NEOSENSYS.COM Симптомы, диагностика и методы лечения заболеваний.
Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.
Автор статьи: Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности «Лечебное дело».
Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.
| Нормальное среднее давление в легочной артерии (мм рт. ст.) | Среднее давление при легочной гипертензии (мм рт. ст.) |
|---|---|
| 17–23 | Более 25 – в покое
Более 30 – при нагрузке |
При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:
- Сужение или спазм сосудов (вазоконстрикция).
- Снижение способности сосудистой стенки к растяжению (эластичность).
- Образование мелких тромбов.
- Разрастание гладкомышечных клеток.
- Закрытие просвета сосудов за счет сгустков крови и утолщенных стенок (облитерация).
- Разрушение сосудистых структур и замещение их соединительной тканью (редукция).
Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.
Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.
Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.
Нажмите на фото для увеличения
Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.
Классификация патологии
Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.
На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:
| Основная группа | Подгруппы заболевания |
|---|---|
| Легочная артериальная гипертензия | Идиопатическая или без первичной причины |
| Семейная (вызвана мутациями в определенных генах) | |
Связанная, или ассоциированная, с:
|
|
Связанная с большим поражением капилляров и вен:
|
|
| Персистирующая (длительно текущая) легочная гипертензия новорожденных | |
| Легочная гипертензия, связанная с поражением левых отделов сердца | Поражение левого желудочка |
| Поражение клапанов левого желудочка | |
| Гипертензия, связанная с заболеваниями дыхательной системы и (или) низким содержанием кислорода в крови | Нарушение развития легких (наследственные и врожденные формы недоразвития) |
| Высокогорная (связана с низким давлением воздуха в горах) | |
| Патология дыхания во время сна (синдром ночного апноэ) | |
| Нарушение функции альвеол – основных активных единиц ткани легкого | |
| Хроническая обструктивная болезнь легких | |
| Поражение межклеточного пространства легочной ткани (интерстиция) – воспаление, разрастание соединительной ткани | |
| Легочная гипертензия на фоне тромбоэмболии или эмболии | Закупорка конечных ветвей легочных артерий |
| Перекрытие просвета начальных ветвей сосудов | |
Не связанное со сгустками тромбирование:
|
|
| Смешанные формы | Саркоидоз – формирование в ткани легкого гранулем из соединительной ткани |
| Гистиоцитоз – образование в легких очагов скопления гистиоцитов | |
| Лимфангиоматоз – доброкачественные опухоли лимфатических сосудов | |
Сдавление легочных сосудов извне:
|
Повышение давления в кровеносной системе легких по причине нарушения строения сердца отмечают при пороках, связанных со сбросом артериальной крови в венозную систему: дефекты перегородок между предсердиями и желудочками, открытый артериальный проток.
Причины и факторы риска развития
На повышение давления в легочных артериях могут влиять следующие причины:
| Группа факторов | Доказанные | Вероятные |
|---|---|---|
| Лекарственные средства и токсины | Аминорекс | Амфетамин |
| Рапсовое масло | L-триптофан | |
| Фенфлурамин | ||
| Дексфенфлурамин | ||
| Медицинские и демографические | Женский пол | Беременность |
| Гипертония | ||
| Заболевания | ВИЧ-инфекция | Заболевания печени с замещением клеток соединительной тканью |
Проявления патологии, классы заболевания
Первичная стадия изменения сосудистой системы легких протекает незаметно – компенсаторные, заместительные механизмы справляются с возникшей патологией, и этого достаточно для нормального состояния пациента.
Когда уровень среднего давления в легочной артерии достигает критического показателя в 25–30 мм рт. ст. появляются у легочной гипертензии первые симптомы. На этом этапе заболевший испытывает ухудшение состояния только при физическом перенапряжении и живет полноценной жизнью.
По мере прогрессирования изменений в сосудах снижается толерантность к нагрузкам, в итоге даже дела по дому могут требовать посторонней помощи.
