миграция водителя ритма код по мкб 10

Классификация нарушений ритма и проводимости сердца

В скобках указан код по МКБ-10

Нарушение образования импульса
Нарушения синусового ритма (I49.8):
• синусовая тахикардия;
• синусовая брадикардия;
• синусовая аритмия.

Остановка (отказ) синусного узла (I45.5).
Выскальзывающие комплексы и ритмы (I49.8):
• предсердные;
— медленные,
— ускоренные,

• из АВ-соединения;
— медленные,
— ускоренные,

• желудочковые;
— медленные,
— ускоренные.

АВ-диссоциации (I45.8).
Миграция наджелудочкового водителя ритма (I49.8).
Экстрасистолия
— предсердная (I49.1);
— предсердно-желудочковая (AV) (I49.2);
— желудочковая (I49.3);

• одиночная (до 30 эктопических комплексов в 1 ч);
• частая (30 эктопических комплексов и более в 1 ч);
• аллоритмия (би-, три -, квадригеминия);
• полиморфная;
• парная;
• ранняя (R на Т).

Тахикардии (I47.1)
• реципрокные:
— хронические;
— пароксизмальные;

• очаговые (эктопические):
— хронические;
— пароксизмальные.

Наджелудочковые тахикардии:
• синопредсердная (синоатриальная);
• предсердная (атриальная);
• предсердно-желудочковая (AV);
• узловая:
— обычного типа;
— необычного типа;

• с дополнительными путями проведения:
— ортодромная;
— антидромная.

Желудочковые тахикардии:
• нестойкая (от 3 желудочковых комплексов до 30 с) (I47.2);
— мономорфная;
— полиморфная;

• стойкая (более 30 с) (I47.2):
— мономорфная;
— полиморфная;

• постоянно-возвратная (I47.0):
— мономорфная;
— полиморфная.

Фибрилляция и трепетание предсердий (I48):
• впервые возникший пароксизм:
— брадисистолический вариант (частота желудочковых сокращений менее 60 в минуту);
— тахисистолический вариант (частота желудочковых сокращений более 90 в минуту );

• пароксизмальная (ритм восстанавливается самостоятельно в пределах 48 ч):
— брадисистолический вариант (частота желудочковых сокращений менее 60 в минуту );
— тахисистолический вариант (частота желудочковых сокращений более 90 в минуту );

• персистирующая (когда для восстановления синусового ритма необходимо вмешательство):
— брадисистолический вариант (частота желудочковых сокращений менее 60 в минуту );
— тахисистолический вариант (частота желудочковых сокращений более 90 в минуту );

• постоянная (когда синусовый ритм восстановить невозможно или нецелесообразно):
— брадисистолический вариант (частота желудочковых сокращений менее 60 в минуту );
— тахисистолический вариант (частота желудочковых сокращений более 90 в минуту ).

Фибрилляция и трепетание желудочков (I49.0)

Нарушения проведения импульса (I45.5)
• Синоаурикулярные блокады.
• АВ-блокады:
— I степени (I44.0);
— II степени (I44.1):
— I типа;
— II типа;
— III степени (I44.2).

Однопучковые блокады:
• блокада правой ножки пучка Гиса (I45.0);

• блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса (I44.4);

• блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса (I44.5):
— постоянная;
— преходящая.

Двухпучковые блокады (I45.2):
• блокада левой ножки пучка Гиса;
• блокада правой ножки пучка Гиса и передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса;
• блокада правой ножки пучка Гиса и задненижнего разветвления левой ножки пучка Гиса.

Трехпучковые блокады (I45.3).
Комбинированные нарушения образования и проведения импульса.

Парасистолия (I49.4):
• предсердная;
• из АВ-соединения;
• желудочковая.

Заболевания, синдромы и феномены
Идиопатические формы аритмий (I49.8).
• Синдромы и ЭКГ-феномены преждевременного возбуждения желудочков:
— WPW-синдром;
— синдром укороченного интервала P-R (Лауна-Ганонга-Лейна).

• Синдром ранней реполяризации желудочков

• Синдром удлиненного интервала Q-T:
— врожденный;
— приобретенный.

