систолическое давление в легочной артерии норма у взрослых

Систолическое и диастолическое давление: описание, нормальные значения, отклонения

Из этой статьи вы узнаете: что такое виды артериального давления, какая из его разновидностей более важная – систолическое или диастолическое давление. Почему их отдельно выделяют, какова их норма, и о чем свидетельствуют отклонения.

Автор статьи: Нивеличук Тарас, заведующий отделением анестезиологии и интенсивной терапии, стаж работы 8 лет. Высшее образование по специальности «Лечебное дело».

Артериальное давление – это показатель напряжения в просвете артериального сосудистого русла, отражающий силу, с которой кровь давит на стенки артерий. Общепринятая единица измерения – миллиметры ртутного столба (мм рт. ст.). Этот показатель состоит из двух цифр, написанных через косую черточку (/): первая (верхняя) отображает систолическое, а вторая (нижняя) диастолическое (например 130/80 мм рт. ст.)

Систолическое давление показывает напряжение между сердцем и сосудами в тот момент, когда происходит его сокращение – в систолу. Поэтому его еще называют сердечным.

Диастолическое давление – отражает это напряжение в момент его расслабления – в диастолу. Поэтому его еще называют сосудистым.

Общие данные о систолическом и диастолическом давлении

Кровообращение в организме осуществляется благодаря слаженной работе сердечно-сосудистой системы. Один из самых важных показателей нормального взаимодействия между сердцем и сосудами – артериальное давление. Сердце осуществляет функцию насоса, который постоянно нагнетает напряжение для продвижения крови по сосудам:

• При сокращении желудочков (в систолу) оно повышается, за счет чего кровь выталкивается в просвет аорты и всех остальных артерий вплоть до самых мелких капилляров.
• При расслаблении миокарда полости сердца расширяются, напряжение в них падает, за счет чего происходит наполнение кровью.

Артериальное давление – это то напряжение крови, которое отмечается в артериальных сосудах в результате сердечной деятельности. Его можно охарактеризовать, как показатель, отражающий, насколько сильно кровь давит на стенки артерий. Независимо от того, какая фаза сердечного цикла – сокращение или расслабление миокарда, АД остается постоянным (не выходит за пределы нормы). Это возможно благодаря наличию клапана аорты, который открывается при выходе очередной порции крови в аорту и закрывается, препятствуя ее обратному забросу в сердце, когда оно расслабляется.

Система артериальных сосудов нужна для того, чтобы транспортировать кровь ко всем органам и тканям. Давление в ней является основной движущей силой, которая последовательно проталкивает кровь от артерий крупного диаметра к их конечным микроскопическим веточкам (капиллярам).

Выделяют диастолическое давление и систолическое. Систолическое показывает, насколько сильно напряжены и наполнены кровью артерии в момент максимальной сократительной деятельности сердца. Диастолическое отражает минимальную величину напряжения, когда миокард расслабляется, а также насколько быстро кровь покидает сосуды, проходя через капилляры и микроциркуляторное русло.

Систолическое и диастолическое давление в фазах сердечного цикла. Нажмите на фото для увеличения

Систолическое и диастолическое давление взаимосвязаны между собой, поэтому в 90% изменение одного из них (повышение или понижение) сопровождается аналогичным изменением второго.

От чего зависят показатели давления, их нормы

На величину артериального давления влияют факторы, которые описаны в таблице.

Источник: okardio.com

Какое давление в легочной артерии является нормой

Повышенное давление в легочной артерии, норма которого может быть превышена в несколько раз, является главным признаком гипертензии легких. Практически во всех случаях это заболевание – вторичное состояние, но если медики не могут установить причину его появления, то легочная гипертензия считается первичной. Для такого типа характерно сужение сосудов, их последующая гипертрофия. Вследствие возрастания давления в артерии легких повышается нагрузка на правое предсердие, что часто приводит к нарушениям функций сердца.

Как правило, легочная артериальная гипертензия проявляется такими симптомами, как усталость, возможны обмороки, одышка при напряжении, сильное головокружение и дискомфортное ощущение в грудной области. Диагностические мероприятия заключаются в измерении лёгочного давления. Лечат гипертонию средствами с сосудорасширяющим действием, а в особо сложных случаях требуется хирургическое вмешательство.