| Симптомы заболевания | Их характерные особенности |
|---|---|
| Одышка | Затруднение возникает только на вдохе
Первое проявление патологии Вначале возникает только при физической нагрузке На поздних стадиях присутствует и в покое Нет приступов удушья |
| Боли в грудной клетке | Могут быть любыми: ноющими, сжимающими, колющими или давящими
Нет четкого начала болевого синдрома Продолжительность от нескольких секунд до суток Усиливаются при физическом напряжении Нет эффекта от приема Нитроглицерина |
| Головокружения, обмороки | Всегда связаны с нагрузкой
Продолжительность от 2–5 до 20–25 минут |
| Перебои в работе сердца, сердцебиение | По данным ЭКГ регистрируют синусовую тахикардию |
| Кашель | Возникает у 1/3 заболевших
В большинстве случаев сухой (если нет сопутствующего заболевания дыхательной системы) |
| Кровь в мокроте (кровохарканье) | Есть только у 10% пациентов
Возникает однократно Редко сохраняется в течение нескольких дней Связана с образованием сгустков в мелких сосудах |
С целью оценки тяжести заболевания, в зависимости от выраженности проявлений, используют разделение легочной гипертензии на классы.
| Класс заболевания | Что беспокоит |
|---|---|
| Первый | При физических нагрузках проявлений заболевания нет |
| Второй |
При умеренной нагрузке появляются симптомы заболевания, перечисленные выше В покое жалоб нет |
| Третий |
Небольшая физическая нагрузка приводит к ухудшению состояния В покое состояние удовлетворительное |
| Четвертый |
Невозможность выполнять любые нагрузки Проявление симптомов даже в покое |
Диагностика
Определившись с тем, что за болезнь легочная гипертензия, как она себя проявляет и почему возникает, можно перейти к особенностям постановки диагноза. В таблице представлены методы обследования пациента и патологические изменения, характерные именно для повышения давления в кровеносной системе легких. Признаки заболевания, ставшего причиной патологии (если оно есть), в данной статье не указаны.
| Метод диагностики | Какие изменения можно увидеть |
|---|---|
| Первичный осмотр пациента | Синюшность кожи на руках и ногах (акроцианоз)
Изменение формы кончиков пальцев и ногтей (утолщение, расширение по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол») Увеличение в размере грудной клетки у пациентов с эмфиземой («бочкообразная») Увеличение печени (гепатомегалия) Скопление жидкости в полостях живота и груди (асцит, плеврит) Отеки на ногах Увеличение и набухание вен на шее |
| Аускультация или выслушивание легких и сердца | Усиление 2 тона над легочной артерией
Систолический шум недостаточности клапана между правыми предсердием и желудочком Сухие, единичные хрипы над поверхностью легких Другие шумы, характерные для порока сердца, если он является причиной патологии |
| ЭКГ (электрокардиография) – эффективна в 55%. | Утолщение и расширение правого желудочка (гипертрофия и дилатация) – выявляется у 87% заболевших
Признаки перегрузки правых отделов сердца – есть менее чем в 60% случаев Отклонение электрической оси сердца вправо – в 79% |
| ВКГ (векторэлектрокардиография) – оценка сердечного цикла не на линии (ЭКГ), а на плоскости. Эффективна в 63%. | Те же изменения, что и на ЭКГ |
| ФКГ (фонокардиография) – регистрация шумов, возникающих при работе миокарда. Эффективность диагностики повышается до 76–81% | Начальная стадия повышения давления в легочной артерии
Первичные изменения строения правого желудочка до присоединения снижения его функции Застой крови в малом круге кровообращения Изменение функции трикуспидального клапана Диагностика пороков развития сердечной мышцы |
| Рентгенография грудной клетки | Выбухание легочной артерии
Расширение корней легких Увеличение правых отделов сердечной мышцы Высокая прозрачность по краю ткани легких |
| ЭхоКГ или УЗИ сердца (ультрасонография) через грудную клетку | Повышенный уровень давления в стволе легочной артерии
Степень недостаточности трикуспидального клапана Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (при сокращении отклоняется в полость правого желудочка) Наличие сердечных пороков со сбросом крови в венозную систему Расширение полостей правых отделов сердечной мышцы Утолщение передней стенки правого желудочка |
| Катетеризация правых отделов сердца – инвазивная процедура введения датчика в сердце через систему крупных вен | Точные цифры повышенного давления в стволе легочной артерии, полости желудочка
Изменение объема крови, поступающего из желудочка в артерию при сокращении миокарда Повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения Уровень насыщения кислородом артериальной и венозной крови |
| Проведение лекарственных проб при катетеризации сердца | Реакцию на введение антагонистов кальция (основные лекарственные средства для лечения) |
Дополнительные методы исследования
Используют для уточнения причины повышения давления в системе легочных артерий и проведения уточняющей диагностики, если нет уверенности в точном заболевании. Эти исследования необходимы также для установления клинического класса легочной гипертензии.