• Аритмогенная дисплазия ПЖ
• Синдром Бругада.
• Синдром слабости синусного узла (I49.5.)
• Синдром Морганьи-Адамса-Стокса (I46.9).
• Синдром Фредерика (I49.0).

• Внезапная сердечная смерть (аритмическая) (смерть, наступившая на протяжении 1 ч после появления первых симптомов заболевания или существенного ухудшения состояния больного на фоне стабильного хронического течения заболевания):
— с восстановлением сердечной деятельности:
— фибрилляция желудочков;
— асистолия;
— электромеханическая диссоциация (указывается по возможности);
— внезапная сердечная смерть (необратимая):
— фибрилляция желудочков;
— асистолия;
— электромеханическая диссоциация (указывается по возможности);
— остановка сердца (смерть, наступившая более чем через 1 ч после появления или увеличения выраженности симптомов заболевания):
— с восстановлением сердечной деятельности (146.0);
— остановка сердца необратимая (146.9).

Аритмии при нормальной или нарушенной функции кардиостимуляторов различного типа
В диагнозе нужно указать кардиохирургическое вмешательство и устройства, использованные для лечения аритмий и нарушений проводимости сердца (с указанием метода и даты вмешательства), — катетерные (радиочастотные и пр.) деструкции, имплантации водителей ритма и кардиовертеров-дефибрилляторов, проведение кардиоверсии или дефибрилляции (отмечается дата последней) и т.п..

Источник: pactehok.ru

Ивановская государственная медицинская академия

Порядок госпитализации в клинику ИвГМА

Клиника академии оказывает специализированную медицинскую помощь с 18 летнего возраста. Госпитализация граждан в Клинику с целью оказания им специализированной медицинской помощи осуществляется в плановом порядке за счет средств обязательного медицинского страхования, а также в соответствии с договорами на платные медицинские услуги, заключаемыми с физическими лицами, страховыми компаниями или иными юридическими лицами. Госпитализация пациентов проводится в соответствии с Положением о госпитализации граждан, нуждающихся в специализированной помощи, в клинику.

Цель направления для медицинской реабилитации: предотвращение инвалидности; изменение течения заболевания, достижение стойкой ремиссии; сокращение сроков временной нетрудоспособности; восстановление нарушенных функций, при осложненном течении; адаптация больного к профессиональной и бытовой деятельности при невозможности полного устранения дефекта; предоперационная подготовка.

Порядок госпитализации пациентов, нуждающихся в оказании специализированной медицинской помощи, в плановом порядке по Территориальной программе государственных гарантий оказания бесплатной медицинской помощи гражданам Ивановской области и проживающих в других территориях России

1. Клиника академии оказывает специализированную медицинскую помощь по профилю «медицинская реабилитации» на втором и третьем этапах реабилитации.

2. Второй этап медицинской реабилитации осуществляется по профилю клиники в условиях специализированного отделения реабилитации в стационарных условиях (круглосуточный/дневной стационар).

3. Решение вопроса о направлении пациента на второй этап медицинской реабилитации, а также выбор условий ее оказания принимается лечащим врачом совместно с заведующим отделением направляющей медицинской организации, в которой пациент проходит диагностику и лечение в рамках оказания специализированной медицинской помощи или первичной специализированной медико-санитарной помощи (далее — лечащий врач), с учетом объективного состояния пациента, показаний и противопоказаний для медицинской реабилитации, достигнутой степени двигательной активности.

4. Медицинскими показаниями для оказания специализированной медицинской помощи в клинике академии является наличие у пациента заболевания и (или) состояния, требующего оказания специализированной медицинской помощи в плановой форме с учетом положительного реабилитационного потенциала.

