Миопатия — прогрессирующая мышечная дистрофия. Её свойства и признаки развития

Миопатия — это прогрессирующая мышечная дистрофия — то есть группа болезней, при которых начинает развитие первичной дистрофии в тканях мышц. Заболевание относится к частым патологиям с хроническим течением, поражающих нервно-мышечный аппарат.

В редких ситуациях миопатия может носить вторичный характер, симптоматика которого будет проявляться по причине соотношения с первичными нарушениями в работе эндокринной системы, высших вегетативных центров и т. д. При миопатии нарушается работа целого ряда ферментов, которые принимают активное участие в обмене веществ в мышцах. Увеличение концентрации ферментов формируется одновременно с уменьшением их содержания непосредственно в мышечной ткани.

Важно! Миопатия поражает организм человека ещё в детском возрасте, когда всего за несколько лет образуется атрофия мускулатуры, деформирование рук и ног, сильная слабость мышц. В первую очередь повреждаются мышцы в проксимальном отделе конечностей — мышцы предплечий, плеч и бедер.

Клинические проявления заболевания и их влияние на организм

При проведении медицинских исследований в нервной системе оказалось, что при развитии патологии в неё не происходит никаких изменений.  Изредка диагностируется несильное уменьшение размеров клеток передних рогов в спинном мозге. Порой могут проявляться изменения в работе двигательных нервных окончаний — по типу набухания миелиновой оболочки, изменения строения осевых цилиндров. Одновременно исчезает фибриллярная структура в полости моторных бляшек. Сильные изменения затрагивают поперечнополосатые мышцы, они истончаются, а большинство волокон подменяются жиром и соединительными тканями.

Также при развитии патологии отмечается неравномерность в отдельных волокнах мышц — одни из них сильно уменьшены, а другие — сильно увеличиваются в размерах. Нормальные — не затронутые болезнью, а также атрофированные и гипертрофированные волокна находятся беспорядочно. Кроме того, происходит уменьшение концентрации мышечных ядер, которые создают цепочки. Ядра сарколеммы также гипертрофируются, происходит продольное расщепление волокон в мышцах и последующее формирование вакуолей. Уже на первых этапах развития болезни диагностируется серьезное разрастание соединительной ткани — в основном это касается коллагеновых волокон.

Это важно! На позднем этапе развития болезни практически вся ткань в мышцах замещается соединительной или жировой тканью. Помимо этого сужается просвет в сосудах и возникает риск пристеночного образования тромбов в сосудах. По мере активизации процесса болезни увеличивается объем общей массы соединительной ткани с появлением плотного фиброзного футляра рядом с волокнами мышц и внутримышечных сосудов.

Гистохимическая диагностика показывает увеличение содержания кислых мукополисахаридов в коллагеновых волокнах, а также в основном мышечном веществе.

Патогенез и клиническая картина заболевания

До настоящего времени патогенез прогрессирующей миопатии остается полностью не установленным. Первичные биохимические нарушения тоже не выявляются. Самые сильные изменения затрагивают обмен белков и углеводов в тканях мышц. Гликолиз реализуется вследствие распада глюкозы, получается, что углеводный обмен приближается к эмбриональному протеканию.

Для прогрессирующей миопатии свойственны постоянно нарастающие процессы атрофии в произвольной мускулатуре. Одновременно с сильным мышечным похуданием образуются парезы, но слабость в мышцах, как правило, проявляется менее интенсивно по сравнению со степенью атрофии. Из-за медленного развития нарушений и неравномерного повреждения группы мышц и их участков создаются условия, при которых мышцы способны компенсировать двигательный эффект.

Лечение патологии

Лечение прогрессирующей мышечной дистрофии проводится только в комплексе мероприятий. Для его организации используется симптоматическая, стимулирующая, восстановительная терапия, предполагающая увеличение сроков жизни пациента.

Больным назначается лечение динатриевой солью в концентрации 1% на 1 мл — инъекции делаются каждый день. Всего курс лечению включает в себя тридцать инъекций внутримышечно.

Также для лечения применяется внутрь метионин по 0,5 — 1 г по три раза в день. Курс лечения составляет тридцать дней.

Глютаминовая кислота также применяется внутрь по три раза в день в дозировке по 0,5 г. Курс лечения составляет тридцать дней.

На свое усмотрение специалист может назначить переливание крови по 100 — 150 мл по одному разу в неделю на протяжении полутора месяцев.

Источник