Обзор миксомы сердца: что это такое, причины, диагностика и лечение

Из этой статьи вы узнаете основные данные о миксоме сердца. Частота встречаемости, причины и клинические симптомы патологии, основы диагностики и лечения этого новообразования.

Автор статьи: Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности «Лечебное дело».

Миксома – сердца по клеточному строению незлокачественная, но быстро растущая опухоль сердечной мышцы. Состоит из «ножки» и «тела». «Тело» новообразования гладкое, округлое или по типу «цветной капусты», содержит слизеподобную (миксоидную) ткань, окруженную плотной капсулой. «Ножка» обеспечивает связь с сердечной мышцей и дает опухоли подвижность.

Растет в полости сердечных камер, в 3/4 случаев поражая левое предсердие. У четверти заболевших новообразование диагностируют в правом предсердии, желудочки сердца затронуты редко. Расположение новообразования играет ключевую роль в клиническом проявлении:

• миксома в левом предсердии имитирует митральный стеноз (сужение митрального клапана) с расширением предсердия и вторичным тканевым отеком легких;
• миксома правого предсердия или желудочка ведет к нарушению венозного оттока и скоплению жидкости в полостях и тканях (отеки, асцит, плеврит);
• миксома левого желудочка похожа на аортальный стеноз с клиникой усталости, одышки, обмороками и стенокардиальным болевым синдромом;

Новообразование медленно, но постоянно растет. При отказе от лечения миксома сердца ведет к летальному исходу, самоизлечения от опухоли нет.

В диагностике заболевания приоритет принадлежит кардиологу.

Лечение методом удаления новообразования проводит кардиохирург. Лечение высокоэффективно, с полным излечением в большинстве случаев.

Миксома в цифрах

Миксома диагностируется в 50% случаев незлокачественных образований сердца.

Встречаемость в возрастных группах	75% – взрослые; 15% – дети.
Различия по полу	Женщины в 4 раза чаще
Средний возраст выявления	30–60 лет
Поражение камер сердца	75% – левое предсердие 15–20% – правое предсердие 6–8% – желудочки сердца
Причины	90% – беспричинные, случайные 10% – наследственная форма
Мультилокулярное (многокамерное) поражение	6% среди спорадических форм 22% среди наследственных
Размер опухоли	1–15 см

Причины развития

Заболевание носит случайный характер, причинного фактора в большинстве наблюдений нет.

У 10% заболевших новообразование семейного характера, передается по наследству и входит в синдром Карни (синдром множественных доброкачественных новообразований с поражением надпочечников, кожи, яичек, молочных желез, сердца).

Не исключен травмирующий фактор: после оперативных вмешательств на сердечной мышце (коррекция дефектов развития, замена клапанов и пр.) зафиксированы случаи развития миксомы. Доказательных исследований вопроса нет.

Опухоль исходит из слизеобразных (мукоидных) клеток, оставшихся в ткани сердца со времени внутриутробного периода, преимущественно в области сердечной перегородки, склонной к размножению и росту клеток. Содержит много сосудистых структур, есть очаги распада и кровоизлияний.

Характерные симптомы

Сроки развития заболевания различны.

На ранних этапах опухолевого процесса миксома сердца никак себя не проявляет. При достижении определенного размера (индивидуальный показатель, зависит от размеров сердечных камер) возникают первые признаки новообразования; они носят неспецифичный и непостоянный характер, не оказывая влияния на ритм жизни.

Неуклонный опухолевый рост ведет к стремительному нарастанию симптомов сердечной недостаточности и вынуждает обратиться к врачу. Признаки недостаточности функции сердечной мышцы значительно ухудшают качество жизни, даже простые домашние дела вызывают выраженное ухудшение состояния.

Проявление новообразования обусловлено локализацией процесса относительно камер сердечной мышцы. Заболевание имитирует симптомы поражения клапанов, но подозрение на опухолевый процесс у кардиолога вызовет следующее:

• внезапные симптомы сердечной недостаточности, чаще возникающие в определенном положении тела;
• патологические изменения сердечных шумов в процессе выслушивания стетоскопом, связанные со сменой позы;
• тромбозы и эмболии сосудов на фоне синусового сердечного ритма;
• обмороки, нарушения дыхания, сердечные боли у здоровых людей;
• быстрое нарастание недостаточности кровообращения с увеличением печени, отеками и асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) на фоне проводимого лечения;
• короткий период перед ухудшением состояния в отличие от ревматических поражений клапанов;
• устойчивое к антибактериальной терапии воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит).

Основные клинические проявления миксомы сердца представлены тремя симптомокомплексами:

1. Сидром системных или конституциональных проявлений

Этот синдром есть в 90% случаев, связан с микротромбами в капиллярном русле и аутоиммунными реакциями на опухоль, включает:

• лихорадку без эффекта от антибактериальной терапии;
• нарастающие похудение и слабость;
• боли в суставах, мышцах;
• изменения кожной сосудистой сети (ливедо, сыпи, синдром Рейно);
• лабораторно: умеренное повышение уровня лейкоцитов, снижение количества тромбоцитов и эритроцитов, ускоренная СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), интерлейкина-6 и иммуноглобулинов класса G.

Изменения кожной сосудистой сети при миксоме сердца

Синдром неспецифичен, может варьироваться в широких пределах, создавая диагностические трудности. Особенно на этапе отсутствия сердечных проявлений.

2. Синдром тромбоэмболий

Есть у 40–50% пациентов, обусловлен тромбозами и эмболиями сосудов элементами опухоли или сгустками крови.