4.1. В круглосуточный стационар клиники академии принимаются пациенты Ивановской области и других регионов России:

• из регионального сосудистого центра, первичных сосудистых центров медицинских организаций, перенесшие инсульт, при условии возможности самостоятельного самообслуживания и передвижения в помещении (в пределах 15-20 м) и вне его, при наличии когнитивных, речевых нарушений в степени, не препятствующей полноценному контакту и позволяющие проводить программу реабилитации;
• из нейрохирургического отделения после реконструктивных операций на экстра- и интракраниальных сосудах при наличии неврологического дефекта;
• из нейрохирургического спинального/травматологического отделения после хирургических вмешательств на позвоночнике или спинном мозге с нарушениями, не препятствующими полноценному контакту и позволяющие проводить программу реабилитации;
• из кардиологического отделения после эндоваскулярных вмешательств на коронарных артериях (стентирование);
• из онкодиспансера после хирургических вмешательств на головном мозге в восстановительном периоде (до года);
• из онкодиспансера после радикальной мастэктомии;
• из ортопедического/травматологического отделения травмах конечностей, после эндопротезирования на суставах верхнего плечевого пояса, тазобедренных, коленных, голеностопных, мелких суставов кистей и др.;
• из первичных сосудистых центров медицинских организаций, кардиологического отделения после острого коронарного синдрома (перенесенного инфаркта миокарда, впервые выявленной или прогрессирующей стенокардии напряжения);
• из медицинских организаций, в которой пациент с соматическими заболеваниями проходит диагностику и лечение в рамках оказания первичной специализированной медико-санитарной помощи или специализированной медицинской помощи;
• по направлению лечащего врача медицинской организации, в которой пациент наблюдается, по профилю клиники академии.

4.2. В дневной стационар по профилю «медицинская реабилитация» пациенты направляются в соответствии с перечнем показаний для госпитализации пациентов на дневной стационар.

4.3. В дневной стационар по профилю «общая неврология» пациенты направляются лечащим врачом медицинской организации, в которой наблюдается или проходит диагностику и лечение пациент в рамках оказания первичной специализированной медико-санитарной помощи или специализированной медицинской помощи из Ивановской области и других регионов России: при неэффективности амбулаторного лечения; после лечения в круглосуточном стационаре (продолженная реабилитация); при обострении хронического заболевания (по профилю клиники):

• поражения нервных корешков и сплетений;
• поражения тройничного нерва;
• поражения лицевого нерва;
• мононевропатия верхней конечности/ нижней конечности.

4.4. В дневной стационар по кардиореабилитации направляются пациенты, лечащим врачом медицинской организации, в которой наблюдается пациент или проходит диагностику и лечение в рамках оказания первичной специализированной медико-санитарной помощи или специализированной медицинской помощи из Ивановской области и других регионов России:

• после острого коронарного синдрома (перенесенного инфаркта миокарда, впервые выявленной или прогрессирующей стенокардии напряжения);
• после эндоваскулярных вмешательств на коронарных артериях (стентирование).

5. В случае выявления у пациента медицинских показаний для оказания специализированной медицинской помощи в клинике академии лечащий врач оформляет выписку из медицинской документации пациента и направление на госпитализацию в клинику академии, в соответствии с требованиями, предусмотренными приказом Минздрава России от 02.12.2014 N 796н «Об утверждении Положения об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи». Выписка из медицинской документации пациента и направление на госпитализацию в клинику академии, оказывающую специализированную медицинскую помощь, выдается на руки пациенту (его законному представителю).

6. Руководитель медицинской организации, осуществляющей направление, или иное уполномоченное руководителем лицо, обязан личной подписью и печатью медицинской организации заверить выданное лечащим врачом направление на госпитализацию в клинику академии и, с использованием доступных средств связи (телефон, телефон/факс, электронная почта), уведомить заместителя главного врача клиники о направлении пациента в клинику академии и согласовать возможность и сроки госпитализации пациента.

7. При необходимости клиника академии запрашивает выписку из медицинской документации пациента и иную информацию, содержащуюся в медицинской документации пациента, для решения вопроса о возможности и сроках госпитализации пациента.

8. Основанием для госпитализации пациента в клинику для оказания специализированной медицинской помощи является решение врачебной комиссии клиники академии.