Регулируется повышенное давление рецепторами стенки сосудов, ветками блуждающего нерва и симпатическим нервом. В крупных, средних артериях, венах и местах их разветвления находятся самые обширные рецепторные зоны. При спазме артерий происходит нарушение подачи кислорода в кровь. А тканевое кислородное голодание стимулирует выброс в кровь веществ, которые повышают тонус и усиливают легочный градиент давления.

Волокна блуждающего нерва при раздражении повышают кровоток через ткани легких, а симпатический нерв, напротив, оказывает сосудосуживающее действие. Если легочное давление в норме, взаимодействие нервов уравновешено.

Нормальными показателями артериального давления легкого считаются такие:

• систолическое 23-26 мм.рт.ст.;
• диастолическое 7-9 мм.рт.ст.;
• среднее 12-15 сс.рт.ст.

Согласно принятым ВОЗ рекомендациям, нормальные расчетные систолы не должны превышать 30 мм рт. ст. Максимальное диастолическое давление составляет 15 мм. рт. ст. Легочную гипертензию диагностируют начиная с показателя 36 мм. рт. ст.

Давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) применяется в медицинской практике. Этот показатель составляет 6-12 мм. рт. ст. его используют для определения гидростатического давления в легочных артериях, что позволяет установить, насколько велика вероятность отека легких. Давление измеряется при помощи баллона и катетера.

Но проблема заключается в том, что ДЗЛА измеряется при сниженном кровотоке в артериях в том числе. По мере сдувания баллона на конце катетера кровоток снова восстанавливается, и артериальное давление будет выше ДЗЛА. Для определения разницы сопоставляются значения силы кровотока и сопротивления притоку крови, возникающему в легочных венах.

Развитие легочной гипертензии подтверждается методикой катетеризации. Также ее применяют для того, чтобы оценить тяжесть последствий увеличенного давления и гемодинамических патологий. При проведении обследования оцениваются следующие показатели:

• давление в правом предсердии;
• систолическое давление в легочной артерии;
• уровень диастолического и среднего давления;
• ДЗЛА;
• сердечный выброс;
• легочное и системно-сосудистое давление.

Диагноз подтверждается, если показатель давления в легочных артериях выше 25 мм. рт. ст. в спокойном состоянии, при нагрузке – более 30, давление заклинивания – меньше 15.

На практике используется два варианта проведения процедуры: катетеризация закрытым и открытым методом. При открытом проведении процедуры кожа разрезается для открытия венозного участка, который выбран для установки катетера, на расстоянии примерно 2-3 см с последующим раскрытием ее просвета. Затем в просвет вводится катетер и проводится манипуляция. После проведенного обследования вена, если она не играет особой роли в функциональности органа, перевязывается, а если она крупная и значимая, на разрез накладываются швы. Для проведения открытого метода чаще всего выбирают основную вену в нижней части плеча.

Чтобы определить, как лечить гипертензию, нужно выяснить, что увеличивает давление. Основная терапия должна быть направлена на устранение первопричины ее появления, на снижение давления до нормальных показателей, на предупреждение формирования тромбов в сосудах легких. Комплексная терапия включает применение препаратов из различных фармакологических групп.

Прием препаратов для расслабления гладкомышечного слоя сосудов является первой составляющей. Вазодилататоры более результативны на начальных стадиях болезни до того момента, как появляются ярко выраженные изменения артериол: их облитераций и окклюзий. Следовательно, для успешного лечения очень важно своевременно диагностировать гипертензию.

Лечение антикоагулянтами и дезагрегантами необходимо для снижения вязкости крови. Проблему сгущения крови решают кровопусканием. Для пациентов с гипертензией легких норма показателя гемоглобина не должна превышать 170 г/л.

Ингаляционные процедуры с применением кислорода назначают при сильном проявлении таких симптомов, как затрудненное дыхание, кислородное голодание.

Препараты с мочегонным действием применяют при гипертензии, осложненной патологией правого желудочка.

Крайне тяжелые формы болезни требуют пересадки сердца и легких. Таких операций было проведено немного, но результативность способа засвидетельствована.

Легочную гипертензию диагностируют при средних показателя артериального давления более 25 мм. рт. ст. К развитию нарушения могут привести многие болезненные состояния и прием некоторых лекарственных средств. Чаще всего встречается вторичная гипертензия – первичная форма фиксируется крайне редко: буквально 1-2 случая на миллион.

