Что происходит при коарктации аорты, причины, диагностика и лечение

Из этой статьи вы узнаете: какой порок сердца называют коарктацией аорты, особенности кровообращения при врожденном пороке. Причины появления и характерные симптомы, как протекает и развивается патология. Диагностика и методы лечения, прогноз на выздоровление.

Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Коарктацией аорты называется врожденный порок, сужение крупного кровеносного сосуда, по которому кровь из левого желудочка поступает в большой круг кровообращения.

Что происходит при патологии? На выходе из левого желудочка аорта плавно поворачивает вниз, к грудному отделу. Именно в этом месте (переход дуги аорты в нисходящую часть) образуется сужение (стеноз), по форме напоминающее песочные часы. Стеноз становится препятствием для нормального кровотока:

• левый желудочек не способен протолкнуть сквозь сужение необходимый объем крови, его стенки растягиваются и утолщаются;
• в участке аорты до дефекта устойчиво повышается артериальное давление;
• в участке аорты ниже сужения давление понижается.

В результате развиваются многочисленные недостатки кровоснабжения органов и тканей, сердечная недостаточность, устойчивая артериальная гипертензия, кислородное голодание органов (ишемия головного мозга, почек, кишечника).

Коарктация – тяжелый врожденный порок, он появляется из-за дефектов внутриутробного формирования сердца и сосудов. Из-за нарушений кровоснабжения на первом году жизни погибает около 55–65 % новорожденных, у остальных детей после хирургической операции появляется шанс, продолжительность жизни увеличивается до 30–40 лет.

Взрослая патология отличается от детской более выраженными проявлениями: по мере взросления сердечная недостаточность усиливается, к ней присоединяются различные осложнения (аневризма жизненно важных сосудов).

Патология опасна развитием смертельных осложнений: острой сердечной недостаточности (инфаркт), разрыва аневризмы (выпячивание стенки) аорты, инсульта (кровоизлияние в мозг), септического эндокардита (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца).

Вылечить врожденную коарктацию аорты полностью невозможно. Хирургическими методами удается улучшить прогноз и продлить жизнь больному, после операции больного пожизненно наблюдает и консультирует врач-кардиолог.

Особенности кровообращения при коарктации аорты

Из-за низкой пропускной способности аорты развивается особенный режим кровообращения:

• усиливается давление крови на стенки сосуда выше дефекта, из-за чего сердце работает с нагрузкой (возрастает объем выброса крови за один удар и в минуту);
• стенки левого желудочка под влиянием давления крови утолщаются;
• растет количество боковых сосудистых ответвлений аорты и других сосудов верхней половины тела (левой подключичной, межреберных, грудных артерий), с их помощью организм пытается компенсировать недостатки кровоснабжения;
• все артерии сильно увеличиваются в диаметре, а со временем (и под влиянием повышенного артериального давления) их стенки выпячиваются (аневризма).

Самые значимые для дальнейшего прогноза и продолжительности жизни – аневризмы аорты и сосудов головного мозга, их разрыв приводит к летальному исходу (причина смерти к 20 годам в 50%)

В 88% нарушения кровоснабжения развиваются по 2 типам и обусловлены наличием или отсутствием дополнительного соединения между аортой и легочной артерией (Боталлова протока, который в норме есть у детей во внутриутробном периоде и зарастает спустя 3 месяца после рождения):

1. По «детскому» типу, когда Боталлов проток после рождения остается открытым, в этом случае выражены нарушения кровоснабжения головного мозга, легочная гипертензия (повышенное давление в легочных сосудах).
2. По «взрослому» типу, когда Боталлов проток закрывается. Нарушения проявляются устойчивой гипертонией верхней половины тела (головы, рук, шеи) и гипотонией (пониженным давлением) в нижней половине тела.

Оба типа нарушений не зависят от возраста больного, только от своевременного или несвоевременного зарастания Боталлова протока. В 12% случаев к врожденной коарктации аорты присоединяются другие пороки развития сердца и сосудов (смешанный тип).

Причины патологии

Механизм появления коарктации до конца не ясен, предполагают, что причиной дефектов формирования аорты может быть:

• наследственная предрасположенность;
• генетические мутации (синдром Шерешевского-Тернера, половая хромосомная аномалия);
• влияние лекарственных средств;
• употребление алкоголя;
• инфекционная интоксикация (краснуха, корь, скарлатина).

Самый важный период для формирования сердца – 1 триместр беременности, именно в этот момент неблагоприятное влияние внешних факторов может стать причиной порока.

Фактор риска – половая принадлежность, врожденный порок в 4 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Характерные симптомы

Симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения сосуда, если оно не слишком выраженное, долгое время (до 12–14 лет) болезнь протекает практически незаметно. Ребенок может жаловаться только на слабость и одышку после физической нагрузки, это не слишком ухудшает качество жизни больного.

