся пневмонию назначается общий анализ крови, и по полученным результатам проводится оценка состояния пациента. У всех больных диагностируется лейкоцитоз, течение которого может не сопровождаться повышением объема эозинофилов. Кроме этого, у многих пациентов при такой форме заболевания значительно повышена скорость оседания эритроцитов.

Еще одним информативным методом диагностики считается биопсия, когда проводится забор материала для гистологического исследования. Проведение такого исследования позволяет определить выраженную профилерацию гранулярной ткани в альвеолах и их протоках, а также в дыхательных путях. Кроме этого, диагностируется сильный воспалительный процесс в области альвеол.

Особенности лечения патологии

Пневмония считается опасной патологией, которая нуждается в обязательной медикаментозной терапии. Устранение такого недуга предполагает пероральный прием таких лекарственных препаратов, как глюкокортикостероиды.

При проведении лечения уже на 1-3 сутки после приема стероидных средств у большинства пациентов наблюдается улучшение состояния здоровья.

После проведения эффективной медикаментозной терапии уже через несколько недель при рентгенологическом исследовании легких не наблюдается никаких изменений в легких.

Нередки случаи, когда прием стероидов приводит к тому, что течение криптогенной организующей пневмонии еще больше усиливается. В такой ситуации больным назначается дополнительный прием цитостатических препаратов, среди которых наиболее эффективными считаются Циклофосфамид и Азатиоприн.

Лечение пневмонии в большинстве случаев предполагает прием такого лекарственного препарата, как Преднизолон. Лечение глюкокортикостероидами может продолжаться до одного года. В том случае, если возникает рецидив болезни, то снова увеличивают назначенную дозу стероидов.

Пневмония при беременности

Иногда такая форма пневмонии выявляется во время беременности и представляет серьезную угрозу для матери и будущего ребенка. Медицинская практика показывает, что именно такое заболевание занимает не последнее место среди причин смерти беременных женщин и рожениц.

При развитии заболевания во время беременности повышается опасность преждевременных родов.

Кроме этого, у женщин может родиться ребенок с низкой массой тела с риском развития дистрофии мышц в будущем.

В том случае, если удается вовремя диагностировать заболевание и назначить антимикробное лечение, то обычно пневмония не оставляет никаких последствий. При несвоевременном обращении к специалисту и самостоятельном лечении в домашних условиях пневмонии вызывает развитие различных осложнений.

У будущей мамочки может развиваться отек легочной ткани, дыхательная недостаточность и экссудативный плеврит. Кроме этого, прогрессирование заболевания может спровоцировать развитие абсцесса либо гангрены легких и бронхообструктивный синдром.

Во время беременности возможно развитие внутрилегочных последствий воспалительного процесса в легких. Наиболее опасными осложнениями после криптогенной организующейся пневмонии считается сепсис, миокардит, менингит, и инфекционно-токсический шок.

Прогрессирование такой форму пневмонии может представлять угрозу не только для будущей матери, но и плода. При развитии криптогенной организующей пневмонии в первом триместре возможен выкидыш либо замирание беременности.

В том случае, если болезнь поражает организм беременной женщины на поздних сроках, то появляется опасность преждевременного начала родовой деятельности. Обычно к такому периоду все органы и системы плода уже сформировались, но ребенок может родиться с малым весом.

При развитии такой формы пневмонии после родов становится невозможным процесс грудного вскармливания, ведь присутствует опасность инфицирования плода, и проникновения антибактериальных препаратов в молоко матери. Все это может негативно отразиться на состоянии ребенка и на его дальнейшем развитии.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией считается опасной патологией, прогрессирование которой и отсутствие эффективной терапии могут заканчиваться смертью больного.

В большинстве случаев летальный исход становится результатом неправильной диагностики и несвоевременного обращения больного к врачу за назначением необходимого лечения.

