Из этой статьи вы узнаете: что называют тетрадой Фалло, какие дефекты сочетаются при этом врожденном пороке. Какие причины вызывают появление тетрады, характерные симптомы патологии. Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.
Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).
Тетрада Фалло – это тяжелый врожденный порок сердца с четырьмя (тетрада) характерными дефектами:
- Сильным смещением аорты вправо (в норме аорта отходит от левого желудочка, при тетраде Фалло – полностью или частично – от правого желудочка).
- Максимальным стенозом (сужением) ствола легочной артерии (в норме по нему кровь от правого желудочка попадает в легкие и насыщается кислородом).
- Отсутствием межжелудочковой перегородки.
- Дилатацией (увеличением объема) правого желудочка.
Что происходит при патологии? Из-за дефектов:
- венозная и артериальная кровь смешивается в желудочках и поступает в большой круг кровообращения недостаточно насыщенная кислородом;
- усиливает кислородное голодание тканей и органов смещение аорты и сужение легочного ствола (чем сильнее стеноз, тем меньше крови насыщается кислородом в легких и больше остается в желудочке, усугубляя застойные явления);
- серьезные нарушения в большом (от левого желудочка в аорту) и малом (от правого желудочка в легочную артерию) круге быстро приводят к развитию хронической сердечной недостаточности.
В результате у больного ребенка появляется характерный цианоз (синюшность поначалу конечностей, носогубного треугольника, а затем всех кожных покровов), одышка, ишемия головного мозга и всего организма.
Цианоз у ребенка
Тетрада Фалло – врожденный порок, все дефекты появляются в период внутриутробного формирования органа и проявляются сразу после рождения ребенка. Средняя продолжительность жизни – не больше 10–12 лет, после операции прогноз улучшается в зависимости от того, насколько выражены пороки формирования органа. Только около 5% детей с патологией взрослеют и доживают до 40 лет, поэтому ее принято рассматривать, как детскую патологию.
Если говорить про различия между детскими и взрослыми проявлениями тетрады Фалло, то их не существует, в любом возрасте развитие хронической сердечной недостаточности может привести к потере трудоспособности и тяжелой степени инвалидности.
Патологию считают одним из самых тяжелых врожденных пороков сердца, она опасна стремительным развитием осложнений сердечной недостаточности и ишемии органов и тканей. В течение первых двух лет больше 50% детей умирает от инсульта (острой кислородной недостаточности сосудов головного мозга), абсцесса головного мозга (гнойного воспаления), приступов острой сердечной недостаточности. Неоперированный порок приводит к серьезной задержке в развитии ребенка.
Окончательно вылечить порок сердца невозможно, хирургическими методами удается только улучшить прогноз пациента и продлить сроки жизни. При этом существует прямая зависимость от сроков операции – чем раньше она проведена (предпочтительнее на первом году жизни), тем больше шансов на положительный результат.
Хирургическую коррекцию тетрады Фалло осуществляют врачи-кардиохирурги, наблюдение за больными до и после операции – лечащий врач-кардиолог.
Причины появления
Поскольку сердце закладывается и формируется в первом триместре, особенно опасным для появления тетрады Фалло считают влияние любых токсинов на 2–8 неделе беременности. Чаще всего ими становятся:
- лекарственные средства (гормональные, успокоительные, снотворные, антибиотики и пр.);
- инфекционные заболевания (краснуха, корь, скарлатина);
- вредные производственные и бытовые химические соединения (соли тяжелых металлов, ядохимикаты и удобрения);
- токсичное воздействие алкоголя, наркотиков и никотина.
Отказ от курения во время беременности – уменьшение факторов риска тетрады Фалло
Риск появления порока увеличивается в семьях, где у близких родственников рождались дети с внутриутробными аномалиями развития сердца.
Симптомы патологии
Тетрада Фалло – очень тяжелый, жизнеугрожающий порок сердца, он быстро осложняется появлением выраженных признаков сердечной недостаточности и нарушений мозгового кровообращения, сильно ухудшая прогноз и осложняя жизнь пациента. С самого раннего детства любая, даже элементарная, физическая эмоциональная активность заканчивается приступами одышки, выраженной синюшностью (цианозом), слабостью, головокружениями, обмороками.
В дальнейшем приступы могут заканчиваться остановкой дыхания, судорогами, гипоксической комой (из-за недостатка кислорода в крови), в перспективе – частичная или полная инвалидность. Характерная поза больных – на корточках, в напряжении, для того чтобы облегчить состояние после нагрузки.