Если сравнивать мужской и женский пол, то первичная гипертензия боле присуща женщинам. В среднем болезнь диагностируется у возрастной категории 35 лет. Заболевание может возникать спорадически из-за превышения нормы показателем ангиопротеина-1. К провоцирующим факторам также можно отнести заражение вирусом герпеса 8 и нарушения синтеза серотонина.

Легочная гипертензия – состояние крайне серьезное, при котором отмечается стабильное возрастание давления в русле сосудов легких. Развитие легочной патологии происходит не сразу, со временем болезнь прогрессирует, что становится причиной патологии правого желудочка, сердечной недостаточности и приводит летальному исходу. На ранних стадиях болезнь может протекать, не проявляясь симптомами, поэтому очень часто диагноз ставится уже при сложных формах.

В целом прогноз неблагоприятный, но все определяется причиной возрастания артериального давления.

Если болезнь поддается назначенному лечению, то вероятность благополучного исхода возрастает. Чем сильнее повышается давление и чем устойчивее происходит его рост, тем хуже вероятный исход.

При ярко выраженном проявлении недостаточности и превышении давлением показателя 50 мм. рт. ст. большая часть пациентов погибает на протяжении 5 лет. Особенно неблагоприятно заканчивается первичная гипертензия. Меры для предупреждения заболевания по большей степени заключаются в раннем определении и своевременном лечении нарушений, которые могут вызвать гипертензию легких.

Источник: nashedavlenie.ru

Какое давление в легочной артерии является нормой?

В норме давление в лёгочной артерии указывает на здоровое состояние не только лёгких, но и всей сердечно-сосудистой системы. При отклонениях в артерии практически всегда обнаруживается как вторичное нарушение, так как давление в лёгочной артерии. Норма может превышаться из-за ряда патологий. О первичной форме говорят только в случае невозможности установить причину нарушения. Для лёгочной гипертензии характерно сужение, фибрилляция и гипертрофия сосудов. К последствиям относят сердечную недостаточность и перегрузку правого желудочка.

Нормальное давление в легочной артерии позволяет определить состояние сосудистой системы. Для установки диагноза учитывается 3 основных показателя:

• норма систолическое давление в легочной артерии составляет 23–26 мм рт. ст.;
• диастолическое давление 7–9 мм рт. ст.;
• среднее значение – 12–15 мм рт. ст.

ВОЗ согласовала показатели нормы, согласно которым принято нормальное систолическое давление в легочной артерии до 30 мм рт. ст. В отношении диастолического показателя максимальное значение нормы – 15 мм рт. ст. Диагностика гипертензии лёгочной артерии производится начиная с отметки в 36 мм рт. ст.

Повышенное давление в легочной артерии, норма которого может быть превышена в несколько раз, является главным признаком гипертензии легких

Регулировка гипертензивного состояния проводится рецепторами, расположенными в стенках сосудов. За изменение просвета отвечает ответвление блуждающего нерва, а также симпатическая система. Нахождение наибольших зон с расположением рецепторов можно выполнить благодаря обнаружению больших артерий и мест разветвления сосудов.

В случае появления спазма в лёгочной артерии провоцируется отклонение в системе питания кислородом всего кровотока. Гипоксия тканей различных органов приводит к ишемии. Из-за дефицита кислорода наступает чрезмерное выделение веществ для увеличения тонуса сосудов. Это состояние приводит к сужению просвета и усугублению состояния.

Из-за раздражения нервных окончаний в блуждающем нерве усиливается локальный кровоток в лёгочных тканях. При раздражении симпатического нерва происходит противоположный эффект, сосуды постепенно сужаются, увеличивая сопротивление току крови. Нервы находятся в балансе, когда давление в легких соответствует норме.

Причины наступления лёгочной гипертензии

Врачи диагностируют гипертензивное состояние только при повышении до 35 мм рт. ст. систолического показателя, но это при активных физических нагрузках. В состоянии покоя давление не должно превышать 25 мм рт. ст. Спровоцировать патологию в давлении способны некоторые патологии, но к нарушениям приводит также ряд лекарственных средств. Врачами фиксируется практически одинаковый исход как первичной, так и вторичной формы патологии, но чаще диагностируется вторичная ЛГ. Первичная встречается всего 1-2 раза на миллион случаев.