- ФВД (функция внешнего дыхания). Необходимо оценить для исключения патологии дыхательной системы. При повышенном давлении в кровеносной системе легких отмечают умеренное снижение парциального давления кислорода и оксида углерода (основные газы крови).
- Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких – исследование легких с помощью введения в кровь радиоактивных частиц. Проводят для исключения закупорки сгустками разветвлений артерий легких, как основной причины проблем с дыханием.
- МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) сердца и легких с контрастным усилением – рентгенологический метод создания трехмерного изображения органа с помощью компьютерной программы. Позволяет точно установить причину повышения давления, если она связана с сердечно-сосудистой или дыхательной системами, а также оценить степень нарушения функции сердечной мышцы и уровень замещения соединительной тканью сосудов легких.
- АПГ (ангиопульмонография) – введение контрастного вещества в сосуды легких и фиксация полученной картинки с помощью рентгена. Показана при подозрении на тромбоэмболию, которую не смогли выявить при других исследованиях.
Методы лечения
Любые методы лечения легочной гипертензии дают лишь временный эффект. Полностью избавить пациента от заболевания, независимо от причины повышения давления в сосудах легких, невозможно. При хорошем ответе на лечение, улучшается общее состояние заболевшего, возможность выполнять физические нагрузки и более чем вдвое увеличивается продолжительность жизни. Если не лечить патологию, то летальный исход наступает в течение 2 лет после выявления заболевания.
Общие рекомендации пациентам с высоким уровнем давления в сосудах легких, позволяющие значительно понизить риск ухудшения общего состояния и течения болезни:
- избегать физических нагрузок после употребления пищи и при неблагоприятных температурных условиях (очень жарко или холодно);
- выполнять ежедневные дозированные физические упражнения, которые не вызывают появления симптомов и поддерживают хороший тонус сосудов;
- использовать кислородотерапию при авиаперелетах;
- избегать и профилактировать воспалительные заболевания бронхов и легких;
- не использовать гормонозамещающую терапию в менопаузе;
- по возможности воздержаться от беременности и родов;
- не использовать гормональные методы предохранения от беременности;
- не допускать снижения уровня гемоглобина (анемии).
Лекарства
Медикаментозная терапия – основной способ коррекции легочной гипертензии. В лечении используют несколько групп препаратов, чаще всего в сочетании друг с другом.
1. Базовое лечение – пациент получает лекарство на постоянной основе
| Группа лекарственных средств, цель назначения | Основные представители |
|---|---|
| Дезагреганты – профилактика образования сгустков в просвете сосудов | Аспирин |
| Антикоагулянты – снижение вязкости крови, улучшение ее текучести и профилактика тромбообразования | Варфарин
Гепарин |
| Диуретики – уменьшение нагрузки на сердце | Фуросемид
Спиронолактон |
| Сердечные гликозиды – улучшают работу миокарда в условиях нагрузки и нарушенной функции правых отделов | Дигоксин |
| Антагонисты кальция – основные препараты базисной терапии, расширяют сосуды мелкой капиллярной сети легких | Нифедипин
Дилтиазем |
2. Курсовое лечение – используют несколько раз в год или по необходимости
| Группа лекарственных средств, цель назначения | Основные представители |
|---|---|
| Простагландины – расширяют сосуды, разжижают кровь и не дают образовываться сгусткам | Простагландин Е
Трепростинил |
| Антагонисты рецепторов эндотелина – расслабляют гладкие мышцы капиллярной сети легочной ткани, подавляют процессы деления клеток сосудов | Бозентан |
| Ингибиторы фосфодиэстеразы – снижают сосудистое сопротивление в легких и нагрузку на правый желудочек | Силденафил |
Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.
Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.
Хирургические методы лечения
Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.
| Метод | Когда используют |
|---|---|
| Предсердная септостомия – создание сообщения между предсердиями | При выраженной недостаточности функции правого желудочка, как подготовительный этап перед пересадкой сердца и легких |
| Тромбэндартерэктомия – удаление сгустков крови из артерий | Производят удаление сгустков из начальных отделов ветвей легочной артерии, чтобы снизить нагрузку на правый желудочек и уменьшить проявления сердечной недостаточности.
Можно провести только при условии, что тромб не начал перерождаться в соединительную ткань (первые 5–10 дней) |
| Пересадка сердца или комплекса «легкие – сердце» | Проводят у пациентов с первичной, идиопатической легочной гипертензией в последней стадии сердечной недостаточности
При тяжелых пороках сердца, ставших причиной нарушения кровотока в легких |
Прогноз
При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.
- Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
- Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
- Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
- Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
- При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.
Источник