При локализации опухоли в левых камерах сердца эмболы в артериях вызывают:

• инсульт по ишемическому типу или транзиторные ишемические атаки (церебральные сосуды);
• острый инфаркт миокарда (коронарные сосуды);
• снижение или потерю зрения (сосуды сетчатки);
• мезентериальный тромбоз (сосуды кишечника);
• инфаркт почки (почечные сосуды).

Миксома правых сердечных камер ведет к тромбоэмболии легочных сосудов:

• поражение мелких ветвей вызывает интерстициальный отек легких, легочную гипертензию;
• поражение крупных ветвей – причина ателектазов (выключения части легкого). Тромбоз легочного ствола или центральных легочных вен ведет к внезапной смерти (встречается у 8-30% заболевших).

3. Синдром обструкции (перекрытия) сердечного кровотока

Ведет к повышению сосудистого давления в венозной и артериальной системе, нарушая правильный ток крови. Есть у всех заболевших, при достижении определенного размера опухоли.

Венозная гипертензия	Артериальная гипертензия
Отек легких: нарастающая дыхательная недостаточность, сухой кашель с прожилками крови (миксома левого предсердия)	Боли в области сердца, слабость, головокружение, потеря сознания, учащение пульса (миксома левого желудочка)
Синдром верхней и нижней полой вены: набухание шейных вен, синюшность верхней половины тела, боли в животе, увеличение печени, отеки, асцит (миксома правого предсердия и желудочка)

Характерно купирование симптомов при смене положения тела.

Диагностика

Сложность диагностики новообразования обусловлена имитацией клинической картины клапанного поражения сердца. Для установки точного диагноза показано проведение комплексного обследования. Необходимость каждого из исследований определяет кардиолог в индивидуальном порядке.

Метод диагностики	Характерные симптомы при миксоме
Объективный осмотр	Размеры сердца не изменены, редко есть изолированное увеличение левого предсердия.
Аускультация – выслушивание сердечных шумов стетоскопом	Усиление первого (систолического) тона при локализации процесса в левых отделах сердца. Диастолический «шлепок опухоли» — удар новообразования о фиброзное кольцо митрального клапана или стенку левого желудочка. В вертикальном положении пациента выслушивается шум в середине диастолы, изменяется или исчезает при смене положения тела. Часто аускультативная картина не соответствует тяжести состояния.
Электрокардиография (ЭКГ)	Специфичных изменений нет. При локализации процесса в предсердиях, может определяться их гипертрофия (увеличение).
Рентгенография грудной клетки	Увеличение размеров сердца или отдельных его камер. Неровность сердечного контура. Признаки застоя в малом круге кровообращения (интерстициальный отек легких).
Фонокардиография (ФКГ)	Расщепление первого тона (нарушение опорожнения предсердий). Отсутствует тон открытия предсердно-желудочкового клапана. Диастолический шум, соответствующий локализации опухоли.
Эхокардиография (ЭхоКГ или УЗИ сердца)	Основной метод для установки диагноза. Можно проводить как через грудную клетку, так и с пищеводным датчиком (при опухолях задней стенки). Образование четко видно на мониторе, при сокращении сердца оно смещается. За счет плотной капсулы легко отличить от других новообразований сердца.
Ангиокардиография – контрастное исследование камер сердца	Виден дефект наполнения в зоне роста образования. Недостатком исследования считают инвазивность процедуры (установка катетера в бедренную артерию, введение контрастного вещества) и невозможность определить тип опухоли.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ)	Проводятся с целью уточнения размеров новообразования, его расположения, глубины проникновения в стенку сердечной мышцы. Основные методы исследования для определения типа опухоли сердца. Высокотехнологичные и дорогостоящие процедуры, назначаются после проведения базовых инструментальных и лабораторных исследований.

Методы диагностики миксомы сердца

После установки диагноза пациентам старше 40 лет проводят коронарографию (контрастное исследование сердечных сосудов) для определения возможности проведения оперативного лечения.

Лечение

Хирургическое удаление новообразования – единственный метод полного излечения. Консервативные способы коррекции сердечной недостаточности кардиологическими лекарственными средствами дают временный эффект, а длительность заболевания повышает риск развития тромбоэмболических осложнений и смерти. Отсрочка хирургического лечения миксомы – грубая тактическая ошибка.

Способ хирургического иссечения миксом сердца в настоящее время (2010-е годы) носит более широкий характер (до 80-х годов предыдущего столетия выполняли лишь удаление наружной части образования). В объем удаляемых тканей, помимо новообразования, входит и его место прикрепления с ушиванием дефекта стенки сердечной камеры. К расширению оперативного объема, несмотря на рост опухоли в пределах внутренней выстилки сердца (эндокарда), привели данные о рецидивах опухолевого роста после иссечения лишь наружной части новообразования.

Операция проходит на базе центральных сосудистых учреждений, в условиях искусственного кровообращения и понижения температуры тела. Доступ – срединная стернотомия (рассечение грудины). При заинтересованности клапанного аппарата сердца симультанно проводят пластику или замену пораженного клапана.

Послеоперационная летальность составляет 5% для опухолей предсердий и 10% для новообразований желудочков.

Хирургическое удаление ведет к полному излечению от новообразования. Рецидивные спорадические миксомы возникают у 1–5% заболевших, наследственные – у 12–40%. Сроки возникновения рецидива – до полугода после хирургического удаления.

Прогноз

Отсутствие клинических проявлений в начальной фазе не позволяет судить о сроках, но рост новообразования без оперативного вмешательства ведет к смерти в течение 1–2 лет после установки диагноза.

Риск внезапной смерти при миксомах сердца 8–30%. После иссечения опухоли наступает полное выздоровление с купированием всего симптомокомплекса заболевания.

Источник