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам

В среднем патология регистрируется в возрасте 35 лет. Замечено гендерное влияние на количество регистрируемых случаев, среди женщин вдвое больше пациентов. Преимущественно встречается спорадическая форма нарушения (в 10 раз больше случаев), реже диагностируется семейная патология.

Преимущественно при генетической передаче патологии мутация происходит в гене костного морфогенетического белка второго типа. Дополнительно 20% пациентов со спорадическим заболеванием сталкиваются с мутацией гена.

Факторами, провоцирующими ЛГ, являются заболевания вирусом герпеса 8 и патологии в передаче серотонина. Причинами острой патологии выступают:

• острая форма недостаточности левого желудочка независимо от генеза;
• образование тромба в артерии или ТЭЛА;
• болезнь гиалиновых мембран;
• бронхит с астматическим компонентом.

Факторы, провоцирующие хронические патологии:

• увеличение количества крови в лёгочной артерии:

1. артериальные протоки в открытом состоянии;
2. врождённая аномалия перегородки в предсердиях;
3. патология в межжелудочковой перегородке;

Вследствие возрастания давления в артерии легких повышается нагрузка на правое предсердие, что часто приводит к нарушениям функций сердца

• избыточное давление в предсердии слева:

1. недостаточность в левом желудочке;
2. образование тромба или миксомы (поражение в левом предсердии);
3. наличие врождённых отклонений в строении митрального клапана;

• чрезмерное сопротивление в лёгочное артерии:

1. обструктивный генез:
2. употребление препаратов;
3. рецидивирующая форма ТЭЛА;
4. болезнь диффузного типа в отношении соединительной ткани;
5. гипертензия первичного типа;
6. веноокклюзивное заболевание;
7. васкулит;

• гипоксическая форма:

1. субателектаз;
2. высотная болезнь;
3. ХОБЛ.

Давление в легочной артерии до проведения УЗИ определить довольно сложно, так как в умеренной форме ЛГ не имеет ярко выраженных симптомов. Характерные и заметные признаки наступают только при тяжелых формах поражения, когда отмечается превышение нормы давления в несколько раз.

Как правило, легочная артериальная гипертензия проявляется такими симптомами, как усталость, возможны обмороки, одышка при напряжении, сильное головокружение

Симптоматика появления лёгочной гипертензии на начальном этапе:

• одышка появляется при отсутствии большой физической активности, иногда возникает даже в состоянии спокойствия;
• продолжительное уменьшение массы тела, этот симптом никак не зависит от качества питания;
• астеническое расстройство, сильная слабость, отсутствие работоспособности, подавленность. Характерно, что состояние не меняется в зависимости от погоды, времени дня и т. д.;
• продолжительный и регулярный кашель, какие-либо выделения отсутствуют;
• охрипший голос;
• дискомфортные ощущения в брюшной полости, продолжительное чувство тяжести или давления изнутри. Причина в застойных явлениях крови в воротной вене, которая должна передавать кровь в печень;
• гипоксия поражает головной мозг, это может спровоцировать обморочные состояния и частые головокружения;
• тахикардия постепенно становится ощутима и заметна на шее.

Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких

При прогрессии давление в легочной артерии по УЗИ нарастает, и появляются следующие симптомы:

• выделение мокроты вместе с кашлем, где становятся заметными кровяные выделения, указывающие на отёчность лёгких;
• приступообразное появление стенокардии с характерными болевыми ощущениями в грудине, избыточной секрецией потовых желез и необъяснимым чувством страха. Симптомы указывают на ишемию миокарда;
• мерцательная аритмия;
• болевой синдром в области правого подреберья. Состояние возникает из-за включения большого круга патологий в сфере кровоснабжения, так, печень разрастается в размерах, это провоцирует растягивание капсулы. В процессе растяжения появляются боли, так как именно в оболочке присутствует множество рецепторов;
• отёчность нижних конечностей;
• асцит (образование большого количества жидкости в брюшинной полости). Вследствие недостаточности сердечной мышцы, а также застоя в кровеносном русле формируется декомпенсаторная фаза – эти симптомы напрямую угрожают жизни человека.

