Как проявляется синдром Фелти и чем его лечить?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита. Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология. Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей.

Причины возникновения патологии

Точные причины появления синдрома Фелти не установлены. Чаще патология выявляется у людей с положительным ревматоидным фактором.

Специалисты склоняются к мнению, что заболевание имеет аутоиммунную природу. Оно развивается, когда в организме пациента, имеющего предрасположенность к ревматоидным патологиям, начинают вырабатываться антитела, которые влияют на функционирование тканей костного мозга и белых кровяных телец. Эти элементы крови так же формируются в костном мозге, но в дальнейшем их циркуляция в крови крайне низка, так как они накапливаются в селезенке и некоторых других органах.

Несмотря на то что еще не установлена точная этиология синдрома Фелти, исследователи выделяют ряд состояний, которые могут быть толчком для появления этого заболевания. К ним относятся:

• эрозивный синовит;
• понижение концентрации антител любой этиологии;
• наличие хронических и острых инфекций;
• хронические эндокринные заболевания;
• влияние радиационного излучения.

Чаще появление этой патологии наблюдается у людей, которые имеют положительный результат теста на лейкоцитарный антиген. Кроме того, чаще развитие синдрома Фелти диагностируется у пациентов, имеющих внесуставные проявления ревматизма.

Характерная симптоматика

Клинические симптомы синдрома Фелти в большинстве случаев появляются примерно через 10 лет после поражения суставов ревматоидным артритом. Патологическое состояние проявляется крайне агрессивным поражением мелких сочленений стоп и кистей. Наблюдается сильная деформация сочленений, нарушения работы связочного аппарата. Возможны подвывихи. Стремительно атрофируются мышечные волокна. Крупные сочленения затрагиваются крайне редко.

Кроме того, появляются следующие характерные для ревматоидного процесса симптомы:

• лихорадка;
• генерализованный лимфаденит;
• интенсивный болевой синдром;
• общая слабость;
• амиотрофия;
• подкожные узелки.

При прогрессировании синдрома Фелти у пациентов нарастают признаки полиневропатии. У большинства больных наблюдаются проявления миокардита. Нередко встречается портальная гипертензия. Кроме того, при прогрессировании синдрома выявляются симптомы эписклерита и полисерозита. Заболевание сопровождается нарушением работы печени, выраженное гепатомегалией.

Развитие данного синдрома всегда сопровождается спленомегалией, т.е. увеличением селезенки на фоне накопления в ней белых кровяных телец. Селезенка становится плотной на ощупь. Размеры органа могут в 4 раза превышать норму. Примерно у половины пациентов наблюдается пигментация и обширные язвы на кожных покровах голеней.

Возможно появление ишемии и гангрены ног. У некоторых пациентов выявляется васкулит, то есть воспаление и разрушение стенок сосудов. Часто развитие этого синдрома сопровождается воспалением соединительной ткани и нарушением работы желез внутренней секреции.

Кроме того, рассматриваемый синдром у некоторых пациентов приводит к появлению частых случаев плеврита и пневмоний. Течение заболевания может быть осложнено разрывом селезенки, амилоидозом и массированными кровотечениями из органов ЖКТ. Такое состояние угрожает жизни пациента.

Методы диагностики

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование. Обязательно выполняются следующие инструментальные исследования:

• миелограмма;
• рентгенография;
• УЗИ селезенки и суставов;
• КТ.

Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лечебные мероприятия

Специфическое лечение синдрома Фелти не разработано. При этом патологическом состоянии назначается стандартная терапия, применяющаяся при ревматологических заболеваниях.

Для подавления характерных проявлений со стороны суставов и увеличения числа белых телец в крови назначается применение таких базисных препаратов, как:

• Метотрексат;
• соли золота;
• Пеницилламин.

При этом патологическом состоянии для достижения положительного результата требуется применение глюкокортикостероидов в больших дозах. Нередко при этом заболевании также назначается прием препаратов лития. При появлении признаков инфекционных осложнений назначаются антибиотики. Для улучшения состояния пациента может быть назначен плазмаферез.

В рамках реабилитации нарушений работы суставов, наблюдающихся при этом заболевании, пациентам назначают проведение физиотерапевтических процедур, массаж и ЛФК.

Если сильное увеличение селезенки становится причиной выраженного дискомфорта у пациента, может быть рекомендовано проведение спленэктомии, то есть удаления органа. Примерно у 75% пациентов удаление селезенки позволяет добиться существенного улучшения. У остальных даже после проведения спленэктомии наблюдается рецидив острого течения заболевания.

Чтобы снизить риск обострения, необходимо избегать переохлаждения и своевременно проходить лечение любых инфекционных заболеваний под контролем врача, также необходимо соблюдать специальную диету. Требуется полный отказ от табакокурения и алкоголя.

Прогнозы

Развитие синдрома Фелти представляет особую опасность для здоровья и жизни пациента. Разрушение суставов и ишемическое поражение тканей при этом патологическом состоянии нередко становятся причиной инвалидности больного. Ухудшает прогноз присоединение вторичной инфекции, так как велика вероятность развития некроза обширных участков и сепсиса.

Кроме того, появление этого синдрома при ревматоидном артрите считается крайне неблагоприятным из-за того, что состояние предрасполагает к развитию неходжкинской лимфомы. Относительно благоприятный прогноз наблюдается только в случаях, когда после направленного лечения не наблюдались рецидивы.

Источник