9. Основанием для рассмотрения на врачебной комиссии клиники вопроса о наличии (отсутствии) медицинских показаний для госпитализации пациента в целях оказания специализированной медицинской помощи является направление и выписка из медицинской документации пациента (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимических анализ крови-холестерин и глюкоза, ЭКГ, ФГ грудной клетки, осмотр гинеколога, проводимое лечение (указать вид терапии, препарат, максимальную дозу, длительность приема, физиолечение, ЛФК) и его эффективность, по профилю заболевания)).

10. Врачебная комиссия клиники в срок, не превышающий семь рабочих дней со дня получения уведомления, принимает решение о наличии (отсутствии) медицинских показаний для госпитализации пациента в клинику в целях оказания специализированной медицинской помощи.

11. Решение врачебной комиссии клиники оформляется протоколом, содержащим следующие данные:

а) основание создания врачебной комиссии (приказ о врачебной комиссии);

б) дата принятия решения врачебной комиссии;

в) состав врачебной комиссии;

г) паспортные данные пациента (фамилия, имя, отчество (при наличии), дата рождения, сведения о месте жительства);

д) диагноз заболевания (состояния) и кода диагноза по МКБ-10;

е) заключение врачебной комиссии, содержащее одно из следующих решений:

• о наличии медицинских показаний для госпитализации пациента в клинику для оказания специализированной медицинской помощи с указанием диагноза, кода диагноза по МКБ-10, планируемой даты госпитализации пациента;
• об отсутствии медицинских показаний для госпитализации пациента в клинику для оказания специализированной медицинской помощи с рекомендациями по дальнейшему медицинскому наблюдению и (или) лечению пациента по профилю его заболевания;

12. Протокол решения врачебной комиссии клиники оформляется на бумажном носителе в одном экземпляре и хранится в клинике.

13. Врачебная комиссия клиники уведомляет о своем решении направляющую медицинскую организацию с использованием доступных средств связи (телефон, телефон/факс, электронная почта и др.) в срок, не превышающий трех рабочих дней со дня его принятия, с направлением выписки из протокола решения врачебной комиссии клиники путем электронного взаимодействия.

14. Пациент вправе обжаловать решения, принятые в ходе его направления в клинику для оказания специализированной медицинской помощи на любом этапе, а также действия (бездействие) органов, организаций, должностных и иных лиц в порядке, установленном законодательством Российской Федерации.

15. При выписке из клиники на следующий этап медицинской реабилитации пациенту на руки выдается выписка из медицинской карты стационарного больного с указанием основного и сопутствующих заболеваний, результатов исследований, проведенного лечения, а также проведенных реабилитационных мероприятий, результатов эффективности реабилитации, рекомендаций по дальнейшей медикаментозной и немедикаментозной терапии.

16. Третий этап медицинской реабилитации осуществляется как в клинике академии, так и в медицинских организациях, в которые пациент направляется для проведения диспансерного наблюдения.

Порядок госпитализации в соответствии с договорами на платные медицинские услуги, заключаемыми с физическими лицами, страховыми компаниями или иными юридическими лицами

1. Госпитализация пациентов для оказания платной медицинской помощи осуществляется на основе договоров, заключаемых юридическими и (или) физическими лицами с академией в соответствии с Положением о порядке и условиях предоставления платных медицинских услуг населению клиникой ФГБОУ ВО ИвГМА Минздрава России.

2. Госпитализация пациента для оказания медицинской помощи на платной основе осуществляется после предварительной консультации врача-специалиста клиники, по решению заведующего отделением (по профилю клиники), и при наличии следующих документов:

а) документ, удостоверяющий личность (паспорт или его заменяющий документ);

б) для юридических лиц:

• направление страховой компании, удостоверяющее право получения пациентом медицинских услуг в учреждении;
• направление предприятия, организации, учреждения, заключившего договорные отношения с академией.

в) для физических лиц:

• договор с академией об оказании платных медицинских услуг
• квитанция об оплате медицинских услуг.

3. Информацию о наличии договоров и направлений на оказание платных медицинских услуг от страховых компаний и юридических лиц клиника получает от планово-финансового управления, где осуществляется учет платных медицинских услуг.