Со временем сердечная недостаточность и нарушения кровоснабжения органов прогрессируют и проявляются более выраженными симптомами: слабостью и одышкой после умеренной и легкой физической нагрузки (в дальнейшем сохраняется и в состоянии покоя), головными болями, носовыми кровотечениями, судорогами в ногах, болями в животе и за грудиной.

При тяжелом пороке (выраженном сужении аорты) симптомы проявляются сразу после рождения и хорошо выражены: ребенок бледный, беспокойный, тяжело дышит (сердечная астма) и сильно потеет. Для таких детей характерно сильное отставание в физическом развитии, общая слабость, снижение иммунитета (частые инфекции), ограниченная трудоспособность.

Общие симптомы:

Возраст больного	Как проявляется патология
Ранний возраст (от 1 года до 5 лет)	Одышкой Слабостью Повышенной утомляемостью Бледностью кожи Отставанием в физическом развитии Увеличением массы тела
От 5 до 14 лет	Одышкой после физической нагрузки Слабостью Утомляемостью Головными болями
В период от 14 лет (развитие сердечной недостаточности и кислородного голодания тканей)	Головными болями Болями за грудиной Головокружениями Обмороками Шумом в ушах Снижением зрения и слуха Аритмией (усиленным сердцебиением) Частыми носовыми кровотечениями Судорогами и зябкостью нижних конечностей Внезапной хромотой Онемением кожи Болями в животе Кашлем с кровохарканием

Со временем сердечно-сосудистая недостаточность осложняется до таких состояний:

• сердечная астма (удушье из-за застоя крови в легочных сосудах);
• отек легких (в альвеолы пропотевает часть крови из-за повышенного давления в легочных сосудах);
• ишемия головного мозга (кислородное голодание);
• ишемия других органов (сердца, почек, кишечника);
• острая сердечная недостаточность (инфаркт миокарда);
• геморрагический инсульт (кровоизлияние в головной мозг);
• аневризма аорты или сосудов головного мозга (выпячивание стенки сосуда под влиянием повышенного артериального давления или застойных явлений);
• септический эндокардит (бактериальное воспаление внутренней оболочки сердца).

Большая часть осложнений – жизнеугрожающие состояния и причина смерти больных с коарктацией аорты.

Этапы недуга

Без лечения коарктация аорты у детей развивается естественно, симптомы появляются поэтапно, как бы нарастают. Для каждого возраста характерен свой критический период (который может закончиться летальным исходом) и дальнейший прогноз.

Этап патологии	Возраст	Как протекает и развивается патология
Критический	У детей до 1 года	Тяжелая сердечная, легочная и почечная недостаточность Артериальная гипертензия Высокий процент смертности (55–65%)
Адаптация (организм приспосабливается, привыкает)	От 1 года до 5 лет	Симптомы недостаточности сглаживаются Повышенная утомляемость Одышка после умеренной физической нагрузки, слабость Головные боли
Компенсация (восстановление)	От 5 до 14 лет	В 80% случаев протекает бессимптомно Основные жалобы: слабость, повышенная утомляемость после физической нагрузки
Относительная декомпенсация (появление выраженных нарушений)	от 14 до 20 лет	Признаки сердечно-сосудистой недостаточности нарастают, становятся выраженными К ним присоединяются симптомы кислородного голодания других органов (головного мозга, почек, легких, кишечника и т. д.)
Декомпенсация (появление осложнений)	От 20 до 30 лет	Развиваются осложнения сердечно-сосудистой недостаточности и мозгового кровообращения (инфаркт миокарда, геморрагический инсульт) Им сопутствует тяжелая устойчивая гипертензия Смертность в возрасте от 20 до 30 лет – 89%

Хирургическое вмешательство позволяет отодвинуть летальный исход.

Диагностика

Диагностируют коарктацию аорты по характерным признакам:

1. При внешнем осмотре видна заметная разница между верхними отделами тела (атлетический торс) и нижними (худые конечности).
2. Наблюдается усиленная пульсация межреберных и сонных артерий и слабая – бедренных.
3. У больного теплые руки и холодные ступни.
4. Мониторинг артериального давления выдает разницу между давлением на руках (гипертензия) и ногах (гипотония).
5. При прослушивании слышен систолический шум (при выбросе крови из желудочков в сосуды) над верхушкой и основанием сердца.

Патология похожа на другие заболевания с легочной гипертензией – аортальный порок сердца и неспецифическое воспаление сосуда (болезнь Такаясу). Чтобы не ошибиться и установить точный диагноз, назначают исследования:

• ЭКГ или эхокардиографию;
• аортографию (контрастная рентгенография аорты и ее частей);
• рентгенографию грудной клетки и сердца с введением контрастных жидкостей;
• зондирование сердечных камер (внутрисердечное введение катетера с оптической аппаратурой).

