Заболевания нервной системы: атетоз

В ряду патологий тонуса мышц атетоз занимает срединное положение между дистонией, как наименее выраженного гиперкинеза, и хорей, как крайней степени нарушения координации движений. При этом он объединяет обе эти патологии.

Основа движения мышц и поддержания тонуса

Все скелетные мышцы находятся под двойным контролем. С одной стороны ими управляют нейроны больших полушарий головного мозга. С другой, на работу мышц большое влияние оказывает экстрапирамидная система.

Экстрапирамидная система включает в себя следующие структуры.

1. Базальные ядра. Это скопления нейронов в толще больших полушарий головного мозга. Они связаны посредством нейронов как с корой головного мозга, так и с нижележащими отделами системы.
2. Полосатое тело. Осуществляет связь между базальными ядрами и нижележащими отделами.
3. Средний мозг.

• Черная субстанция — скопление нейронов и нервных волокон, участвующих в передаче сигналов от базальных ядер в нижележащие отделы экстрапирамидной системы.
• Красное ядро — скопление нейронов в толще среднего мозга. Является регулятором активности черной субстанции. Оно осуществляется непосредственно и чрез так называемое хвостатое ядро. Имеет также связи с корой мозжечка, благодаря чему участвует в совместном формировании импульса к спинному мозгу.

Одновременно данные структуры имеют возможность влиять на афферентные нервные пути от спинного мозга, это лежит в основе регуляции тонуса мышц и регуляции их движений.

В упрощенной схеме все это выглядит следующим образом:

Все скелетные мышцы и сухожилия имеют чувствительные нейроны. Одни являются окончаниями афферентных волокон (по ним сигнал идет от мышц к головному мозгу), а другие — отростки эфферентных волокон. По ним сигнал идет от головного мозга. Находясь в определенном положении тела, например стоя, мышцы постоянно посылают сигнал к головному мозгу. Но человек абсолютно не задумывается о том, каким образом осуществляется поддержание равновесия. В данном случае за него «думает» экстрапирамидная система. Если человеку необходимо куда-то идти, головной мозг посылает сигнал идти. Остальное за него, опять же делает экстрапирамидная система. Сознание находится в полной свободе от обдумывания движения ногами.

А происходит все это благодаря наличию многочисленных связей между составными частями экстрапирамидной системы, мозжечком и корой больших полушарий головного мозга. Например поддержание равновесия в положении стоя. Сигналы от мышц постоянно идут с определенной силой. Как только равновесие будет нарушено, изменение сигналов вызывает цепную реакцию в экстрапирамидной системе и равновесие восстанавливается за счет ответных сигналов на те или иные группы мышц. Но это происходит уже без участия сознания. Так же и другие движения.

Механизм гиперкинезов и атетоза

Нарушение в ядрах экстрапирамидной системы является причиной непроизвольных движений, а именно гиперкинезов. Они так названы из-за того, что происходят без участия сознания.

Выраженность данных нарушений напрямую зависит от того на каком участке имеется патология и насколько она выражена. В их основе лежит ослабление нейротрансмитерного влияния передачи информации между частями экстрапирамидной системы. Атетоз формируется при повреждении связей между участками полосатого тела.

Клиника

Это важно! Для атетоза характерны так называемые плавающие гиперкинезы. Движения в конечностях носят постепенный произвольный характер. Они без рывков и маятникообразных покачиваний. То есть протекают плавно.

Чаще всего они характерны для одной половины тела. Но может встречаться и так называемый двойной атетоз — одинаковые движения на симметричных участках тела. Иногда гиперкинезы могут отмечаться на какой-либо отдельной группе мышц. Чаще всего это лицо. Например больной периодически сдвигает угол рта в сторону или прищуривает глаз.

Причины

Все причины гиперкинезов и атетоза, в частности принято разделять на несколько групп:

1. Врожденные причины. Сюда входит врожденные патологии развития нервной системы. Изолированный атетоз в данном случае встречается крайне редко. Чаще всего он сочетается с другими гиперкинезами на фоне которых его клинические проявления не различимы.
2. Приобретенные причины. Составляют большую часть всех гиперкинезов и не только и атетоза. Сюда относят различные поражения головного мозга.

• Родовая травма. Головной мозг сдавливается внутричерепной гематомой, что может стать причиной различных дистрофических изменений в его структурах.
• Ядерная желтуха. Чрезмерное накопление в организме прямого билирубина (вследствие распада фетального гемоглобина у новорожденных) приводит к скоплению его в ядрах головного мозга, что приводит к их повреждениям.
• Инсульты. Различают ишемические инсульты и геморрагические. В первом случае отмирание структур мозга связано с нарушением кровоснабжения (ишемия) соответствующих участков. Во втором поражение носит двойной характер. С одной стороны развивается ишемия одних участков мозга и сдавление гематомой других отделов.
• Заболевания главного мозга. В качестве причин они встречаются редко. Среди них наиболее часто гиперкинезы вызываются нейросифилисом.

Диагностика и лечение

Диагноз атетоз выставляется на основании осмотра и жалоб пациента, инструментальные исследования мало информативны. Так как заболевание протекает на молекулярном уровне. Иногда, при выраженных повреждениях определенную пользу дают компьютерная и магниторезонансная томографии.

В сравнении со многими другими гиперкинезами лечение атетоза практически не проводится по причине отсутствия каких-либо убедительных об эффективности тех или иных препаратов. А лечение традиционными лекарственными средствами, содержащими нейротрансмиттеры себя не оправдывает. Так как наносимый ими вред абсолютно не перекрывает их пользу.

Источник