Перечень противопоказаний для госпитализации пациентов в клинику академии

Противопоказаниями к направлению в клинику являются:

• крайне низкий реабилитационный потенциал — показатели по шкале Рэнкина «5» баллов или по индексу мобильности Ривермид «0-2»;
• инсулинозависимый сахарный диабет в стадии декомпенсации, поздние осложнения сахарного диабета (пролиферативная стадия ретинопатии, нефропатия с признаками ХПН), ХОБЛ с ДН3ст., сердечно-легочная недостаточность II и выше ст. (аневризма левого желудочка, атриовентрикулярная блокада выше I степени, пароксизмальные нарушения ритма (пароксизмальная форма фибрилляции и трепетания предсердий, частая желудочковая экстрасистолия- более одной экстрасистолы в 1 мин, политопная, групповая, ранняя — типа R на Т, парасистолия; миграция водителя ритма), эпилепсия и судорожный синдром любой этиологии, острые воспалительные заболевания, онкологические заболевания в стадии декомпенсации, психические органические заболевания.

Источник: www.isma.ivanovo.ru

Педиатрия №02 2011 — Малые аномалии развития сердца у детей как проявление дисплазии соединительной ткани

Введение
Термин «малые аномалии развития сердца» (МАРС) был предложен Ю.М.Белозеровым (1993 г.) и С.Ф.Гнусаевым (1995 г.). Согласно данному этими авторами определению под МАРС понимают анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы и выраженным изменениям гемодинамики. МАРС – одно из проявлений дисплазии соединительной ткани (ДСТ), поэтому они могут сочетаться с другими признаками ДСТ. ДСТ – врожденная аномалия структуры ткани, которая приводит к снижению ее прочности. В основе ДСТ лежит нарушение синтеза или распада компонентов внеклеточного матрикса [1].
МАРС у детей – достаточно распространенное состояние. По данным разных авторов, МАРС встречаются от 2,2 до 10% случаев, у детей с патологией сердечно-сосудистой системы – в 10–25% случаев (до 68,9% в зависимости от контингента обследуемых). Частое выявление МАРС в последние годы связано с широким использованием эхокардиографии с хорошим разрешением. Обнаружение МАРС у ребенка ставит перед педиатром целый ряд вопросов, касающихся тактики его ведения и объема дальнейшего обследования.

Классификация МАРС
Наиболее широко в настоящее время используется классификация МАРС, предложенная С.Ф.Гнусаевым (2001 г. с изменениями).
1. Локализация и форма:
• предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан (складка эндокарда, которая расположена в устье нижней полой вены, открывающемся в полость правого предсердия) более
10 мм, открытое овальное окно (без значимого сброса крови), небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;
• трикуспидальный клапан (ТК): смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс ТК;
• легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок клапана легочной артерии;
• аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синусов Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;
• левый желудочек (ЛЖ): аномально расположенные трабекулы и/или хорды (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта желудочка с систолическим валиком в верхней трети межжелудочковой перегородки;
• митральный клапан (МК): пролапс МК, эктопическое крепление или нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.
2. Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.
3. Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.
По Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) МАРС шифруют кодом Q20.9 («Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная»). Некоторые МАРС имеют самостоятельные коды по МКБ-10, например, пролапс МК шифруют кодом I34.1.

Причины развития МАРС
Вероятно, МАРС имеют многофакторную природу развития. Определенную роль в их появлении играют генетические дефекты. Аутосомно-доминантный тип наследования выявлен для аномально расположенных хорд ЛЖ [13].
Появление МАРС может быть связано с нарушением эмбриогенеза на различных сроках беременности. Сбор анамнеза у матерей детей с МАРС показал, что в 76,1% случаев имело место неблагоприятное течение беременности, в 79,5% случаев были указания на патологическое протекание родов, у 11,4% детей в перинатальном периоде были отмечены признаки повреждения центральной нервной системы (родовая травма, асфиксия) [2].