Терминальная стадия характеризуется формированием тромбоза в артериолах, это приводит к инфаркту и нарастающему удушью.

Для определения состояния используется ряд аппаратных обследований:

Источник: poddavleniem.ru

Легочная гипертензия (первичная и вторичная)

Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.

Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.

Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.

Нормальные показатели давления в легочной артерии:

• систолическое 23-26 мм рт.ет.
• диастолическое 7-9 мм рт.ст.
• среднее12-15 мм рт.ст.

По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт.ст., а максимальное диастолическое — 15 мм рт.ст.

Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. ст. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. ст. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.

Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Примерно двадцать процентов спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. Часто при первичной ЛГ превышает норму уровень ангиопротеина-1. Среди провоцирующих факторов выделяют заражение человеческим вирусом герпеса 8 и нарушения транспортировки серотонина.

Причины острой легочной гипертензии

• Острая левожелудочковая недостаточность любого генеза
• Тромбоз в системе легочной артерии или ТЭЛА
• Респираторный дистресс-синдром
• Астматический статус

Причины хронической легочной гипертензии

1. Увеличение легочного кровотока

— Открытый артериальный проток

— Дефект межпредсердной перегородки

— Дефект межжелудочковой перегородки

2. Увеличение давления в левом предсердии

— Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза

— Тромб или миксома левого предсердия

3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии

• влияние фармакологических средств
• ТЭЛА с рецидивами
• диффузные заболевания соединительной ткани
• первичная легочная гипертензия
• веноокклюзионная болезнь
• системные васкулиты

• гиповентиляционный синдром
• высотная гипоксия
• хронические обструктивные заболевания легких

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

• Артериальная гипертензия
• Миокардиты
• Кардиомиопатии
• Митральная регургитация
• Коарктация аорты, пороки аортального клапана
• Ишемическая болезнь сердца

Повышение давления в левом предсердии

• Опухоль или тромбоз левого предсердия
• Митральный стеноз
• Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

• Легочный венозный тромбоз
• Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

• Интерстициальныс заболевания легких
• Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
• Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

• Повторные или массивные эмболии легочной артерии
• Первичная легочная гипертензия
• Системные васкулиты
• Тромбоз «in situ» легочной артерии
• Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
• Дистальный стеноз легочной артерии
• Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

• Болезнь гиалиновых мембран
• Сохраняющееся фетальное кровообращение
• Аспирация мекония
• Диафрагмальная грыжа

Гипоксия и/или гиперкапния

• Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
• Проживание высоко в горах
• Первичная альвеолярная гиповентиляция
• Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

• повышенная утомляемость и слабость в теле
• одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
• боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
• обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
• боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
• охриплость голоса (редко)
• кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

• разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
• выбухание правого желудочка
• третий тон правого желудочка (S3)
• щелчок легочного изгнания
• набухание яремных вен
• периферические отеки
• застойные явления в печени

Портопульмональная гипертензия

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.

Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.

Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:

• ЭКГ,
• рентгенография органов грудой клетки,
• катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, в стволе легочной артерии
• ЭхоКГ

Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:

• КТ легких
• рентгеновская томография легких
• ангиопульмонография
• вентиляционно-перфузионная радионуклидная сцинтиграфия легких

Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.

Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:

• сильный кашель, в мокроте вероятна примесь крови
• резкое удушье (в основном в вечерние/ночные часы)
• резко выраженный общий цианоз
• ортопноэ (сильная одышка, связанная с застоем в малом круге кровообращения)
• частый и слабый пульс
• возбуждение (не всегда)
• выбухание конуса a.pulmonalis
• выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье
• акцент второго тона на a.pulmonalis
• пульсация правого желудочка в эпигастрии
• появление вегетативных реакций в виде urina spastica, непроизвольной дефекации после окончания криза
• набухание и пульсирование шейных вен
• появление рефлекса Плеша

Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.

При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).

Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:

• полисомнография
• функциональные тесты печени
• анализ на ВИЧ

Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О₂ крови в правых отделах.

На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр.). Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.

Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Без лечения человек с легочной гипертензией живет в среднем 2,5 года. Причина летального исхода — внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом наблюдается более чем у половины пациентов. А при эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов 5-летняя выживаемость — у 90% и более.

Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.

Источник: www.eurolab.ua