Источник: opnevmonii.ru

РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ КРИПТОГЕННАЯ ОРГАНИЗУЮЩАЯСЯ ПНЕВМОНИЯ НА ФОНЕ САРКОИДОЗА ЛЁГКИХ

Транскрипт

1 СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ РЕЦИДИВИРУЮЩАЯ КРИПТОГЕННАЯ ОРГАНИЗУЮЩАЯСЯ ПНЕВМОНИЯ НА ФОНЕ САРКОИДОЗА ЛЁГКИХ Рызванович Ю.А. 1, Вовкогон Е.В. 2 К риптогенная организующаяся пневмония относится к категории интерстициальных заболеваний легких, одной из разновидностей идиопатических интерстициальных пневмоний. Морфологическим субстратом данной патологии является облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП), характеризующийся организацией экссудата и фибробластической реакцией в виде врастания грануляционной ткани в респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и альвеолы. Если причина данного процесса неочевидна, ОБОП называют криптогенной организующейся пневмонией (КОП). Представляем описание клинического случая развития криптогенной организующейся пневмонии на фоне саркоидоза лѐгких. Ключевые слова: криптогенная организующаяся пневмония, интерстициальные заболевания легких, бронхиолит, саркоидоз лѐгких. 1 — Центральный Военный Клинический Госпиталь ФСБ. Рентгеновское отделение. 2 — Первый Московский Государственный Медицинский Университет им. И. М. Сеченова. г. Москва, Россия RECURRENT CRYPTOGENIC ORGANIZING PNEUMONIA ASSOCIATED WITH PULMONARY SARCOIDOSIS Ryzvanovich Yu. A. 1, Vovkogon E.V. 2 C ryptogenic organizing pneumonia is classified as interstitial lung disease, one of the types of idiopathic interstitial pneumonias. Morphological substrate of this disease is bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (BOOP) which is characterized by the organization of exudate and fibroblastic reaction — the ingrowth of granulation tissue in the respiratory bronchioles, alveolar ducts and alveoli. If the cause of this process is not obvious, BOOP is called cryptogenic organizing pneumonia (COP). We present a clinical case of cryptogenic organizing pneumonia associated with pulmonary sarcoidosis. 1 — Central Clinical Military Hospital FSS. Department of Radiology. 2 — I.M. Sechenov First Moscow State Medical University. Moscow, Russia Keywords: cryptogenic organizing pneumonia, interstitial lung diseases, bronchiolitis, pulmonary sarcoidosis. С инонимами криптогенной организующейся пневмонии (КОП) являются термины «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» и «пролиферативный бронхиолит». КОП имеет четкие клинико-морфологические отличия от «изолированного» облитерирующего бронхиолита: наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата [1]. Нужно заметить, что с патогистологической точки зрения ОБОП является неспецифическим воспалительно -пролиферативным ответом нижних дыхательных путей на различные экзогенные факторы и некоторые заболевания. Наиболее частыми причинами ОБОП являются инфекция, лекарственные препараты (кордарон, сульфаниламиды, метотрексат, антитела к ФНО-α), лучевая терапия, заболевания соединительной ткани, трансплантации костного мозга, легких, сердца. Заболевание чаще всего развивается у людей в возрасте лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. КОП характеризуется острым или подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию. Средняя продолжительность симптомов до момента постановки диагноза составляет 2 6 мес. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и C- реактивного белка (70 80%). Если причина неочевидна, ОБОП назы- REJR Том Страница 66