Клиническое значение МАРС
Ряд МАРС по мере роста ребенка претерпевает обратное развитие. Например, с возрастом может уменьшиться степень пролапса МК, уменьшиться увеличенный евстахиев клапан, нормализоваться диаметр магистральных сосудов, может закрыться овальное окно. У ряда пациентов МАРС могут прогрессировать, например, может увеличиться степень пролапса МК, может увеличиться толщина его створок [3].
Некоторые исследователи отмечают, что МАРС могут ассоциироваться с повышенным риском развития органических заболеваний сердца. В основе развития ряда кардиомиопатий лежит наследственно обусловленный ранний апоптоз кардиомиоцитов. Аналогичный процесс может являться одной из причин прогрессирующего пролабирования клапанов сердца [4].
Клиническое значение МАРС зависит от их количества и от степени их выраженности. По мнению С.Ф.Гнусаева, наличие у ребенка более 3 МАРС свидетельствует о неблагополучии его здоровья [5]. Чаще отклонения в состоянии здоровья выявляются у детей, у которых МАРС сочетаются с другими признаками ДСТ, в частности с поражением опорно-двигательного аппарата и дисплазией кожи [6]. У детей с МАРС чаще, чем в популяции, выявляются готическое небо, плоскостопие, гипермобильность суставов, аномалии ушных раковин, эпикант, гипертелоризм глаз, пятна «кофе с молоком» на коже [7].
Часто ДСТ сочетаются с вегетососудистой дистонией (ВСД), причем чем более выражены признаки ДСТ, тем сильнее проявления нарушения регуляции вегетативной нервной системы [8]. Дети с МАРС часто предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, нарушение сна, головные боли, неприятные ощущения в области сердца, перебои в сердце, приступы сердцебиения, ощущение нехватки воздуха, обморочные состояния, плохую переносимость транспорта, желудочно-кишечный дискомфорт. У части детей с МАРС ВСД имеет кризовое течение. Вегетативные кризы проявляются ощущением нехватки воздуха, общей слабостью, головной болью, тошнотой, рвотой. Провоцируются вегетативные пароксизмы изменением погоды и психоэмоциональными перегрузками [7].
Существует точка зрения, что у больных ВСД всегда имеются какие-либо органические изменения, которые могут быть минимально выражены и в повседневной врачебной практике не диагностируются. Поэтому ряд авторов относят ВСД к функционально-структурным заболеваниям сердца. Детям с симптомами ВСД обязательно следует проводить эхокардиографическое исследование для исключения МАРС. У детей с МАРС и симптомами ВСД чаще выявляются нарушения ритма сердца, чем у детей, больных ВСД и не имеющих МАРС [9].