После операции самочувствие больного улучшается, но физическую активность ограничивают таким образом, чтобы она не провоцировала развитие одышки и других симптомов сердечной недостаточности.
Основные признаки порока обусловлены нарушениями обогащения крови кислородом, из-за этого его называют «синим».
Характерные симптомы тетрады Фалло:
Формы и периоды появления | Общие симптомы |
---|---|
Ранняя форма (симптомы появляются в течение первых месяцев или первого года жизни) | Выраженный цианоз (синюшность) носогубного треугольника, кистей, стоп, кончиков носа и ушей, который заметно усиливается во время любой физической или психоэмоциональной нагрузки, а со временем распространяется по всему телу
Одышка, которая появляется и нарастает после любых действий (плач, сосание) Сильная слабость (ее вызывают самые элементарные действия) Сердцебиение (тахикардия) Головокружение Потеря сознания (последние два симптома обусловлены прогрессирующей ишемией головного мозга) |
Классическая (признаки появляются к 2–3 годам) | |
Тяжелая (в 80% случаев в период от 2 до 5 лет), с цианотическими приступами | |
Поздняя форма (к 5 или 10 годам) | |
Ацианотичная форма (может проявиться когда угодно) | С общими симптомами, присущими тетраде Фалло, но без выраженного цианоза («бледный» порок), который со временем прогрессирует в «синий» |
Осложнение патологии – цианотические приступы, появление которых свидетельствует о тяжелой гипоксии (кислородной недостаточности) и сильно ухудшает прогноз больного. Обычно они появляются к 2–5 годам и сопровождаются такими симптомами:
- Дыхание и пульс учащаются внезапно (от 80 ударов в минуту).
- Усиливается одышка.
- Ребенок беспокоится.
- Цианоз заметно усиливается до фиолетового оттенка.
- Появляется сильная слабость.
- Приступ может закончиться потерей сознания, судорогами, остановкой дыхания, комой, инсультом или внезапной смертью.
Из-за кислородной недостаточности дети с врожденным пороком отстают в развитии, хуже осваивают различные навыки (не держат головку и т. д.), часто болеют.
Диагностика
Со временем у больных появляются характерные внешние признаки, по которым можно поставить первичный диагноз:
- наиболее характерный показатель – акроцианоз (синюшность периферических отделов – кистей, стоп, кончиков ушей, пальцев, носа, а затем всего тела);
- утолщение кончиков пальцев в виде «барабанных палочек» и деформация ногтей в виде «часовых стекол» (выпуклые, круглые);
- отставание в физическом развитии, снижение массы тела;
- уплощенная грудная клетка (реже появляется грудной горб).
При прослушивании сердца обнаруживают грубый «жужжащий» или «скребущий» звук.
Подтверждается тетрада Фалло у детей аппаратными методами:
- УЗИ, с помощью которого определяют изменение размера камер сердца (дилатацию правого желудочка).
- На ЭКГ фиксируют неполную блокаду проводящих ножек (правой) пучка Гиса и гипертрофию (увеличение, утолщение) миокарда правого желудочка.
- С помощью рентгенографии регистрируют характерный рисунок легких (из-за недостатков кровоснабжения они выглядят полупрозрачными) и сердца (увеличение размеров и форма в виде сапожка или башмака, с приподнятой верхушкой сердца).
- Допплерография позволяет определить направление кровотока и диаметр сосудов.
Нажмите на фото для увеличения
В общем анализе крови (вместо нормы) – вдвое увеличенное количество красных кровяных телец (эритроцитов). Это объясняется тем, что организм пытается компенсировать недостаток кислорода увеличением клеток, способных удовлетворить эту потребность.
Методы лечения
Вылечить патологию полностью невозможно:
- в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
- в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.
В качестве методов лечения применяется:
- Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).
- Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).
- Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).
Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.
Лекарственная терапия
Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:
- кислородные ингаляции применяют, чтобы восстановить насыщение тканей и крови кислородом;
- раствор бикарбоната натрия вводят, чтобы снять ацидоз (накопление продуктов обмена);
- чтобы облегчить процесс дыхания, используют бронхо- и спазмолитики (эуфиллин);
- чтобы предотвратить шок из-за нарушений газообмена, адгезию (слипание эритроцитов) и образование тромбов, внутривенно вводят раствор плазмозаменителя (реополиглюкин).
После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.