На основании этих исследований делают окончательное заключение и назначают лечение.

Процедура чреспищеводной эхокардиографии.

Методы лечения

Патологию невозможно вылечить полностью, возможность развития осложнений сердечно-сосудистой недостаточности остается всегда, хотя хирургическое лечение улучшает прогноз и увеличивает сроки жизни больного (в 95%).

Лекарственная терапия неэффективна и нужна только для того, чтобы предотвратить развитие инфекционных осложнений (эндокардита), устранить симптомы артериальной гипертензии и улучшить сопротивляемость тканей миокарда, головного мозга, почек в условиях кислородного голодания.

Хирургическое лечение необходимо при любом течении патологии, оптимальные сроки для вмешательства – возраст до 4, максимум до 10 лет. В дальнейшем сердечно-сосудистая недостаточность быстро прогрессирует и ухудшает прогноз после операции.

Экстренную хирургическую операцию производят, если у больного появились показания:

• разница систолического давления (при выбросе крови из желудочков в сосуды) на руках и ногах – больше 50 мм рт. ст.;
• устойчивая артериальная гипертензия с высокими показателями;
• появление выраженных симптомов сердечно-сосудистой недостаточности (одышка в покое).

Хирургические методы лечения коарктации аорты:

Название метода	Как выполняют
Пластическая реконструкция аорты	Стенозированный участок аорты иссекают, концы сосуда соединяют прямым анастомозом (соединением). Нажмите на фото для увеличения Или стеноз рассекают в продольном направлении, накладывают заплату из ткани (часть сосуда или синтетический материал), сшивают
Резекция сужения аорты	Участок аорты со стенозом иссекают (удаляют) и восстанавливают с помощью артериального трансплантата (части сосуда) или искусственного протеза Нажмите на фото для увеличения
Обходное шунтирование	Вокруг стеноза создают обходной путь – анастомоз (соединяют между собой небольшие участки протезов и вшивают их в стенки сосуда выше и ниже сужения). В качестве протезов выбирают левую подключичную или селезеночную артерии, искусственный гофрированный протез
Баллонная дилатация аорты	Небольшой стеноз аорты без осложнений (отложения кальция в стенки сосуда или плотного кольца измененной ткани) устраняют с помощью катетера с баллоном на конце. Его вводят в сосуд и несколько раз расширяют в месте сужения Нажмите на фото для увеличения

Эти методы позволяют устранить недостатки аорты, кровоснабжения и кровотока, восстановить газообмен тканей и органов, снизить нагрузку на сердце и стенки артериальных сосудов.

Послеоперационный период

Послеоперационный период достаточно тяжелый, в этот момент важно избежать осложнений:

1. Аневризмы аорты.
2. Внутренних кровотечений.
3. Разрывов анастомозов.
4. Тромбоза протезированных участков аорты (закупорки просвета сосуда тромбом).
5. Ишемии спинного мозга.
6. Гангрены левой руки (омертвение тканей из-за нарушений кровоснабжения и кислородной недостаточности).

Летальным исходом заканчивается 43% операций у детей до 1 года, у больных старше 30 лет – около 12%.

Восстановительный период продолжается в течение года после операции, на 6 месяцев ребенка полностью освобождают от занятий в школе, максимально ограничивают физическую активность, осуществляют медикаментозную поддержку (лечение артериальной гипертензии).

Прогноз

Коарктация – один из самых сложных и тяжелых врожденных пороков сердца. Даже изолированное (без дополнительных пороков) сужение аорты приводит к развитию серьезной сердечно-сосудистой недостаточности, а в 70% случаев патология сочетается с другими врожденными пороками, что сильно осложняет течение заболевания и ухудшает прогноз.

В течение первого года жизни умирает от 55 до 65% детей, средний срок жизни больного с коарктацией аорты (без хирургического лечения) – 30, в лучшем случае 40 лет. Хирургическое вмешательство на ранних сроках (до 4 лет, максимум до 10) позволяет улучшить прогноз и сроки жизни (в 80–95%). Основная сложность заключается в том, чтобы вовремя диагностировать врожденную патологию, так как выраженные симптомы сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга появляются после 10 лет (на этапе декомпенсации, с 14 до 20).

С момента появления явных симптомов ишемии головного мозга (обмороков, головокружений) патология прогрессирует стремительно, осложняясь до геморрагических инсультов, инфарктов миокарда, отека легких и становится причиной смерти больных от 20 до 30 лет (в 89%).

Пациенты с врожденными пороками до и после операции состоят на учете у кардиолога в течение всей жизни, им рекомендованы регулярные осмотры и разумное ограничение физической активности. В некоторых случаях кардиологи не против вынашивания беременности, но эти случаи рассматривают индивидуально, в зависимости от общего состояния.

Источник