Нарушения ритма и проводимости чаще встречаются при следующих МАРС: аномально расположенные хорды, аномально расположенные трабекулы, пролапс МК, пролапс ТК, аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан, погранично узкая аорта. Перечисленные МАРС ассоциируются с синдромом ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), синдромом слабости синусового узла, синдромом Вольфа–Паркин­сона–Уайта, атриовентрикулярной и внутрижелудочковой блокадами, блокадой правой ножки предсердно-желудочкового пучка, желудочковой и предсердной экстрасистолией, пароксизмальной тахикардией, миграцией водителя ритма, синдромом удлиненного интервала Q–T [3, 7, 10, 11]. По данным Л.А.Балыковой и соавт. (2002 г.), МАРС выявляются примерно у 90% детей с нарушениями ритма сердца. Чем больше у ребенка МАРС и чем более они выражены, тем тяжелее нарушения ритма сердца.
Считается, что желудочковые нарушения ритма и СРРЖ у пациентов с аномально расположенными хордами и трабекулами возникают из-за того, что импульс проходит по «дополнительным» проводящим путям, роль которых выполняют аномально расположенные хорды и трабекулы (при гистологическом исследовании в них были выявлены проводящие кардиомиоциты), приводит к преждевременному возбуждению прилежащей к нему части желудочка, в последующем формируется его более ранняя реполяризация [12]. По мнению E.Chesler и соавт. (1983 г.), возникновение аритмий у пациентов с аномально расположенными хордами ЛЖ связано с тем, что последние натягиваются и раздражают стенку ЛЖ. В случае оперативного рассечения хорд или их разрыва аритмии исчезают [14].
Причинами нарушений ритма сердца при пролапсах МТ и ТК могут быть вегетативная дисфункция, психологический стресс, дефицит внутритканевого магния, механическая стимуляция эндокарда турбулентным потоком струи регургитации крови через клапанное кольцо во время систолы желудочков, миксоматозная дегенерация створок клапанов, избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок, участки фиброза в миокарде, сформировавшиеся вследствие ухудшения его кровоснабжения (из-за сопутствующих врожденных аномалий коронарных артерий) [6, 13].
Дети с МАРС в целом хуже переносят физическую нагрузку, чем без МАРС [3]. Снижение толерантности к физическим нагрузкам при наличии множественных аномально расположенных хорд ЛЖ может быть вызвано изменением геометрии ЛЖ, внутрисердечной гемодинамики, нарушением его диастолической функции [14, 15].
Дети с МАРС находятся в группе риска по развитию инфекционного эндокардита. По данным Ю.М.Белозерова, с возрастом может происходить кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд.
МАРС могут сопровождаться появлением изменений со стороны коронарных сосудов («мышечных мостиков», аневризм коронарных артерий, изменением их топографии, сдавлением коронарной артерии аневризмой аорты), которые также могут стать причиной внезапной смерти в молодом возрасте, привести к развитию инфаркта миокарда, локальной дискинезии участков миокарда [11, 16–18]. При пролапсе МК такая врожденная аномалия коронарных артерий, как «мышечный мостик», обнаруживается в 42,9% случаев [19].
В то же время, если у одного ребенка выявляется не более 3 МАРС, если МАРС не сильно выражены, если они не сочетаются с кожными проявлениями ДСТ и с поражением опорно-двигательного аппарата, ребенок может не иметь значимых отклонений в состоянии здоровья.

МАРС и другие признаки ДСТ
МАРС – один из признаков ДСТ (чаще всего недифференцированной), поэтому при обнаружении у ребенка МАРС следует провести его комплексное обследование на предмет выявления других возможных признаков ДСТ, значение которых может оказаться не менее существенным, чем аномалии сердца, и наоборот [20]. При недифференцированной ДСТ выявляемые у пациента признаки ДСТ не укладываются ни в одно из известных наследственных заболеваний соединительной ткани (дифференцированных ДСТ) [1].
Данные о распространенности недифференцированной ДСТ противоречивы, что объясняется большим разнообразием диагностических подходов [1]. По данным разных авторов, распространенность недифференцированной ДСТ достигает 10–30% [21]. В табл. 1 приведены примеры признаков, выявляемых при ДСТ. Некоторые из них являются не проявлениями ДСТ, а стигмами дисэмбриогенеза, которые часто сопутствуют ДСТ.
Как видно из табл. 1, тот или иной признак ДСТ можно найти практически у каждого человека. Для того чтобы оценить степень выраженности ДСТ, были предложены различные системы балльной оценки, одна из которых приведена в табл. 2 [22]. Следует отметить, что разные авторы по-разному оценивают степень важности того или иного признака в диагностике ДСТ.
Определение степени выраженности ДСТ у каждого конкретного ребенка проводится по сумме баллов. При первой степени тяжести ДСТ (вариант нормы) сумма баллов не должна превышать 12, при умеренной – 23. При выраженной степени тяжести она составляет 24 и более баллов.
Некоторые авторы предлагают констатировать факт накопления у пациента признаков ДСТ, если количество выявленных признаков ДСТ небольшое. Такие пациенты требуют динамического наблюдения и углубленного осмотра [1].

• Определение толерантности к физическим нагрузкам.
• Консультация ортопеда для выявления других признаков ДСТ со стороны опорно-двигательного аппарата, поскольку МАРС с поражением опорно-двигательного аппарата чаще сочетаются с отклонениями в состоянии здоровья ребенка.