2 Таблица 1. Гистиологическая и клиническая классификация идиопатической интерстициальной пневмонии (рекомендации ATS/ERS, 2002). вают криптогенной организующейся пневмонией (КОП). Таким образом, ОБОП является более широким понятием, чем КОП. В последние годы международные эксперты рекомендуют термин ОБОП употреблять для уточнения гистологической формы поражения ткани легких, а для клинического диагноза использовать этиологические термины (лекарственный пневмонит, лучевой пневмонит и т.д.) или КОП, если этиология неизвестна (Табл. 1). Клиническая картина КОП очень напоминает бактериальную пневмонию. Заболевание, как правило, имеет острое или подострое начало, сопровождающееся лихорадкой, непродуктивным кашлем, появлением мелкопузырчатых хрипов (до 70%) в зонах инфильтрации. Характерно развитие одышки с первых дней заболевания. Рентгенологическая симптоматика имеет особенности: чаще всего это процесс с двусторонней субплевральной локализацией, хотя в литературе описаны и солитарные инфильтраты КОП, однако в целом они встречаются довольно редко [2]. При проведении КТ органов грудной полости определяются зоны консолидации высокой плотности. Одновременно с зонами консолидации присутствуют «лоскутные» участки «матового» стекла важный симптом, описанный впервые G.R. Epler, имеющий место у 80% пациентов [3]. Зоны поражения могут менять свою локализацию и плотность, «мигрировать» с одного места на другое, если не проводится стероидная терапия (такой симптом характерен также для хронической эозинофильной пневмонии). По статистике на КТ в 90% случаев определяются субплевральные и перибронхиальные уплотнения легочной ткани, чаще в нижних долях легких. Инфильтраты имеют неправильную форму, неровные края, однородную внутреннюю макроструктуру. Часто наблюдается расширение просвета бронхов с отчетливой визуализацией структуры в виде симптома «воздушной бронхограммы». Изменения плевры характеризуются равномерным утолщением, появлением тяжей от инфильтратов к плевре. Распространенность зон «матового стекла» колеблется от очаговых до включения всех незанятых инфильтратами нижних отделов легких. Характерный морфологический признак наличие организующегося внутрипросветного экссудата, который приводит к образованию неоднородного внутрипросветного фиброза, состоящего из скопления незрелых фибробластов. Уменьшение степени выраженности «матового стекла» при динамическом наблюдении свидетельствует об эффективности проводимой терапии. При функциональной оценке легких в среднем у 72% пациентов находят рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности. В целом, как видно, симптомы КОП недостаточно специфичны и могут наблюдаться у больных бактериальной пневмонией. Однако, в отличие от последней, КОП не отвечает на антибактериальную терапию и требует лечения системными ГКС. Но следует заметить, что при снижении дозировки ГКС возможен рецидив криптогенной организующейся пневмонии. REJR Том Страница 67

3 Рис. 1,а. Рис. 1,б. Рис. 1. МСКТ органов грудной полости. Аксиальная проекция. В задне-базальных отделах обоих лѐгких (6,9 и 10 сегменты) определяются участки консолидации неправильной формы с неровными контурами (стрелки). На фоне консолидации видны воздушные просветы бронхов и немногочисленные воздушные дольки. Приводим пример клинического наблюдения. Клиническое наблюдение. В клинику обратилась пациентка в возрасте 42 лет с жалобами на одышку при привычной физической нагрузке (подъѐм на 3-й этаж), подкашливание, торакалгии, общую слабость. Вредные привычки и профессиональные вредности отрицает. Из анамнеза известно, что в 2004 году пациентке был поставлен диагноз: саркоидоз лѐгких; диагноз подтверждѐн морфологически. Проводилась терапия системными ГКС в максимальной дозе 4 табл/сут в течение 2-х месяцев с положительным эффектом. При КТ органов грудной полости нормализация размеров л/у средостения, в лѐгких визуализировались множественные мелкие очаги. Была рекомендована терапия фликсотидом. В дальнейшем проводилась контрольная КТ органов грудной полости сохранялись множественные мелкие очаги, без отрицательной динамики. Ухудшение самочувствия пациентка отметила в сентябре 2012 г., когда появилась одышка, непродуктивный кашель в дневное время. При Рис. 2,а. Рис. 2,б. Рис. 2. МСКТ органов грудной полости. Аксиальная проекция. В обоих лѐгких определяются множественные мелкие плотные очаги размером до 3 мм. Стенки бронхов утолщены. Отмечается уплотнение перибронховаскулярного интерстиция. Имеются немногочисленные цилиндрические бронхоэктазы (стрелка). REJR Том Страница 68

