Полный обзор синдрома Бругада: причины и лечение

Из этой статьи вы узнаете: что такое синдром Бругада (сокращенно СБ), каковы причины его появления. Факторы риска, основные симптомы и осложнения этого синдрома. Методы лечения и рекомендации, прогноз на выздоровление.

Автор статьи: Стоянова Виктория, врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Синдромом Бругада называют патологию сердца, которая развивается из-за нарушений проводимости определенных участков.

Нажмите на фото для увеличения

Причина его появления – изменение структуры хромосом. Характерные признаки – приступы учащенного сердцебиения (из-за нарушений проводимости миокарда), потеря сознания, повышенный риск внезапной сердечной смерти в возрасте от 30 до 45 лет.

Что происходит при патологии? Отлаженные механизмы поступления ионизированных веществ внутрь и наружу кардиомиоцитов (клеток миокарда) обеспечивают нормальную проводимость, сократимость, возбудимость сердечной мышцы. При синдроме Бругада эти механизмы нарушены из-за изменений проницаемости клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионов натрия и ионов калия.

Нажмите на фото для увеличения

В результате некоторые участки миокарда блокируются, появляются различные нарушения сердечного ритма (тахикардия, фибрилляция), особенно в ночное время.

Даже бессимптомная форма синдрома Бругада может быть опасной, предсказать появление жизнеугрожающих аритмий (желудочковых тахикардий, желудочковых фибрилляций) невозможно. При выраженных симптомах (внезапных потерях сознания, аритмиях) риск внезапной смерти возрастает до 97%.

Патология не поддается полному излечению. С помощью имплантированного дефибриллятора удается предотвратить (в 89%) внезапную сердечную смерть, лекарственная терапия часто недостаточно эффективна.

На этапе установления диагноза нужна консультация врача-генетика (один из методов определения патологии – молекулярно-генетический анализ), наблюдает и ведет больного врач-кардиолог.

Причины синдрома Бругада

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Факторы риска

Существует несколько основных факторов, которые увеличивают риск появления врожденного синдрома Бругада и внезапной сердечной смерти на его фоне:

1. Наследственность (25%).
2. Наличие семейных случаев внезапной сердечной смерти в возрасте от 30 до 45 лет (50%).
3. Генетическая предрасположенность (врожденная мутация генов).
4. Возраст (от 30 до 45 лет).
5. Пол (у мужчин диагностируют в два раза чаще, чем у женщин).

У синдрома Бругада есть так называемые пусковые факторы, он может появиться на фоне:

Группа пусковых факторов	Конкретные факторы
Сердечно-сосудистые патологии	Блокады проводящих ножек пучка Гиса Воспалительные процессы (миокардит, перикардит) Кровоизлияние в грудную клетку (гемоперикард) Разрыв аневризмы аорты Тромбоэмболия легочной артерии (закупорка просвета сосуда) Инфаркт миокарда (правого желудочка) Кардиомиопатия (рубцовые изменения миокарда с нарушениями функции сердца) Увеличение толщины стенок левого желудочка (гипертрофия)
Нарушения вегетативной и центральной нервной системы	Субарахноидальное кровоизлияние Геморрагический инсульт головного мозга Атаксия Фридрейха (дегенеративное повреждение нервной системы)
Нарушения обмена веществ	Гиперкалиемия Гиперкальциемия Увеличение количества тестостерона Увеличение количества паратиреоидного гормона Недостаточность тиамина
Гипотермия или гипертермия (повышение, понижение температуры)	Лихорадка (любого происхождения) Сильное переохлаждение
Прием лекарственных средств	Антиаритмические средства Сосудорасширяющие препараты Антигистаминные средства Противомалярийные препараты Бета-блокаторы Антидепрессанты Препараты лития
Прием наркотических средств	Кокаин
Механическое сдавливание сердца	Опухолевые процессы органов грудной полости
Алкогольная интоксикация
Интенсивные физические нагрузки

Также перечисленные факторы риска могут спровоцировать состояния, похожие на синдром Бругада.

Нажмите на фото для увеличения

Основные симптомы

Существуют две стадии синдрома Бругада:

1. Бессимптомная стадия	2. Период выраженных клинических проявлений
Патология никак не проявляется или регистрируется только на ЭКГ, не ухудшает качество жизни, не осложняет выполнение любых физических действий. Бессимптомный период может длиться годами (10–15 лет).	Патология регистрируется или не регистрируется на ЭКГ, у больного появляются внезапные потери сознания, развивается аритмия. На ее фоне сильно ухудшается качество жизни пациента, любая физическая нагрузка может спровоцировать приступ фибрилляции и внезапную смерть.

Для периода выраженных клинических проявлений характерны следующие симптомы:

• внезапные потери сознания (у 80%);
• вечерние и ночные приступы тахикардии (учащенного сердцебиения) (93%);
• удушье во время приступа;
• головокружения;
• слабость.