Проведение немедикаментозных мероприятий у детей с МАРС
Немедикаментозные мероприятия у детей с МАРС включают прежде всего соблюдение режима труда и отдыха, достаточный сон, рациональное питание, а также дозированные физические нагрузки. Объем и интенсивность физических нагрузок должны быть такими, чтобы они не вызывали дискомфорта (не провоцировали развитие нарушений ритма сердца, головокружений). Дозированные физические нагрузки тренируют вегетативную нервную систему, повышают выносливость организма.
Нередко у детей с МАРС встает вопрос о возможности заниматься спортом. Выявление у ребенка ложных хорд и трабекул ЛЖ, сопровождающихся СРРЖ (особенно в том случае, если СРРЖ выявляется в нескольких отведениях ЭКГ или в отведениях, характеризующих нижнюю стенку ЛЖ), является противопоказанием к занятиям профессиональным спортом, поскольку в условиях психического и психоэмоционального перенапряжения может быть спровоцировано развитие тяжелых нарушений ритма сердца и стать причиной внезапной смерти. При выявлении пролапса МК обращают внимание на его выраженность (при пролапсе МК 2-й степени занятия профессиональным спортом противопоказаны), наличие симптомов (жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, головокружение, обмороки), изменений на ЭКГ (нарушения ритма сердца, удлинение или укорочение интервала Q–T).

Медикаментозное лечение МАРС
Чаще всего при МАРС назначают препараты, влияющие на метаболизм соединительной ткани и всего организма в целом, препараты, обладающие антиоксидантными и мембраностабилизирующими свойствами (табл. 3), а также поливитамины [6].
Широко применяют препараты магния: Магнерот, Магне В6. По данным О.Б.Степуры (1999 г.), О.Д.Остроумовой и соавт. (2004 г.), терапия препаратами магния приводит к уменьшению степени пролапса МК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол. Курсы метаболической терапии следует проводить 2–4 раза в год.
При наличии вегетативной дисфункции назначают ноотропы и препараты, влияющие на тонус сосудов головного мозга – винпоцетин (Кавинтон), Инстенон, циннаризин. При синдроме слабости синусового узла у детей используют ноотропы (пирацетам) и ноотропоподобные препараты – g-аминомасляную кислоту (Аминалон), глютаминовую кислоту, Церебролизин, аминофенилмасляную кислоту (Фенибут), психомоторные стимуляторы – мезокарб (Сиднокарб); холинолитики (Беллатаминал), сосудистые препараты – пентоксифиллин (Трентал); рассасывающие препараты (лидазу), мембранопротекторы и антиоксиданты (витамины Е, А, цитохром С), метаболические препараты (рибофлавина мононуклеотид, карнитина хлорид, витамин В15, липоевую кислоту). Антиаритмические препараты назначают при злокачественных желудочковых нарушениях ритма и в том случае, если нарушения ритма вызывают нарушение гемодинамики. Применяют амиодарон, пропранолол, дизопирамид (Ритмилен), этацизин, лаппаконитина гидробромид (Аллапинин), верапамил. При наличии синдрома удлиненного интервала Q–T показаны b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол), противопоказан амиодарон [10].
Во время оперативных вмешательств, экстракции зубов показано проведение коротких курсов антибактериальной терапии с целью профилактики инфекционного эндокардита.

Заключение
1. Дети с МАРС представляют собой неоднородную группу пациентов, требующую дифференцированного подхода в зависимости от количества МАРС, степени их выраженности, наличия других признаков ДСТ.
2. Все дети с МАРС требуют углубленного обследования для выявления признаков ДСТ со стороны опорно-двигательного аппарата, кожи, а также признаков нарушения функционирования сердечно-сосудистой системы.
3. Ряд детей с МАРС не имеют значимых отклонений в состоянии здоровья, у других выявляются те или иные симптомы. Соблюдение принципов ведения здорового образа жизни, применение дозированных, с учетом морфофункционального состояния сердечнососудистой системы, физических нагрузок, а также использование курсов метаболической терапии позволяют сохранить или улучшить состояние здоровья детей.
4. Все дети с МАРС требуют динамического наблюдения. Кратность визитов к врачу определяется степенью выраженности отклонений в состоянии здоровья ребенка.
5. При наличии выраженных признаков МАРС желательно проведение генетического консультирования, так как ряд признаков ДСТ имеет генетически обусловленную природу.

Источник: con-med.ru