4 КТ органов грудной полости были выявлены субплевральные участки консолидации, что было рас ценено как обострение саркоидоза (Рис. 1 (а, б), Рис. 2 (а, б)). Пациентка была госпитализирована в стационар, начата терапия авелоксом, гемодезом, реополиглюкином. Так как полностью не исключали пневмококковую пневмонию, был назначен ципрофлоксацин. На фоне проводимой терапии (через 17 дней от начала госпитализации) отмечалось резкое ухудшение самочувствия: повышение температуры тела до 38 С, усилилась одышка, кашель. При МСКТ органов грудной полости отрицательная динамика в виде увеличения участков консолидации. Был поставлен диагноз: «криптогенная организующаяся пневмония», начата терапия преднизолоном в суточной дозе 20 мг с положительным эффектом. При проведении контрольной МСКТ органов грудной полости отмечается положительная динамика: зон консолидации нет, сохраняются множественные мелкие очаги. В ноябре 2012 г в связи с хорошим самочувствием и отсутствием очагов консолидации при контрольной МСКТ органов грудной полости начато постепенное снижение системных ГКС. В последнее время пациентка находилась на терапии 1 т/сут. Ухудшение самочувствия с конца Рис. 3. МСКТ органов грудной полости. Аксиальная проекция, режим лѐгочного окна. В базальных отделах определяются множественные участки фиброза. Список литературы: 1. Mason R.J., Murray J.F., Broaddus V.C., Nadel J.A. Textbook of Respiratory Medicine. Fourth Edition, Elsevier inc., USA Vol. 1. P Cordier J.F. Cryptogenic organizing pneumonitis. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia // Clin.Chest Med Vol. 14. P февраля 2013г.: отметила появление одышки и дыхательного дискомфорта г пациентке была выполнена МСКТ органов грудной полости: выявлена выраженная отрицательная динамика в виде появления множественных участков консолидации неправильной формы с нечѐткими контурами, уплотнения перибронховаскулярного интерстиция, появления немногочисленных цилиндрических бронхоэктазов, что было расценено как рецидив организующейся пневмонии. Пациентка была госпитализирована в пульмонологическое отделение, проводилась терапия: метипред в дозе 4 мг 6 табл утром, париет 20 мг 1 табл х 2 р/д, арифон 1 табл/утром, эгилок 25 мг 1 табл/утром, верошпирон 100 мг/сут, панангин 1 табл х 3 р/д. На фоне проводимой терапии состояние улучшилось, кашель и одышка уменьшились. При МСКТ органов грудной клетки отмечается положительная динамика: в верхних долях обоих лѐгких участки консолидации лѐгочной ткани не определяются; в этих зонах сохраняются участки «матового стекла», в задне-базальных отделах обоих лѐгких линейные участки уплотнения и фиброз (Рис. 3). Выводы. Типичным рентгенологическим признаком КОП является наличие пятнистых, двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субплевральной локализации. При КОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхним отделам. Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких. Спонтанное улучшение при КОП описано, но бывает редко. Терапия выбора при КОП пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1 3 суток от начала приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто, в такой ситуации вновь увеличивают дозу стероидов. Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечивается при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков [5]. 3. Epler G.R. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: definition and clinical features // Chest Vol P Stover D.E., Mangino D. Macrolides: a treatment alternative for bronchioltis obliterans organizing pneumonia? // Chest Vol. 128 (5). P Cordier J.F. Cryptogenic organising pneumonia// Eur. Respir. REJR Том Страница 69

5 J Vol. 28 (2). P Клиническая практика 4, 2010, 7. «Путеводитель» по лучевой диагностике органов грудной полости /Под ред. Труфанова Г.Е., Митусовой Г.М., Грищенкова А.С. СПб.: Медкнига «ЭЛБИ-СПб», с.:илл. 8. Авдеев С. Н. Интерстициальные идиопатические пневмонии. В кн. Респираторная медицина. Под ред. А. Г. Чучалина. М.: «Гэотар», Т. 2. С REJR Том Страница 70

Источник: docplayer.ru

Криптогенная организующаяся пневмония

Все чаще у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом наблюдается интермиттирующее течение заболевания, при котором эпизоды обострения сменяются периодами относительной стабильности. На сегодняшний день термин «обострение идиопатического легочного фиброза» применяется в тех случаях, когда этиология неизвестна. Многочисленные варианты определений в клинических случаях подтолкнули к разработке новой единой формулировки, согласно которой диагностические критерии должны включать:
• предварительный или сопутствующий диагноз идиопатического легочного фиброза;
• необъяснимое нарастание или появление одышки в течение 30 дней;
• билатеральные матовые патологические изменения и (или) уплотнение в сочетании с ретикулярной или ячеистой структурой, соответствующие ИЛФ на КТ;
• отсутствие признаков легочной инфекции, исходя из исследования эндотрахеального аспирата или БАЛ;
• исключение альтернативных заболеваний, включая левожелудочковую недостаточность, тромбоэмболию легочной артерии и идентифицируемые причины повреждения легких.

