Болезнь Кавасаки у детей и взрослых: что это такое, причины и лечение

Из этой статьи вы получите всю нужную информацию про синдром Кавасаки. Механизм развития патологии, предположительные причины ее возникновения, симптомы, методы диагностики и способы лечения.

Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Болезнь Кавасаки – редкое серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением коронарных и остальных артерий разного калибра. Развивается преимущественно у детей до 5 лет, гораздо реже у взрослых в 20–30-летнем возрасте. В 1,5 раза чаще выявляют у мальчиков.

Эту болезнь еще называют узелковым периартериитом детского возраста, генерализованным васкулитом и синдромом мукокутанного лимфоузла. Она опасна своими осложнениями, среди которых формирование и разрыв аневризм, развитие миокардита, артрита, асептического менингита и др. По причине развития пороков сердца у детей эта патология в развитых странах обогнала ревматическую лихорадку.

Механизм развития заключается в следующем. По до сих пор точно не установленным причинам в организме ребенка начинают вырабатываться антитела к собственным эндотелиальным клеткам, из которых состоят стенки сосудов. Вследствие иммунных реакций в них начинают происходить патологические изменения:

• средняя оболочка – медия – воспаляется, ее клетки отмирают;
• внутренняя и наружная мембраны разрушаются, приводя к формированию патологических расширений в стенках – аневризм.

Без лечения через 1–2 месяца начинается фиброз сосудистых стенок, просветы артерий сужаются, а в тяжелых случаях полностью закрываются, развивается «закрытие» сосудов.

При вовремя начатой адекватной терапии прогноз чаще благоприятный, однако в отдельных случаях не исключен риск летального исхода (до 3% от общего числа заболевших) из-за тромбоза артерий либо острого инфаркта миокарда.

Синдром Кавасаки относится к ревматологическим, поэтому его лечением занимается врач-ревматолог. В зависимости от сложности ситуации к лечению может подключиться кардиолог или кардиохирург.

Причины развития синдрома Кавасаки

Ревматология до настоящего времени не располагает однозначными точными данными о причинах воспаления стенок сосудов. Есть несколько теорий развития синдрома. Наиболее признанная – наследственная предрасположенность вкупе с влиянием на организм микроорганизмов вирусной и бактериальной природы – вируса Эпштейна-Барра, парвовируса, риккетсии, вируса герпеса простого, спирохет, ретровируса, стрептококков, стафилококков. До 10% людей, у которых предки перенесли болезнь Кавасаки, тоже заболевают ею.

Предпосылки для развития синдрома:

• Расовая принадлежность. Склонность к заболеванию обнаружена у азиатов.
• Снижение защитных функций иммунитета.

Симптомы болезни

Различают 3 периода генерализованного васкулита:

1. Острый. Длиться первые 7–10 дней.
2. Подострый с продолжительностью 2–3 недели.
3. Период реконвалесценции (выздоровления). Занимает от нескольких месяцев до 2 лет.

Синдром Кавасаки у детей начинается резко и бурно. Температура поднимается до 39,0–40,0 градусов, носит перемежающийся характер, сохраняется на протяжении первых 5–7 дней, а без лечения – до 2 недель. Увеличение продолжительности лихорадочного периода – плохой признак для дальнейшего прогноза. На фоне фебрильной температуры увеличиваются региональные (чаще шейные) лимфоузлы, присоединяются симптомы выраженной интоксикации – сильная слабость, учащение пульса, боли в животе, тошнота, диарея. Ребенок тяжело переносит болезнь, становясь раздражительным, беспокойным. Он часто плачет, отказывается от пищи, плохо спит.

Кожные проявления развиваются на протяжении первых 5 недель болезни. На теле появляются мелкие волдыри, скарлатино- или кореподобная сыпь. Ее элементы располагаются на конечностях, теле, в паху. Постепенно на стопах и ладонях появляются покрасневшие участки, кожа уплотняется, начинает болеть, из-за чего ограничиваются движения пальцами. Стопы отекают. Высыпания проходят через 7 дней после появления, а эритема сохраняется до 3 недель, после чего кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистых в остром периоде проявляется в виде конъюнктивита обоих глаз. У некоторых к нему присоединяется передний увеит – воспаление одновременно нескольких элементов сосудистой оболочки глаз. Слизистая рта краснеет, становится сухой, губы покрываются болезненными кровоточащими трещинками, миндалины увеличиваются, цвет языка меняется на малиновый.

Симптомы синдрома Кавасаки: покарснение глаз, покарснение и уплотнение кожи стоп, малиновый цвет языка, увеличенные шейный лимфоузлы

Изменения со стороны сосудов и сердца при болезни Кавасаки у детей приводят к развитию миокардита с болями, тахикардией или аритмией, одышкой, осложняющегося часто острой недостаточностью сердца. Реже воспаляется околосердечная сумка – перикард – и формируется митральная либо аортальная недостаточность. У 25% больных на 5–7 неделе возникают расширения отдельных участков стенок коронарных сосудов. Не исключено появление аневризм подключичных, локтевых или бедерных артерий.