Временное устранение нарушений гемодинамики
Временную коррекцию или паллиативные методы применяют сразу после рождения или в раннем возрасте, к ним относится создание различных анастомозов (соединений, путей) между сосудами.
Название операции | Как выполняют | Цель |
---|---|---|
Анастомоз Блелока (между подключичными и легочной артерией) | Соединяют правую или левую подключичную и легочную артерии с помощью сосудистых протезов | Увеличить объем легочного кровотока при полной атрезии (закрытии) ствола легочной артерии, улучшить гемодинамику и газообмен |
Анастомоз между легочной артерией и аортой | Соединяют аорту и легочную артерию искусственным протезом | Улучшить гемодинамику и состояние пациента, подготовить к полноценной операции |
Анастомозы между восходящей частью аорты и правой легочной артерией, между нисходящей частью аорты и левой легочной артерией | Соединяют аорту и легочную артерию отрезком искусственного протеза | Улучшить гемодинамику, газообмен крови, подготовить больного к полноценной операции |
Невыраженный стеноз легочной артерии (закрытие просвета до 50%) устраняют, применяя катетерную баллонную вульвопластику (по сосудам с помощью катетера к нужному отверстию подводят наконечник с баллоном на конце и несколько раз его раздувают, расширяя просвет).
Полноценная операция
Оптимальные сроки проведения полноценной хирургической операции по устранению тетрады Фалло – до 3 лет. После этого срока прогнозировать дальнейшее развитие и сроки жизни ребенка становится все сложнее: симптомы сердечной недостаточности, ишемии головного мозга и кислородного голодания тканей организма нарастают и увеличивают шансы на развитие смертельных осложнений.
Метод операции: радикальная коррекция врожденного порока Фалло.
Цель: восстановить гемодинамику и газообмен в тканях и органах, устранить симптомы сердечной недостаточности и ишемии головного мозга, улучшить состояние, качество жизни и прогноз больного.
Как выполняют: Сосудистую систему подключает к аппарату искусственного кровообращения, сердце в момент операции не работает, его охлаждают специальными растворами:
- при необходимости ликвидируют предварительные паллиативные анастомозы;
- перемещают устье аорты в левый желудочек;
- накладывают заплату на межжелудочковую перегородку;
- расширяют стеноз легочной артерии, рассекая фиброзное кольцо;
- расширяют ствол легочной артерии наложением продольного лоскута.
Ребенка с таким пороком необходимо оперировать в любом случае, в большинстве случаев методы лечения и операцию проводят согласно индивидуально разработанному плану (в зависимости от состояния ребенка).
Экстренное вмешательство необходимо, если:
- Появились или участились цианотические приступы, которые заканчиваются обмороками, судорожными конвульсиями и потерей сознания.
- Усилились признаки сердечной недостаточности (одышка в состоянии покоя).
- Заметно ухудшилось общее самочувствие и состояние ребенка.
- Наблюдается серьезное отставание в физическом и психическом развитии.
Возможные осложнения после хирургического вмешательства
Самыми частыми послеоперационными осложнениями (в 20%) случаев могут стать:
- тромбозы искусственных анастомозов;
- приступ острой сердечной недостаточности;
- легочная гипертензия (увеличение давления в легочной артерии);
- атриовентрикулярная блокада (нарушение проводимости между желудочками и предсердиями);
- аневризма (выпячивание) правого желудочка;
- различные аритмии.
Прогноз на выздоровление
Тетрада Фалло – не редкость, это часто встречающийся врожденный порок сердца, его диагностируют у 6–5 новорожденных из 10 000. С развитием современной кардиохирургии патология перестала быть приговором, но вылечить ее полностью по-прежнему невозможно. Более 25% новорожденных умирают в течение первых недель жизни, не дождавшись операции, менее 5% доживают до 40 лет.
Операция сильно улучшает прогноз: детям, прооперированным на первом году жизни, разрешены умеренные физические нагрузки, они способны трудиться и вести активную социальную жизнь (80%). Однако в перспективе нарушения гемодинамики все равно приводят к полной или частичной инвалидности.
Осложняет патологию то, что в 30% она сочетается с другими пороками внутриутробного развития (незаращение Боталлова протока) и генетическими отклонениями (олигофрения, врожденная карликовость, синдром Дауна), такой комплекс ухудшает прогноз и сокращает сроки жизни больного.
Больные с врожденным пороком такого типа пожизненно состоят на учете у врача-кардиолога, нуждаются в регулярном обследовании и профилактике инфекционного эндокардита после любых хирургических или стоматологических процедур.
Источник