Проявление спины Бифида (Spina Bifida) у детей и взрослых

Спина бифида у взрослых — врожденный порок развития позвоночника, при котором некоторые позвоночные дужки закрыты не полностью. Патология в основном диагностируется у младенцев, поскольку формируется в первые недели беременности, когда происходит закладка жизненно важных органов и систем. Расщепление позвоночника оказывает выраженное влияние на опорно-двигательный аппарат человека, поэтому требует немедленного лечения или хирургического вмешательства.

Почему развивается заболевание?

Точную причину возникновения порока спина бифида постериор установить невозможно. Однако существуют определенные факторы, повышающие вероятность его формирования. К ним относятся:

1. Генетическая предрасположенность. Если в семье есть ребенок, у которого установлено незаращение дужки позвонка, при рождении следующего малыша существует большая вероятность формирования такого же дефекта. В группу риска попадают женщины с расщеплением позвоночника или имеющие близких родственников с данной патологией.
2. Недостаток фолиевой кислоты при беременности. Витамин способствует формированию нервной трубки во время внутриутробного развития плода, поэтому его недостаток чреват возникновением врожденных дефектов.
3. Неблагоприятное влияние медикаментов. Многие препараты категорически запрещены при беременности, поскольку обладают тератогенным эффектом. Если женщина не знала о том, что находится в положении, или по состоянию здоровья нуждалась в применении тех или иных лекарственных средств, риск формирования врожденных пороков значительно повышается. Особенно при необходимости приема противосудорожных препаратов.
4. Сахарный диабет. Является провоцирующим фактором для развития патологии, в частности, когда будущая мама не контролирует уровень сахара в крови.
5. Лишний вес до беременности и во время вынашивания малыша также способен провоцировать врожденные дефекты нервной трубки.
6. К факторам риска относится повышение температуры тела в 1 триместре беременности.
7. Частые причины аномалии — тератогенное действие вируса гриппа, краснухи, токсоплазмоза и других опасных для плода инфекций.

Основные проявления и диагностика заболевания

Спина бифида чаще всего возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне s1–s2. Клинические проявления заболевания обусловлены степенью выраженности врожденного дефекта.

Основные симптомы незарощенных крестцовых позвонков:

1. Spina bifida occulta. Это скрытая форма заболевания, при которой клинические признаки полностью отсутствуют. Из внешних симптомов спины Бифида оккульта могут присутствовать родимое пятно, островок волос или депигментация кожи в месте дефекта. У детей в старшем возрасте появляется недержание мочи. Диагностика спины бифида возможна только с помощью специальных методов исследования. На рентгенограмме видны дефекты позвоночного столба, не оставляющие сомнения в диагнозе.
2. Менингоцеле. Проблемы со спиной заметны невооруженным глазом сразу после рождения младенца. В области позвоночного столба визуализируется выпячивание — грыжевой мешок. Кожа над ним тонкая, синюшная или полностью отсутствует.
3. Миеломенингоцеле. Сложный порок, характеризующийся тяжелым поражением позвоночного столба. Между незарощенными дужками проходят оболочки спинного мозга, его вещество и корешки. Дети с миеломенингоцеле очень редко выживают даже после проведения операции.

Диагностика заболевания возможна еще во время беременности. Поэтому женщина обязательно должна пройти пренатальные скрининги, включающие 2-кратное УЗИ и специальные исследования крови. От этого ни в коем случае нельзя отказываться, особенно при наличии факторов риска.

У младенцев после рождения и у взрослых основной метод диагностики — рентгенография позвоночного столба. Метод позволяет оценить степень незаращения дужек и выход спинного мозга в образовавшуюся щель.

Из дополнительных методов возможно применение трансиллюминации, основная цель которой — точно определить содержимое мешка. Для оценки степени недоразвитости и повреждения спинного мозга показана контрастная миелография.

Эффективный и при этом весьма безопасный для организма малыша способ диагностики спины Бифида — МРТ. На сделанных послойно фото можно подробно рассмотреть все дефекты и убедиться в диагнозе.

Осложнения заболевания

Последствия spina bifida s1 зависят от размера и расположения патологии позвоночного столба, а также степени поражения спинномозговых нервов.

Основные осложнения, возникающие при спине Бифида:

1. Нарушение физического и неврологического развития. Невозможность контролировать работу мочевого пузыря и кишечника. Ухудшение иннервации конечностей, вследствие чего человек не может самостоятельно передвигаться. Даже в случае проведения операции больной не способен обходиться без специальных приспособлений — корсета, костылей, инвалидного кресла.
2. Гидроцефалия. Жидкость в головном мозге накапливается в основном при тяжелом поражении позвоночника — миеломенингоцеле. Ребенок нуждается в немедленной операции с целью установки шунта для отведения жидкости.
3. Менингит. Инфекционное осложнение заболевания, развивающееся вследствие проникновения микроорганизмов через незащищенный спинной мозг.

Даже при условии незначительного дефекта нервной трубки задерживается психическое развитие малыша.

Ребенок плохо воспринимает и усваивает информацию. Не может концентрировать внимание, поздно начинает говорить и читать. Подвержен заболеваниям желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы и кожных покровов. Не исключено возникновение депрессии.

Лечение

Коррекция нарушений и восстановление спинного мозга возможны сразу после установления диагноза, когда ребенок находится в утробе матери. Пренатальная операция осуществляется в период с 19 по 25 недели беременности. Хирургическое вмешательство является довольно сложным, поскольку несет определенный риск не только в отношении ребенка, но и матери. С его помощью можно не допустить возникновения гидроцефалии, однако улучшить двигательные функции удается не всегда.

Если диагноз спина бифида постериор установлен внутриутробно, родоразрешение следует делать методом кесарева сечения. Это позволит не допустить травматизации выпавших в грыжевой мешок корешков спинномозговых нервов при прохождении родовых путей.

Терапия spina bifida зависит от степени выраженности патологии. При отсутствии грыжевого выпячивания показано консервативное лечение. В других случаях в основном требуется хирургическое вмешательство, которое проводится в течение 24 часов после рождения младенца.

Отсрочка возможна только при небольших размерах патологии и отсутствии поражения спинномозговых нервов. Ведь подобная операция характеризуется высоким риском развития осложнений.

Основная цель хирургического вмешательства — вправление мягких мозговых оболочек в спинномозговой канал и закрытие ворот грыжевого мешка. При условии своевременной операции можно не допустить инфицирования спинного и головного мозга. В случае необходимости параллельно устанавливают шунт для профилактики гидроцефалии.

При значительных аномалиях развития, сопровождающихся повреждением спинномозговых нервов, одной операции будет недостаточно. Малышу предстоит длительный восстановительный период. Ведь при миеломенингоцеле ребенок зачастую остается парализован и не способен контролировать работу сфинктеров.

В дальнейшем могут понадобиться операции для устранения осложнений spina bifida posterior. После хирургического вмешательства очень часто формируется перетянутый спинной пояс, при котором прекращается рост спинного мозга вследствие спаивания со шрамом. Это провоцирует нарушение нормального функционирования желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, а также ухудшает мышечную активность.

К вопросу планирования беременности следует подходить очень ответственно. Это значительно снизит риск возникновения врожденных дефектов развития нервной трубки, в частности, спина бифида.

Источник