Поражение суставов выявляют примерно у 35% больных, у которых воспаляются как мелкие, так и крупные суставы с соответствующей симптоматикой.

Воспаление коронарных артерий при синдроме Кавасаки у взрослых приводит к потере их эластичности и множественным аневризмам (расширениям), вследствие чего у них резко возрастает риск развития дистрофии или инфаркта миокарда, тромбозов, кальциноза и раннего атеросклероза. Пациентов беспокоят боли в сердце и суставах, нарушение сердечного ритма и работы пищеварения. В отдельных случаях возможно развитие менингита, уретрита, поражения органов пищеварительного тракта.

У больного возникают проблемы с выполнением привычной физической нагрузки. Некоторые повседневные действия, такие как подъем в гору, быстрая ходьба или бег, поднятие тяжестей, становятся затруднительны.

После лечения патологические расширения стенок сосудов у взрослых остаются, но со временем уменьшаются и могут исчезнуть полностью.

Диагностика синдрома Кавасаки

Болезнь Кавасаки подтверждается наличием на фоне 5-дневной лихорадки минимумом 4 клинико-диагностических критериев. Среди них:

• Конъюнктивит обоих глаз.
• Локальная (шейная) аденопатия.
• Полиморфная сыпь по всему телу.
• Симптомы поражения слизистой рта.
• Покраснение, уплотнение кожи стоп и ладоней с их отеком.
• Шелушение подушечек пальцев на 2–3 неделе от начала болезни.

Если при обследовании выявлена аневризма коронарных артерий, то для установки диагноза достаточно 3 дополнительных признаков.

Нажмите на фото для увеличения

Атипичный (неполный) синдром Кавасаки диагностируют при наличии 2–3 вышеперечисленных критериев. Это объясняется тем, что симптомы могут быть вызваны другой патологией. Для полной клинической картины заболевания недостаточно в совокупности объективных данных.

Методы диагностики

Лабораторные исследования	Инструментальные исследования
Клинический анализ крови	ЭКГ
«Биохимия» крови	УЗИ сердца
Общий анализ мочи	Рентген органов грудной клетки
Исследование состава спинномозговой жидкости	Ангиография коронарных артерий

Важно провести дифференциальную диагностику с гриппом, синдромом Стивенса-Джонса, краснухой, корью, скарлатиной, микоплазменной пневмонией, ревматоидным артритом, аденовирусной инфекцией, мононуклеозом.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) коронарных сосудов, 3D-реконструкция. Аневризмы обозначены стрелками

Лечение синдрома Кавасаки

Это заболевание хорошо поддается лечению и излечивается полностью, хотя не исключены случаи летального исхода из-за развития серьезных осложнений, к примеру, инфаркта миокарда. Чем раньше диагностирована болезнь Кавасаки и начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Поскольку точные причины патологии не установлены, то лечение, направленное на устранение причины, не предусмотрено. Для купирования симптомов и предотвращения дальнейшего развития воспаления применяют препараты из таблицы ниже.

Название лекарственного средства или фармакологической группы	Действие, применение
Иммуноглобулин	Основной препарат. Вводят в/в-капельно в течение 9–12 часов каждый день. Лучший эффект достигается при его введении в первые 10 дней болезни. Уменьшает воспалительные явления в стенках артерий.
Ацетилсалициловая кислота	Большие дозы назначают в лихорадочный период (5 дней) со снижением дозировки до профилактической в следующие 2–3 мес. Аспирин разжижает кровь, снимает воспаление, снижает риск образования тромбов.
Антикоагулянты – клопидогрель, варфарин	Рекомендованы детям с выявленными аневризмами с целью профилактики тромбообразования.

Дети должны быть обязательно привиты от ветряной оспы, гриппа, т. к. длительный прием в больших дозах аспирина вместе с этими инфекциями повышает риск развития острой печеночной энцефалопатии – синдрома Рея.

Назначение кортикостероидов спорно. Доказано, что гормоны повышают риск развития аневризмы и коронарного тромбоза.

Осложнения

1. Со стороны сердца и сосудов: миокардит, поражение сердечных клапанов, аневризмы артерий, инфаркт миокарда.
2. Со стороны других органов: диарея, асептический менингит, гангрена мягких тканей, артрит, холецистит с затруднением прохождения желчи по протокам, отит и др.

Гангрена пальца руки

Прогноз при болезни Кавасаки

Несмотря на вероятность развития осложнений, прогноз при этой патологии благоприятный. При своевременно начатом лечении выздоровление наступает через 6–10 недель. Смертью заканчивается лишь в 0,8–3% запущенных случаев, когда терапия не была начата вовремя; смерть наступает от инфаркта, тромбоза, реже – миокардита с тяжелой сердечной недостаточностью.

Источник