Приступ тахикардии случается обычно в покое (часто во сне), но 15% регистрируется после тяжелых физических нагрузок. Появление этих симптомов сильно увеличивает вероятность внезапной сердечной смерти.

Осложнения

Осложняет патологию и ухудшает прогноз развитие тяжелых форм аритмии:

• желудочковой тахикардии (очаги нарушений проводимости, возбудимости и сократимости сосредоточены в желудочках, чаще в левом);
• наджелудочковой тахикардии (очаги нарушений расположены в предсердиях);
• предсердная фибрилляция;
• желудочковая фибрилляция.

В результате у больного развивается:

1. Сердечная астма (застой крови в малом круге кровообращения и отек легких).
2. Кардиогенный шок (острое нарушение сократительной способности левого желудочка).
3. Симптомы ишемии головного мозга (нарушения зрения, головокружения, прерывистое дыхание).
4. Внезапная сердечная смерть (остановка сердца).

Остановка сердца обычно происходит в ночное время, так как большинство приступов тахикардии приходится именно на это время (с 18 вечера до 6 часов утра – в 93%).

Нажмите на фото для увеличения

Все методы лечения

Полностью излечить синдром Бругада невозможно. Значительно снизить риск развития внезапной сердечной смерти позволяет установка специального дефибриллятора (в 89% случаев).

Лечение синдрома Бругада медикаментами затруднено, алгоритм назначения лекарственных средств разрабатывается, любые комбинации пока не дают 100% результата. К тому же большое количество традиционных средств угнетают натриевые каналы и способны ухудшить состояние пациента.

Лекарственная терапия

Цели лекарственной терапии:

• предотвратить приступы аритмии;
• устранить желудочковую тахикардию;
• улучшить прогноз (предотвратить внезапную сердечную смерть).

Антиаритмическая терапия:

Препараты, показанные для лечения (не блокирующие натриевые каналы)	Препараты, категорически противопоказанные для лечения (блокирующие натриевые каналы)
Амиодарон	Пропафенон
Хинидин	Прокаинамид
Дизопирамид	Флекаинид
Надолол	Аймалин
Соталекс	Новокаинамид

Подтвержденный диагноз позволяет избежать ошибок в назначении, которые могут привести к обострению процесса и смерти пациента.

Установка дефибриллятора

Нажмите на фото для увеличения

Лекарственная антиаритмическая терапия при синдроме Бругада почти неэффективна. Поэтому больным с установленным и подтвержденным диагнозом, даже в бессимптомный период, рекомендуют имплантировать в сердце специальный дефибриллятор. Такая операция на 89% сокращает риск внезапной смерти.

Кардиовертер-дефибриллятор – это небольшой прибор в титановом корпусе, который имплантируется под кожу в левую подключичную область. Внутри прибора – анализатор сердечного ритма и система высвобождения электрического разряда.

От устройства отходят электроды, по которым поступают сигналы от сердца в дефибриллятор и обратно, в процессе имплантации их подводят к сердцу через коронарные артерии (основные крупные сосуды, снабжающие сердце).

Его функция:

• постоянно оценивать работу сердечной мышцы;
• при появлении нарушений прервать фибрилляцию желудочков (электрическим разрядом);
• нормализовать ритм сокращений;
• предотвратить остановку сердца.

Дефибриллятор служит от 4 до 6 лет (потом требуется его замена) и защищен от внешних помех (в виде бытовых электромагнитных импульсов).

Рекомендации

Если больному установлен диагноз «синдром Бругада», то жизненно важно:

1. Подтвердить диагноз молекулярно-генетической экспертизой, от этого зависит эффективность лечения, а в некоторых случаях – длительность жизни.
2. Принимать любые лекарственные средства (даже обезболивающее или самое простое седативное) только после консультации с кардиологом.
3. При необходимости лечиться у другого специалиста, сообщить о диагнозе, ведущий кардиолог поможет скорректировать назначение.
4. Исключить любые виды алкоголя, никотина, стимуляторов, наркотиков.
5. Вести здоровый образ жизни и правильно питаться (в рационе должно быть сбалансированное количество натрия и калия, этот вопрос нужно обсудить с кардиологом).
6. Избегать чрезмерных физических нагрузок (многочасовые тренировки, поднятие тяжестей).

Прогноз

Прогнозы при синдроме Бругада очень неопределенные, это объясняется огромным количеством факторов, которые «запускают» патологию.

Бессимптомный период длится достаточно долго (от 10 до 15 лет), никак не ухудшая качество жизни больного. В любой момент патология может осложниться злокачественной аритмией. Появление внезапных обмороков и ночных приступов тахикардии увеличивает вероятность сердечной смерти на 97% в течение 3 лет.

Своевременно установленный дефибриллятор и прием удачно подобранных антиаритмических средств продлевает жизнь и снижает риск развития смертельных осложнений в 89% случаев.

Больные с синдромом Бругада принимают лечение, обследуются и состоят на учете у кардиолога в течение всей жизни.

Источник