Считается, что риск обострения не связан с тяжестью основного заболевания при ИЛФ (оценивается по тяжести нарушения функции легких). Однако тяжесть заболевания играет важную роль в эпизодах обострений после диагностической хирургической биопсии легких, рассматриваемой в некоторых случаях как отягчающий фактор. Это объясняет послеоперационную летальность 15% в группе пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, имеющих средние уровни транспорта газов приблизительно 30% от прогнозируемого.

Гипоксия является обычным признаком. Характерна ранняя дыхательная недостаточность. Отсутствуют диагностические лабораторные признаки, а типичная нейтро-филия в БАЛ также характерна для острого идиопатического фиброза. Диффузная матовость, с уплотнением или без него обычно присутствует на рентгенограмме органов грудной клетки и бросается в глаза на КТ.

Ключевой диагностический КТ-признак, нехарактерный для острого идиопатического фиброза, — наличие типичных признаков идиопатического легочного фиброза (преимущественно двусторонняя базальная субплевральная ретикулярная патология или ячеистость). На хирургической биопсии практически всегда обнаруживается ДАП в комбинации с обычной интерстициальной пневмонией, хотя иногда обнаруживается пневмония при отсутствии ДАП.

Анамнез последнего ухудшения и наличие обширной матовости на ВРКТ при установленном идиопатическом легочном фиброзе обычно делают диагноз очевидным. Однако при сердечной недостаточности, оппортунистической инфекции и лекарственном заболевании легких также обнаруживается обширная матовость на КТ при наличии идиопатического легочного фиброза, но при всех этих заболеваниях наблюдается положительный эффект от соответствующего лечения.

При типичном заболевании, характеризующемся гипоксией и обширной матовостью на КТ, внутрибольничная летальность составляет 80-90%, несмотря на лечение. Как и при остром интерстициальном фиброзе, назначается терапия высокими дозами кортикостероидов отсутствии данных контролируемых исследований по лечению. Хотя неинвазивная респираторная поддержка используется у некоторых пациентов, как в качестве подготовки к трансплантации, так и паллиативного лечения, инвазивная вентиляция не показана из-за неблагоприятного исхода, обусловленного идиопатического легочного фиброза.

У небольшой подгруппы пациентов с легким заболеванием исходы отличаются большим разнообразием, но это является следствием значительных различий в диагностических критериях. При наличии на КТ очаговой и ограниченной матовости краткосрочный эффект кортикостероидной терапии является относительно хорошим. Однако неясно, является ли такая КТ-картина предвестником типичного обширного заболевания и связан ли лучший исход у таких пациентов с лечением.

Обострение неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП)

Клинические и КТ-признаки обострения, не отличимые от таковых при ИЛФ, все чаще встречаются у пациентов с идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонии, а также при заболеваниях соединительной ткани. Хотя общее число зарегистрированных случаев является низким, исходы лечения имеют положительную тенденцию, даже при распространенном заболевании, кроме ревматоидного артрита (при котором наиболее часто встречается гистологический вариант обычной интерстициальной пневмонии).

Неспецифическая интерстициальная пневмония, характеризующуюся выраженной матовостью, труднее определить на КТ при обострении, чем ИЛФ. Рассматривая дальнейшие данные, оказывается, что разумно использовать более агрессивную схему лечения для обострений неспецифической интерстициальной пневмонии, в отличие от ИЛФ, включая механическую вентиляцию в тщательно отобранных случаях.

Фульминантная криптогенная организующаяся пневмония

Крайне редко криптогенная организующаяся пневмония (КОП) является очень тяжелой на момент проявления и заканчивается летально при отсутствии явного пневмосклероза. Фульминантная КОП описывается в небольших сериях и ряде описаний случаев и имеет вариабельный, но обычно хороший исход при лечении. Эта клиническая картина, обладающая сходством с ОРДС, отличается от острой интерстициальной пневмонии клинически и на КТ.

Однако сочетание тракционных бронхоэктазов, утолщения междольковых и внутридольковых перегородок и является более заметными на КТ при острой интерстициальной пневмонии. При жизнеопасной форме заболевания исход в значительной степени зависит от респираторной поддержки и агрессивной терапии внутривенными кортикостероидами.

Источник: dommedika.com